FIALOVÁ NEMOC: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY, LÉČBA - GEOGRAFÍA - 2026

Fialová onemocnění, také známý jako idiopatická trombocytopenická purpura, je autoimunitní původ patologie charakterizované přítomností poruchy krevních destiček. Obvykle se klasifikuje v rámci hematologických poruch.

Je klinicky definována přítomností epizod mukózního a kožního krvácení, menoragie, přetrvávajícího krvácení způsobeného traumatem, petechií, purpury, modřinami, gingivoragií, ekchymózou atd.

Původ trombocytopenické purpury je nalezen v autoimunitním procesu, který vytváří různé protilátky proti krevním destičkám a jejich produkci na medulární úrovni. Vzhledem k klinickému podezření je nezbytné provést různé laboratorní testy k potvrzení diagnózy: hemogram, analýza krevní srážlivosti, biopsie tkáně, aspirace kostní dřeně atd.

V současné době existují různé terapeutické přístupy k léčbě onemocnění purpury: výměna plazmy, podávání glukokortikoidů, protidestičkových látek, splenektomie atd.

Dějiny

Idiopatická trombocytopenická purpura byla poprvé popsána německým lékařským specialistou Paulem Gottliebem Werlhofem v roce 1735. Z tohoto důvodu byla v počátečních okamžicích známá jako Werlhofova choroba.

Později Paul Kznelson v roce 1916 publikoval první zprávu, ve které hovořil o úspěšném terapeutickém přístupu k trombocytopenické purpuře, splenektomii.

Již v roce 1951 spojovala skupina vědců Willaim, Harrington a Holigsworth charakteristiky této patologie s poruchou autoimunitního původu.

Charakteristika fialové choroby

Idopatická trombocytopenická purpura je autoimunitní onemocnění charakterizované přítomností penie krevních destiček, které se obvykle objevuje během dospívání. Je to patologie, jejíž základní klinický průběh vede mimo jiné k vývoji modřin a hematomů, náhlého nebo nadměrného krvácení.

Na specifické úrovni je tato patologie definována jako typ trombocytopenie, tj. Abnormální a patologické snížení hladin krevních destiček.

Destičky jsou buňky, které jsou součástí našeho krevního materiálu. Jeho základní funkcí je tvorba sraženin a oprava poškozených a / nebo poškozených krevních cév.

Tyto buňky se specializují na udržování struktury a integrity krevních cév v našem těle a navíc pomáhají při prevenci a kontrole krvácení urychlením koagulace.

V optimálních podmínkách se očekává, že máme hladiny krevních destiček 150 000 až 400 000 / mc. Avšak méně než 150 000 může způsobit významné zdravotní komplikace spojené s krvácením a srážením krve.

Trombocytopenie nebo penia krevních destiček se mohou objevit v důsledku různých faktorů:

• Kostní dřeň nevytváří dostatek destiček.
• Destičky jsou zničeny v krevním řečišti.
• Destičky jsou zničeny v orgánech, jako jsou játra a slezina.

V případě idiopatické trombocytopenické purpury je absence krevních destiček spojena s vývojem patologických autoimunitních procesů.

Statistika

Statistické analýzy ukazují, že trombocytopenická purpura má každý rok výskyt 1 případu na 25 600–50 000 obyvatel v obecné populaci.

Ve Spojených státech je výskyt této patologie obvykle kolem 3,3 případů na 100 000 obyvatel v dospělosti každý rok. Prevalence dosahuje 9,5 případů na 100 000 lidí.

Může to ovlivnit kohokoli, i když má poměr prevalence 1,3; 1, přičemž je častější u ženského pohlaví. Toto onemocnění se může objevit také v jakékoli věkové skupině, je však častější, že se jeho počáteční projevy objevují v dětství.

Přibližně 40% diagnostikovaných případů odpovídá pacientům mladším 10 let. Prevalence je velmi vysoká ve věkové skupině 2 až 4 roky.

V pediatrické populaci má trombocytopenická purpura roční výskyt asi 5,3 případů na 100 000 dětí. U mužů byly identifikovány dva věkové vrcholy. Týká se to zejména osob mladších 18 let a starších osob.

Příznaky

Trombocytopenická purpura je patologie, která souvisí hlavně s klinickými projevy hemoragické povahy.

Přestože v některých případech jsou nízké hladiny krevních destiček přítomny jako asymptomatický zdravotní stav, některé z příznaků a symptomů nejvíce spojených s idiopatickou trombocytopenickou purpurou zahrnují:

Kožní a slizniční krvácení

Opakující se a spontánní krvácení je jedním z hlavních příznaků této patologie.

Lidé s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou vážně ohroženi spontánním krvácením a modřinami. Ačkoli se může objevit v jakékoli oblasti, je tento příznak spojen spíše s krvácením z dásní nebo nosu.

Krevní materiál je také vidět v odpadu, jako je moč.

V nejzávažnějších případech, kdy je počet krevních destiček minimální, je postiženým ohroženo smrtelné krvácení (gastrointestinální, vnitřní, intrakraniální krvácení atd.).

Ekchymóza

V lékařské oblasti je ekchymóza termín, který se obvykle používá k označení modřin, obvykle známých jako modřiny. Tyto léze jsou definovány jako akumulace materiálu krve na úrovni kůže.

Etiologické příčiny krvácení pod kůží jsou značně heterogenní: zranění a trauma, poruchy imunity, alergické reakce, léčba, stárnutí kůže atd.

Mohou mít různé prezentace nebo klinické formy, od definovaných a lokalizovaných hematomů po velké postižené oblasti kůže.

Petechiae

Petechie jsou typem poruchy související se subkutánním krvácením. Vizuálně jsou obvykle identifikovány jako načervenalé skvrny podobné krvi. Obvykle dosahují prodloužení o několik milimetrů a zřídka centimetrů.

Jeho vzhled je způsoben únikem sníženého množství krve z kapiláry nebo krevních cév umístěných pod povrchovými vrstvami kůže.

Tento typ lékařského nálezu je spolu s ostatními obvykle indikátorem závažných patologických stavů. Mohou naznačovat vaskulitidu, trombopenii, infekční proces atd.

Nachový

Jde o kožní poruchu charakterizovanou výskytem fialových lézí na různých místech kůže nebo ve sliznicích těla.

Stejně jako ty předchozí jsou způsobeny úniky krve pod povrchovými vrstvami kůže. Obvykle má přibližné prodloužení asi 4 až 10 mm.

Když purpura dosáhne amplitudy větší než 4 mm, nazývá se petechie a pokud překročí jeden centimetr, nazývá se ekchymóza.

Gingivorregia

Tento termín se používá k označení hemoragických epizod, které se najednou objevují v dásních, na orální úrovni.

Ačkoli je to obvykle velmi častý zdravotní stav u těch, kteří jsou v pohotovostních lékařských službách, v některých případech to může souviset s vážnými patologiemi, jako jsou karcinomy.

Menoragie

Abnormality srážení krve a krvácení mohou také narušit menstruační cykly. U žen postižených idiopatickou trombocytopenickou purpurou lze pozorovat menstruační periody definované těžkým a / nebo dlouhodobým krvácením.

Je to patologie, která vyžaduje léčbu a lékařský zásah, protože může způsobit různé komplikace, jako je anémie nebo epizody akutní bolesti.

Epistaxe

Epistaxa je lékařský termín používaný k označení nosebleedů.

Další komplikace

Kromě výše popsaných příznaků a symptomů se mohou objevit další závažnější projevy, které ohrožují přežití postižených.

Nejběžnější jsou masivní vnitřní krvácení nebo krvácení do centrální nervové soustavy.

Příčiny

U většiny postižených je trombocytopenická purpura spojena s autoimunitními poruchami, které způsobují destrukci krevních destiček.

Probíhající výzkumy dosud nebyly schopny identifikovat etiologickou příčinu tohoto imunitního procesu, a proto je často označován jako idiopatická porucha.

U jiných lidí může být klinický průběh trombocytopenie purpura spojen s některými rizikovými faktory:

• Pohlaví: je to patologie asi třikrát častější u žen než u mužů.
• Infekční procesy: zejména u dětí je infekční proces virového původu obvykle identifikován před vývojem purpury. Nejběžnější jsou příušnice, spalničky nebo infekce dýchacích cest.
• Těhotenství: je možné, že v důsledku těhotenství dochází k významnému snížení hladiny krevních destiček.

Diagnóza

Vzhledem k podezřelým klinickým příznakům a symptomům je nutná analýza rodinné a individuální anamnézy a úplné klinické vyšetření.

Budou nezbytné laboratorní testy: hemogram, analýza krevní koagulace, tkáňová biopsie, aspirace páteře atd.

Léčba

Mezi nejčastější terapeutické přístupy v trombocytopenické purpuře patří:

• Podávání kortikosteroidů: Některé typy kortikosteroidů, jako je prednison, mohou zvýšit hladinu destiček potlačením aktivity imunitního systému.
• Podávání intravenózních imunoglobulinů: používá se jako pohotovostní léčba v případě těžkého krvácení nebo chirurgického zákroku k rychlému zvýšení hladiny krevních destiček v krvi.
• Podávání agonistů trombopoietinového receptoru: některá léčiva, jako je romiplostmi nebo eltrombopag, pomáhají předcházet krvácení a modřinám.
• Podávání imunosupresiv: inhibují aktivitu imunitního systému ke zvýšení hladin krevních destiček. Mezi nejčastější patří rituximab, cyklofosfamin nebo azathioprin.
• Antibiotika: jejich použití je omezeno na případy, kdy je možné identifikovat etiologickou příčinu spojenou s infekčními procesy.
• Chirurgie: u některých pacientů odborníci doporučují odstranění sleziny pro zlepšení příznaků nebo zvýšení počtu krevních destiček.

Reference

1. Donahue, M. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získáno od HealthLine.
2. EBMT. (2016). Imunitní trombocytopenie. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Imunitní trombocytopenická purpura. Získané z Orphanetu: Imunitní trombocytopenická purpura.
4. Nadace ITP. (2016). Co je to ITP? Získáno od Nadace ITP.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Dopad počtu předoperačních krevních destiček. Cir. Esp.
6. Mayo Clinic. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP). Získáno z Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Imunitní trombocytopenie. Získáno od Národní organizace pro vzácné poruchy.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anestetický management u těhotných žen postižených idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Esp. An. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plán péče o pacienta s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Ošetřovatelství.
10. UMMC. (2016). Idiopatická trombocytopenická purpura. Získáno z University of Maryland Medical Center.