GALAKTÓZA: STRUKTURA, FUNKCE, METABOLISMUS A PATOLOGIE - CHEMIE - 2025

Galaktózy je monosacharidický vyskytují především v mléce a dalších mléčných výrobků. Vazbou na glukózu tvoří dimer laktózy. Funguje jako strukturální složka membrán nervových buněk, je nezbytná pro kojení savců a může sloužit jako zdroj energie.

Jeho konzumace ve stravě však není povinná. Různé metabolické problémy spojené s galaktózou vedou k patologiím, jako je laktózová intolerance a galaktosémie.

Struktura

Galaktóza je monosacharid. Jedná se o šest uhlíku aldóz s molekulovým vzorcem C ₆ H ₁₂ O ₆. Molekulová hmotnost je 180 g / mol. Tento vzorec je stejný pro jiné cukry, jako je glukóza nebo fruktóza.

Může existovat ve formě otevřeného řetězce nebo také v cyklické formě. Je to epimer glukózy; liší se pouze uhlíkovým číslem 4. Termín epimer označuje stereoisomer, který se liší pouze polohou svých center.

Funkce

Ve stravě

Hlavním zdrojem galaktózy ve stravě je laktóza, která pochází z mléčných výrobků. Může být použit jako zdroj energie.

Příspěvek ve stravě však není pro organismus nezbytný, protože UDP-glukózu lze transformovat na UDP-galaktosu a tento metabolit může v těle plnit své funkce jako součást skupiny glykolipidů.

Neexistuje žádná studie, která by odhalila patologii spojenou s nízkou spotřebou galaktózy. Naproti tomu byla u modelových zvířat hlášena nadměrná spotřeba jako toxická. Přebytek galaktózy je ve skutečnosti spojen s katarakty a oxidačním poškozením.

U dětí však laktóza přispívá 40% energie ve své stravě, zatímco u dospělých toto procento klesá na 2%.

Strukturální funkce: glykolipidy

Galaktóza je přítomna ve specifické skupině glykolipidů zvaných cerebrosidy. Cerebrosidy, které ve své struktuře obsahují galaktosu, se nazývají galaktocerebrosidy nebo galaktolipidy.

Tyto molekuly jsou podstatnými složkami lipidových membrán, konkrétně nervových buněk v mozku; proto jeho jméno.

Cerebrosidy jsou degradovány enzymem lysosimem. Když je tělo nedokáže rozložit, tyto sloučeniny se hromadí. Tento stav se nazývá Krabbeho choroba.

Syntéza laktosy u savců

Galaktóza má zásadní roli v syntéze laktózy. U savců produkují mléčné žlázy po těhotenství velká množství laktózy, aby krmily své mláďata.

Tento proces je u žen vyvolán řadou hormonů charakteristických pro těhotenství. Reakce zahrnuje UDP-galaktózu a glukózu. Tyto dva cukry jsou fúzovány působením enzymu laktosy syntetázy.

Tento enzymový komplex je do určité míry chimérický, protože jeho složky nesouvisejí s jeho funkcí.

Jedna z jeho částí je tvořena galaktosyltransferázou; za normálních podmínek je jeho funkce spojena s glykosylací proteinů.

Druhou část komplexu tvoří a-laktalbumin, který je velmi podobný lysozymu. Tento enzymový komplex je fascinujícím příkladem evolučních modifikací.

Metabolismus

Laktóza je cukr, který se nachází v mléce. Je to disacharid tvořený monosacharidovou glukózou a galaktózou, které jsou spojeny p-1,4-glykosidovou vazbou.

Galaktóza se získává hydrolýzou laktózy, tento krok je katalyzován laktázou. V bakteriích existuje analogický enzym zvaný β-galaktosidáza.

Hexokinázový enzym, přítomný v prvním kroku glykolytické dráhy, je schopen rozeznat různé cukry, jako je glukóza, fruktóza a manóza. Galaktózu však nerozpoznává.

Z tohoto důvodu musí ke konverznímu kroku zvanému epimerizace dojít jako krok před glykolýzou. Tato cesta je určena k přeměně galaktózy na metabolit, který může vstoupit do glykolýzy, konkrétně glukózy-6-fosfátu.

Degradace galaktózy je možná pouze v plodových buňkách, jaterních buňkách, erytrocytech a leukocytech (krevních buňkách). Jaterní stezka je známá jako stezka Leloir na počest jejího objevitele Luise Federica Leloira, významného argentinského vědce.

Galaktóza je absorbována enterocyty aktivním transportem, přes SGLT1, SGC5A1 (kotransportéry sodík-glukóza) a v menší míře SGLT2.

Kroky metabolismu

Kroky metabolismu jsou shrnuty takto:

- Galaktóza je fosforylována na prvním uhlíku. Tento krok je katalyzován enzymem galaktokináza.

- Uridyl skupina je přenesena na glukózu-1-fosfát galaktózou-1-fosfát uridyltransferázou. Výsledkem této reakce je glukóza-1-fosfát a UDP-galaktóza.

- UDP-galaktóza je transformována na UDP-glukózu, což je krok katalyzovaný UDP-galaktózou-4-epimerázou.

- Nakonec se glukóza-1-fosfát přemění na glukózu-6-fosfát. Tato sloučenina může vstoupit do glykolytické dráhy.

Tyto reakce lze shrnout jako: galaktóza + ATP -> glukóza-1-fosfát + ADP + H ⁺

Regulace homeostázy galaktosy je složitá a silně integrovaná s regulací jiných uhlohydrátů.

Patologie spojené s metabolismem galaktózy

Galactosemia

Galaktosémie je patologie, při které tělo není schopné metabolizovat galaktosu. Její příčiny jsou genetické a její léčba zahrnuje stravu bez galaktózy.

Zahrnuje řadu různých příznaků, jako jsou zvracení, průjem, mentální retardace, vývojové problémy, problémy s játry a tvorba šedého zákalu. V některých případech může být onemocnění fatální a postižené jednotlivé umírají.

Pacienti s tímto stavem nemají enzym galaktosu-1-fosfát uridyltransferázu. Protože zbytky metabolických reakcí nemohou pokračovat, tento vysoce toxický produkt se v těle hromadí.

Laktózová intolerance

U některých dospělých je nedostatek enzymu laktáza. Tento stav neumožňuje normální metabolismus laktózy, takže konzumace mléčných výrobků způsobuje změny v gastrointestinálním traktu.

Stojí za zmínku, že k nedostatku tohoto enzymu dochází přirozeně s tím, jak jednotlivci stárnou, protože strava dospělého předpokládá nižší význam laktózy a mléčných výrobků ve stravě.

Mikroorganismy, které obývají tlusté střevo, mohou jako zdroj uhlíku použít laktózu. Konečnými produkty této reakce jsou methan a plynný vodík.

Reference

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Biochemie. Obrátil jsem se.
2. Campbell, NA, a Reece, JB (2007). Biologie. Editorial Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Základy metabolismu a výživy. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolismus živin: struktury, funkce a geny. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemie. Základy medicíny a biologických věd. Obrátil jsem se.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, a López, CT (2001). Metabolická biochemie. Redakční Tebar.
7. Rodríguez, MH, a Gallego, AS (1999). Nutriční smlouva. Vydání Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, JG a Pratt, CW (2007). Základy biochemie. Editorial Médica Panamericana.