Hemosiderin je pigment ve v podobě částic nebo granulí, kde uložené železa ve zvířecích tkáních. Tyto granule jsou tělem špatně asimilovány, jsou uloženy uvnitř buněk a obvykle se objevují po závažných krvácivých událostech.
Přes jejich železnou povahu mají hemosiderinové tělíska špatně definovanou molekulární povahu. Je však známo, že jsou tvořeny feritinem, denaturovaným ferritinem a dalšími materiály. Kromě toho jsou hemosiderinové granule vždy v protikladu k krevnímu toku.
Hemosiderinové krvinky (Zdroj: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin se nejčastěji vyskytuje v makrofázích zvaných „siderofágy“. Jedná se o makrofágy zodpovědné za fagocytózu červených krvinek (erytrocyty) a díky této fagocytóze se v nich uvolňuje železo a je uloženo v organele zvané „siderosom“.
Siderofágy jsou buňky produkované kostní dření, které jsou zodpovědné za ukládání železa, které jej dodává do kmenových buněk erytrocytů během tvorby červených krvinek (erytropoéza).
Vzhled siderofágů svědčí o krvácení způsobeném nějakým patologickým původcem nebo mechanickým stresem. Siderofágy se obvykle objevují 48 hodin po krvácení a mohou přetrvávat 2 až 8 týdnů po krvácení.
Hemosiderin je detekován prostřednictvím krevních nátěrů, vzorků tkání nebo látek z různých oblastí těla. Tyto vzorky krve jsou ošetřeny barvicími metodami, kde siderofágy lze snadno identifikovat vzhledem k jejich velikosti a intenzivnímu modrému zbarvení.
vlastnosti
Hemosiderin představuje soubor struktur, které slouží jako intracelulární zásoby železa, které jsou nerozpustné ve vodě a jsou uloženy ve fagocytech endoteliálního systému retikula sleziny, jater a kostní dřeně. Každá granule hemosiderinu může obsahovat až 4500 atomů železa.
Železo uložené v granulích hemosiderinu se považuje za fosforečnan železitý. Tato sloučenina je hlavní složkou buněčných zásob železa ve formě ferritinu.
Vklady železa ve formě ferritinu jsou však mnohem menší a buňky asimilovatelné než granule hemosiderinu. Bylo pozorováno, že buňky s přítomností ferritinu sdílejí také přítomnost hemosiderinových granulí.
50% složení ložisek hemosiderinu se skládá výhradně z atomů železa.
Vědci, kteří pozorovali zrna hemosiderinu pomocí elektronové mikroskopie, zjistili, že se jedná o komplexy ferritinu, denaturovaného ferritinu, proteinů, uhlohydrátů, lipidů a dalších materiálů.
Hemosiderinové granule mohou mít velikost od 1 nanometru do více než 20 nanometrů, což jsou velké krystaly nebo granule. O buňce se předpokládá, že jsou asimilovatelné pouze peroxidací lipidů indukovanou železem.
Bylo navrženo, že hemosiderin představuje "ochranný" biologický mechanismus, protože snižuje dostupnost železa, které podporuje reakce, které vytvářejí volné radikály uvnitř buněk.
Nemoci
Plné fungování mechanismů regulace železa v těle zvířat je zásadní pro zdraví, protože nedostatečné železo způsobuje anémii; zatímco přetížení železem v systému podporuje hromadění hemosiderinu v tkáních.
Tato akumulace hemosiderinu může způsobit poškození tkáně a vede k stavu zvanému „hemosideróza“. Toto onemocnění je charakterizováno způsobením jaterní cirhózy, pravděpodobně doprovázené jaterními karcinomy.
Hemochromatóza, která sestává z defektu v HLA-A lokusu na krátkém rameni chromozomu 6, může představovat nedostatky v mukosálním regulačním systému, chovat se, jako by byl trvalý nedostatek železa, dokonce i při hojném příjmu tohoto minerálu.
Toto onemocnění se může vyskytovat ve dvou formách, primární nebo sekundární hemochromatózou. Primární hemochromatóza je autozomálně recesivní onemocnění. V tomto případě lidé mají tendenci nekontrolovaně ukládat železo v tkáních ve formě hemosiderinů.
Primární hemochromatóza však může být kontrolována pomocí transfuzí a odebírání krve. To v případě, že je diagnostikována brzy, než dojde k nadměrnému hromadění hemosiderinů v tkáních člověka.
Sekundární hemochromatóza nastává, když je regulační systém železa ohromen nadměrným množstvím železa v důsledku smrti a ničení červených krvinek, onemocnění jater nebo chronického zvýšení příjmu železa.
Diagnóza
Hemosideriny jsou diagnostikovány z mnoha různých hledisek. Pro patology jsou to hrudky, které obsahují železo uvnitř, zatímco pro biochemiky jsou to heterogenní sloučeniny železa, uhlohydrátů, bílkovin a lipidů.
U elektronových mikroskopů jsou shluky hemosiderinu svazky elektronově husté, které se nacházejí uvnitř siderosomů (těla, která nesou pigmenty).
Navzdory rozdílným pozicím o hemosiderinových granulích se však všichni shodují v tom, že jsou nerozpustné granule bohaté na železo a že jejich nadměrný obsah poškozuje zdraví těla.
Hemosiderinové granule tvoří zvláště velké shluky v buňkách a mohou být snadno barveny uvnitř tkání, aby byly jasně vidět pod světelným mikroskopem.
Foto tkáně s hemosiderinovými tělísky (načervenalé zabarvení) mikroskopem (Zdroj: InvictaHOG ~ commonswiki (talk - přispívá) přes Wikimedia Commons)
Hemosiderinové granule jsou obarveny pruskou modrou reakcí technikou zvanou Perl. Pomocí této techniky byly popsány rozdíly mezi izolovanými železnými jádry hemosiderinů s různými podmínkami, například:
- Hemosiderinová jádra pacientů se sekundární hemochromatózou mají krystalickou strukturu podobnou goethitu, s chemickým vzorcem α-FeOOH
- Pacienti s primární hemochromatózou (genetického původu) mají jádra železa hemosiderinových granulí v amorfní formě, která se skládá z oxidu železitého III.
V normálních lidských slezinových buňkách, které ukládají železo v některých hemosiderinových granulích, jsou jádra považována za krystalický ferrihydrit, velmi podobný jádrům feritinových molekul.
Pomocí elektronové mikroskopie lze podrobněji diagnostikovat pacienty s primární hemochromatózou a sekundární hemochromatózou.
Obecně jsou částice hemosiderinu u lidí s primární hemochromatózou mezi 5,3 a 5,8 nanometry; Mezitím u pacientů se sekundární hemochromatózou měří průměr mezi 4,33 a 5 nanometrů.
Tyto informace jsou důležité pro stanovení typu onemocnění, které mají pacienti. Genetická analýza dále potvrzuje, jaké je genetické složení buněk organismů v těchto nemocných tkáních.
Reference
- Brown, WH (1910). Změny obsahu hemosiderinu v játrech králíka během autolýzy. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Lékařská fyziologie. PŘEZKUM ZDRAVOTNÍ FYZIOLOGIE, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton a Hall učebnice lékařské fyziologické e-knihy. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Feritin a hemosiderin v patologických tkáních. Recenze elektronovou mikroskopií, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektronová mikroskopie hemosiderinu: Přítomnost ferritinu a výskyt krystalických mříží v ložiscích hemosiderinu. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Močový hemosiderin: nový marker pro hodnocení závažnosti chronického žilního onemocnění. Journal of vaskulární chirurgie, 37 (1), 132-136.