LIMBICKÁ ENCEFALITIDA: PŘÍZNAKY, TYPY A PŘÍČINY - GEOGRAFÍA - 2026

Limbický encefalitida je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku zánětu mozku, který obvykle subakutní paměti, záchvaty a psychiatrické symptomy charakterizovány zapojením.

K této patologii dochází v důsledku zapojení mediální oblasti dočasných laloků. Zdá se, že k zánětu mozku dochází zejména na hippocampu, což má za následek více selhání paměti.

Zdroj: groups.diigo.com

Limbická encefalitida může být způsobena dvěma hlavními stavy: infekce a autoimunitní stavy. S ohledem na tento poslední faktor byly popsány dva hlavní typy: paraneoplastická limbická encefalitida a neparaneoplastická limbická encefalitida.

Paraneoplastická limbická encefalitida se zdá být nejčastější. Klinická prezentace této patologie je charakterizována začleněním kognitivních a neuropsychiatrických projevů (změny nálady, podrážděnost, úzkost, deprese, dezorientace, halucinace a změny chování).

Limbická encefalitida

Limbická encefalitida je neurologická klinická entita, která byla poprvé popsána v roce 1960 Brierlym a jeho spolupracovníky.

Diagnostické stanovení této patologie bylo provedeno popisem tří případů pacientů se subakutní encefalitidou, kteří se převážně podíleli na limbické oblasti.

Nomenklaturu limbické encefalitidy, se kterou jsou dnes tyto podmínky známy, však udělil Corsellis a jeho spolupracovníci tři roky po popisu patologie.

Hlavními klinickými příznaky limbické encefalitidy jsou subakutní ztráta krátkodobé paměti, vývoj syndromu demence a zánětlivé postižení limbické šedé hmoty ve spojení s bronchiálním karcinomem.

Zájem o limbickou encefalitidu v posledních letech prudce vzrostl, což umožnilo vytvořit o něco podrobnější klinický obraz.

V současnosti různé vědecké výzkumy souhlasily s tím, že hlavními změnami této patologie jsou:

1. Kognitivní poruchy, zejména v krátkodobé paměti.
2. Trpí záchvaty.
3. Generalizovaný stav záměny.
4. Trpí poruchami spánku a psychiatrickými poruchami různých druhů, jako je deprese, podrážděnost nebo halucinace.

Avšak z těchto hlavních příznaků limbické encefalitidy je jediným klinickým nálezem, který je pro entitu charakteristický, subakutní vývoj deficitu krátkodobé paměti.

Klasifikace

Encefalitida je skupina onemocnění, která jsou způsobena zánětem mozku. Jedná se o poměrně časté patologie v určitých oblastech světa, které mohou být způsobeny různými faktory.

V případě limbické encefalitidy byly nyní stanoveny dvě hlavní kategorie: ty způsobené infekčními faktory a ty způsobené autoimunitními prvky.

Infekční limbická encefalitida může být způsobena širokým spektrem virových, bakteriálních a houbových bakterií, které ovlivňují mozkové oblasti těla.

Na druhé straně autoimunitní limbická encefalitida jsou poruchy způsobené zánětem centrálního nervového systému zpočátku způsobeným interakcí autoprotilátek. Hlavní charakteristiky každé z nich jsou uvedeny níže.

Infekční limbická encefalitida

Jak obecné infekce centrálního nervového systému, tak zejména limbická encefalitida, mohou být způsobeny celou řadou virových, bakteriálních a fungálních bakterií. Ve skutečnosti je virová etiologie nejčastější encefalitidou.

Mezi všemi virovými faktory je však jeden, který je zvláště důležitý v případě limbické encefalitidy, virus herpes simplex typu 1 (HSV-1). Tento zárodek je nejčastěji zapojen jako příčina nejen virové encefalitidy obecně, ale také limbické encefalitidy.

Konkrétně různá šetření ukazují, že 70% případů infekční limbické encefalitidy je způsobeno HSV-1. Zejména tento klíček hraje velmi důležitou roli ve vývoji infekční limbické encefalitidy u imunokompetentních jedinců.

Na druhé straně u imunokompromitovaných lidí, zejména u jedinců trpících virem lidské imunodeficience (HIV) nebo u subjektů, které podstoupily transplantaci kostní dřeně, mohou představovat pestřejší etiologii limbické encefalitidy.

V posledně uvedených případech může být infekční limbická encefalitida způsobena také virem viru herpes simplex typu 2 (HSV-2) a lidským herpes virem 6 a 7, přičemž žádný z nich není mnohem převládající než zbytek.

Bez ohledu na zárodek zapojený do etiologie patologie se infekční limbická encefalitida vyznačuje řadou běžných projevů. Tyto jsou:

1. Subakutní prezentace záchvatů.
2. Časté zkušenosti s nárůstem tělesné teploty nebo horečky.
3. Ztráta paměti a zmatek

Podobně je infekční limbická encefalitida charakterizována poněkud rychlejší progresí symptomů než jiné typy limbické encefalitidy. Tato skutečnost způsobuje experimenty s rychlým a progresivním zhoršením.

Při stanovení přítomnosti této patologie se objevují dva hlavní faktory: patogeneze infekce a diagnostický postup.

Patogeneze infekce

Patogeneze infekce v případě primární infekce závisí hlavně na přímém kontaktu sliznic nebo poraněné kůže s kapkami z dýchacích cest.

Konkrétně patogeneze infekce závisí na kontaktu s ústní sliznicí v případě infekce HSV-1 nebo kontaktem s genitální sliznicí v případě HSV.

Jakmile dojde k infekčnímu kontaktu, je virus transportován nervovými cestami do nervových ganglií. Zejména se zdá, že viry jsou transportovány do ganglií v dorzálních kořenech, kde zůstávají spící.

Nejčastěji se u dospělých vyskytují případy herpetické encefalitidy sekundárně po reaktivaci onemocnění. To znamená, že virus zůstává latentní v gangliu trigeminálních nervů, dokud se nerozšíří intrakraniálně.

Virus putuje podél meningeas trigeminálního nervu podél leptomeninges a tímto způsobem dosahuje neuronů limbické oblasti kůry, kde vytváří mozkovou atrofii a degeneraci.

Diagnostický postup

Diagnostický postup, který má být proveden pro stanovení přítomnosti infekční limbické encefalitidy, spočívá v amplifikaci HSV genomu pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR) ve vzorku mozkomíšního moku (CSF).

Specifikovaná a citlivost CRP a CSF je velmi vysoká, vykazují 94, resp. 98%. Tento lékařský test však může mít i určité nevýhody.

Ve skutečnosti může být amplifikační test genomu HSV negativní během prvních 72 hodin symptomů a po 10 dnech po nástupu choroby, takže časový faktor hraje důležitou roli v diagnostice tohoto onemocnění.

Na druhé straně, jiné diagnostické testy často používané u infekčních EL jsou magnetická rezonance. Tento test umožňuje pozorovat změny mozku u 90% případů subjektů s limbickou encefalitidou způsobenou HSV-1.

Konkrétněji, zobrazování magnetickou rezonancí obvykle vykazuje hyperintenzivní léze ve zesílených sekvencích, které se projevují edémem, krvácením nebo nekrózou v dolní oblasti časných laloků. Stejně tak může být narušena orbitální plocha čelních laloků a urážlivá kůra.

Autoimunitní limbická encefalitida

Autoimunitní limbická encefalitida je porucha způsobená zánětem centrálního nervového systému v důsledku interakce autoprotilátek. Tyto autoprotilátky jsou přítomny v CSF nebo séru a interagují se specifickými neuronálními antigeny.

Autoimunitní limbická encefalitida byla popsána v 80. a 90. letech minulého století, kdy byla v séru subjektů s neurologickým syndromem a periferním nádorem prokázána přítomnost protilátek proti neuronovým antigenům exprimovaným nádorem.

Tímto způsobem tento typ limbické encefalitidy odhaluje souvislost mezi limbickou encefalitidou a nádory, což je skutečnost, která již byla postulována před lety, když Corsellis a jeho spolupracovníci popsali onemocnění limbické encefalitidy.

Konkrétně v autoimunitním EL působí autoprotilátky na dvě hlavní kategorie antigenů: intracelulární antigeny a antigeny buněčné membrány.

Imunitní odpověď proti intracelulárním antigenům je obvykle spojena s mechanismy cytotoxických T buněk a omezenou odpovědí na imunomodulační terapii. Místo toho je reakce proti membránovým antigenům měřena protilátkami a uspokojivě reaguje na léčbu.

Na druhé straně mnohonásobná výzkumy, které byly provedeny na tomto typu limbické encefalitidy, umožnily vytvoření dvou hlavních protilátek, které by vedly k rozvoji patologie: onconeuronální protilátky a neuronální autoprotilátky.

Tato klasifikace protilátek vedla k popisu dvou různých autoimunitních limbických encefalitid: paraneoplastických a neparaneoplastických.

Paraneoplastická limbická encefalitida

Paraneoplastická limbická encefalitida je charakterizována expresí antigenů neoplazmy mimo centrální nervový systém, které jsou náhodně exprimovány neuronálními buňkami.

Díky této interakci vytváří imunitní odpověď produkci protilátek, která cílí na nádor a specifická místa v mozku.

Aby bylo možné zjistit přítomnost tohoto typu limbické encefalitidy, je nejprve nutné ignorovat virovou etiologii stavu. Následně je nutné zjistit, zda je obraz paraneoplastický nebo ne (detekce postiženého nádoru).

Většina případů autoimunitní limbické encefalitidy je charakterizována paraneoplastikou. Přibližně 60 až 70% případů je. V těchto případech neurologický obraz předchází detekci nádoru.

Obecně jsou nádory nejčastěji spojené s paraneoplastickou limbickou encefalitidou karcinom plic (v 50% případů), nádory varlat (v 20%), karcinom prsu (v 8 %) a non-Hodgkinův lymfom.

Na druhé straně membránové antigeny, které jsou obvykle spojeny s tímto typem limbické encefalitidy, jsou:

• Anti-NMDA: je to buněčný membránový receptor, který vykonává funkce v synaptickém přenosu a neuronální plasticitě v mozku. V těchto případech má subjekt obvykle bolesti hlavy, horečku, agitovanost, halucinace, mánii, záchvaty, poruchy vědomí, mutismus a katatonii.
• Anti-AMPA: Jedná se o podtyp receptoru glutamátu, který moduluje excitační neuronový přenos. Tato entita postihuje hlavně starší ženy, je obvykle spojena s karcinomem prsu a obvykle způsobuje zmatek, ztrátu paměti, změny v chování a v některých případech záchvaty.
• Anti-GABAB-R: sestává z receptoru GABA, který je zodpovědný za modulaci synaptické inhibice v mozku. Tyto případy jsou obvykle spojeny s nádory a vytvářejí klinický obraz charakterizovaný záchvaty a klasickými příznaky limbické encefalitidy.

Nonparaneoplastická limbická encefalitida

Neparaneoplastická limbická encefalitida je charakterizována utrpením klinického obrazu a neuronálním stavem typickým pro limbickou encefalitidu, u nichž není patologie podložena žádným nádorem.

V těchto případech je limbická encefalitida obvykle způsobena antigeny komplexu draslíkových kanálů s napětím řízeným napětím nebo antigeny dekarboxylázy kyseliny glutamové.

Pokud jde o antigeny komplexu napěťově řízených draslíkových kanálů, ukázalo se, že anti-tělo se zaměřuje na protein spojený s těmito kanály.

V tomto smyslu by proteinem zapojeným do limbické encefalitidy byl protein LG / 1. U pacientů s limbickou encefalitidou se obvykle vyskytuje klasická trojice příznaků charakterizovaných: ztrátou paměti, zmatením a záchvaty.

V případě dekarboxylázy kyseliny glutamové (GAD) je ovlivněn tento intracelulární enzym, který je zodpovědný za přenos excitačního neurotransmiteru glutamátu v inhibičním neurotransmiteru GABA.

Tyto protilátky jsou obvykle přítomny v jiných patologiích kromě limbické encefalitidy, jako je syndrom tuhých osob, cerebelární ataxie nebo epilepsie temporálního laloku.

Reference

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Mozkové nálezy FDG-PET a MRI u autoimunitní limbické encefalitidy: korelace s typy autoprotilátek. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakutní encefalitida pozdějšího dospělého života. Hlavně ovlivňuje limbické oblasti. Brain 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetická encefalitida. Klinická řada 15 případů potvrzená polymerázovou řetězovou reakcí. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitida způsobená protilátkami proti receptoru anti-N-methyl-daspartátu v důsledku ovariálního teratomu. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478 - 481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Klinicko-radiologický profil limbické encefalitidy spojené s protilátkami proti napěťově řízeným draslíkovým kanálům. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, íránský SR. Co byste měli vědět o limbické encefalitidě? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.