KWASHIORKOR: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY, PATOFYZIOLOGIE A LÉČBA - LÉK - 2025

Termín Kwashiorkor se používá k definování závažného typu podvýživy bílkovin s kalorií u dětí. Jedná se o běžný problém veřejného zdraví v chudých zemích, s nímž je spojena vysoká míra nemocnosti a úmrtnosti. Je také znám jako dětský mnohočetný diferenciální syndrom nebo edematózní malnutrice.

Jeho jméno pochází z ghanského slova, konkrétně z jazyka Kwa, což znamená „vysídlené dítě“. Vztahuje se na starší děti, které přestanou kojit, když se narodí jejich sourozenci. Jejich strava je obvykle nahrazena rostlinnými škroby, které mají vysoký obsah uhlohydrátů, ale velmi málo bílkovin.

Primární podvýživa je obecně způsobena souběhem různých environmentálních a organických faktorů. Jeho základní etiologie však není jasná ani při opakovaných studiích na dané téma. Patofyziologické jevy, které se vyskytují během tohoto stavu, mají dokonce intrauterinní a preorální původ.

Symptomatologie pacienta s Kwashiorkorem je velmi dramatická a kvetoucí. Mají změny v mnoha tělesných systémech, díky nimž jsou tyto děti chodícím kompendiem dětské patologie. Naštěstí, když je zahájena vhodná léčba včas, je reakce obvykle uspokojivá a rychlá.

Příznaky

Znaky a příznaky Kwashiorkor jsou velmi různorodé, pokud jde o jejich prezentaci a závažnost. Jsou zasaženy prakticky všechny orgány ekonomiky, některé více než jiné as odlišným pořadím vzhledu. Nejdůležitější jsou popsány níže:

Kůže a sliznice

Mezi první změny, které se vyskytují u dětí s Kwashiorkor, patří změny barvy kůže a vlasů.

Kůže představuje oblasti nepravidelného hypo- nebo hyperpigmentace, které rovněž zesilují, jsou šupinaté a suché. V rukou a nohou může být distální acrocyanóza spojená s periferním vaskulárním onemocněním.

Vlasy jsou křehké a tenké, suché na dotek a křehké a na pokožce hlavy mohou být roztroušeny skvrny alopecie. Jednou z nejvýraznějších charakteristik podvýživy je postupné zbarvení vlasů, od kořene po špičku, známé jako znamení vlajky.

Nedostatky vitamínu způsobují důležité klinické projevy na sliznicích: nedostatek vitaminu B způsobuje vážné léze v ústech a rtech; xerophthalmia kvůli nedostatku vitamínu A může být najita, doprovázený rohovkovými vředy; a granulované usazeniny a keratomalacie kolem přirozených otvorů těla nejsou neobvyklé.

Deficit hubnutí

V Kwashiorkoru vždy existuje kompromis ve velikosti a hmotnosti dítěte. Přestože se jedná o jeden z prvních příznaků, hmotnost a řídkost jsou občas skryté charakteristickým edémem nemoci. Výška podvyživených pacientů může být až 80% pod očekávanou úrovní jejich věku.

Metabolické poruchy

Zvýšení objemu - zejména v oblasti břicha, kotníků a chodidel - je klasickým znakem Kwashiorkor. Tato akumulace tekutin začíná v oblasti svahů v důsledku gravitace a může se šířit do obličeje, což vytváří typický znak „úplňku“. Edém v dolních končetinách je symetrický, bezbolestný, chladný a listy píchají po akupresuře.

Gastrointestinální poruchy

Průjem je častý. Stolička může být volná, s pozůstatky jídla, které nebyly tráveny, nebo tekuté a páchnoucí.

Krev v pohybech střeva indikuje vážné poškození střev. Dalším běžným rysem u těchto pacientů je mastná infiltrace jater hmatnou hepatomegálií.

Poruchy krve a kardiovaskulárního systému

Většina případů se vyskytuje s určitou mírou anémie, která se očekává u jakéhokoli syndromu nedostatku. Čím delší je evoluční doba, tím výraznější bude anémie.

To má za následek přítomnost kompenzační tachykardie a kardiomegálie, jakož i abnormální srdeční rytmy, šelest při auskultaci a synkopu.

Duševní poruchy

Chování dítěte sahá od obvyklé apatie k občasné podrážděnosti. Zdá se, že chybí, jeho pohled upřený a ztracený, často nehybný a paradoxně neochotný.

Imunitní poruchy

Oslabený imunitní systém vede k stále závažnějším infekčním onemocněním. Objevují se oportunistické infekce způsobené atypickými zárodky, které je obtížné léčit.

Množství bílých krvinek se nezmenšuje, takže existuje podezření, že imunodeficience je spíše humorálního než buněčného původu.

Jiné příznaky a příznaky

Dutiny jsou časté a závažné. Včasná ztráta zubu je běžná a dramatická.

Problémy s osifikací mohou vést k malformacím v horních a dolních končetinách se sklonem k patologickým zlomeninám. Drsný růženec nebo náhrdelník je zoufalým nálezem mladých lidí a dospělých, kteří přežili Kwashiorkor v dětství.

Příčiny

Kwashiorkor je závažný druh podvýživy. Jeho nejdůležitější příčinou je nedostatek energie v důsledku příjmu nízkokalorických potravin.

V současné době se předpokládá, že nedostatek makronutrientů je důležitější než nedostatek mikronutrientů v genezi nemoci, stejně jako nedostatek energie více než nedostatek proteinu.

Téměř všichni autoři se však shodují na tom, že původ Kwashiorkor je multifaktoriální. Mezi prvky, které hrají ve prospěch nedostatků výživy a výskytu závažné podvýživy, patří:

- Včasné a nedostatečné odstavení.

- Zvýšená kalorická poptávka.

- Nevyvážená strava.

- Zneužívání kojenecké výživy.

- Nedostatečné doby krmení.

- Infekce.

- Předčasnost.

O výskytu Kwashiorkor v současnosti existují dvě další hypotézy: otrava aflatoxiny a přítomnost volných radikálů.

Ačkoli jsou oba zajímavé a inovativní, žádný z nich nebyl schopen testovat, alespoň individuálně, všechny příznaky a příznaky, které charakterizují nemoc.

Patofyziologie

U jedinců s Kwashiorkorem je spuštěna složitá řada patofyziologických událostí. Nejdůležitější organické mechanismy, které přispívají k výskytu příznaků a příznaků onemocnění, jsou diskutovány níže.

Otok

V prvním popisu choroby byly nízké hladiny sérového albuminu obviňovány z otoků, ale v 80. letech se předpokládalo, že to nebylo správné, protože mnoho oteklých dětí udržovalo normální hladiny albuminu. Nejnovější studie však poukazují na to, že hypoalbuminemie je příčinou otoků.

Albumin je jedním z nejdůležitějších sérových proteinů díky mnoha úkolům a díky své velikosti je hlavním podporovatelem intravaskulárního onkotického tlaku.

Vzhledem k nedostatku albuminu je onkotický tlak v krevních cévách ztracen, čímž jsou póry propustnější a zvýhodňují extravazaci krevních složek.

V důsledku rozdílů v gradientech plazma opouští intravaskulární prostor do interstitia, což způsobuje otoky a hypovolémii. Tento jev zachovává edematózní stav v důsledku aktivace antidiuretických faktorů a reabsorpce tekutin na úrovni ledvin, které opět pronikají do krevního řečiště. Začarovaný cyklus.

Jiné patofyziologické události

K rozvoji Kwashiorkoru mohou přispět určité vnitřní a vnější faktory. Z endogenního hlediska dítě, které jí méně jídla, než potřebuje k uspokojení svých kalorických potřeb, získává energii zpočátku ze spotřeby tělesného tuku a později svalovou proteolýzou.

Neoglykogeneze v játrech se zvyšuje, dochází ke ztrátě podkožního tuku a svalové únavy. To přispívá k nedostatku hmotnosti a výšky a také k rozvoji poruch pohybového aparátu a chování. Kromě toho postižení jater zhoršuje produkci dalších látek nezbytných pro gastrointestinální funkci.

Tento scénář vede k různým metabolickým změnám nezbytným pro udržení fungování těla.

Pokud strava nepokrývá potřeby bílkovin a konzumace uhlohydrátů je vysoká, dochází k otokům, nedostatečné pigmentaci kůže a integuments a nakonec k anémii a imunodeficienci.

Léčba

Léčba těžce podvyživeného pacienta musí být multidisciplinární a kontinuální. Pokud se to udělá správně, úspěšnost je ohromující. Děti reagují velmi dobře, když je léčba zahájena včas a řádným dodržováním všech kroků.

WHO navrhuje řízení ve třech fázích. První a nejsložitější musí být provedeno s hospitalizovaným pacientem a musí následovat řadu velmi přesných kroků. Další dva jsou prováděny ambulantně. Intervence se provádí následovně:

Počáteční léčba akutní fáze

Odpovídá to prvním denům léčby, které obvykle představují nejkritičtější zdraví pacienta. Při jeho aplikaci je třeba dodržovat 10 základních kroků:

Léčte a předcházejte hypoglykémii

Jakákoli hodnota glukózy v krvi pod 54 mg / dl by měla být ošetřena vysoce koncentrovanými roztoky dextrózy (minimálně 10%). Po dosažení hladin glukózy v krvi nad 70 mg / dl je indikována udržovací hydratace glukózy.

Léčte a předcházejte podchlazení

Pokud má pacient teploty pod 35 ° C, je třeba okamžitě zahájit krmení a hydrataci. Měl by být zcela zakryt a v případě potřeby použijte tepelné přikrývky. Vyhněte se pytlům nebo lahvím s horkou vodou, protože mohou způsobit popáleniny.

Ošetřit a zabránit dehydrataci

Pokud není k dispozici, měly by být použity speciální roztoky pro podvyživené děti nebo laktátové vyzvánění. Upravte řízení podle místních orálních nebo parenterálních rehydratačních protokolů.

Opravte nerovnováhu elektrolytů

Jeden musí být velmi opatrný s sodíkem v séru, protože jeho korekce nadměrně může být smrtelná. Draslík a hořčík jsou další elektrolyty, které se nejvíce mění, a jejich korekce může být provedena orálně nebo intravenózně. Dosažení normálních hodnot může trvat až dva týdny.

Léčte a předcházejte infekcím

Aktivní infekce musí být léčeny širokospektrálními antibiotiky. Vždy pamatujte, že podvyživené děti nemusí mít horečku ani změny laboratorních testů, a to ani u závažných infekčních chorob.

Mnoho autorů doporučuje použití metronidazolu k eradikaci gastrointestinálních bakterií a parazitů a podpoře zotavení místní sliznice. Jakmile je dítě v lepším stavu, měl by být zahájen nebo dokončen obvyklý plán očkování.

Opravte nedostatky mikroživin

S dietou by měly být podávány vitamínové a minerální doplňky. Léčba železem by měla být zahájena, když dítě normálně jíst a přibývalo na váze tukem a svalem, nikoli edémem.

Začněte moudře

Je životně důležité začít s krmením dítěte, jakmile vstoupí do pečovatelského střediska. Musí být přísně dodrženo množství bílkovin a kalorií, které jsou nezbytné pro jeho normální vývoj. Krmení by mělo být podporováno malým, ale častým příjmem.

Dosáhněte oživení růstu

Jakmile dítě dostatečně toleruje krmení, měl by být zahájen režim regenerace tělesné hmotnosti. To obvykle trvá týden a pokračuje ve fázi rehabilitace a sledování.

Smyslová stimulace a emoční podpora

U těchto pacientů bude vždy kompromis mentálního, behaviorálního a afektivního vývoje. Budou potřebovat šťastné a srdečné prostředí s lidmi, kteří jim projevují péči a náklonnost, a pokud jsou přítomni, zapojí rodiče.

Po zotavení se připravte na další sledování

Když již bylo získáno asi 90% normální tělesné hmotnosti, jste v přítomnosti fyzicky zotaveného dítěte. Zlepšení velikosti může trvat déle a někdy může být neodstranitelné. Krmení a emoční podpora by měla pokračovat doma.

Rehabilitace

Tato fáze je především výživná a probíhá doma nebo tam, kde má dítě zůstat. Měla by se zvýšit afektivní a emoční podpora za účasti rodiny a facilitátorů.

V tomto stadiu je možnost opětného podávání syndromu, proto by nemělo dojít k náhlému zvýšení potravy.

Trasování

Po propuštění musí být zachován trvalý dohled nad dítětem a jeho prostředím. Recidivy jsou časté a velmi traumatické. Přiměřený fyzický, intelektuální, emoční a duševní vývoj dítěte musí být zaručen postupně, dokud není dosaženo normality.

Reference

1. Borno, Sonia a Noguera, Dalmácie (2009). Podvýživa kalorií-bílkovin. Pediatric Nutrition, Venezuelan Society of Childcare and Pediatrics, kapitola 9, 225-240.
2. Ashworth, Ann; Khanum, Sultana; Jackson, Alan a Schofield, Claire (2004). Pokyny pro hospitalizaci těžce podvyživených dětí. Světová zdravotnická organizace, získaná z: who.int
3. Světová zdravotnická organizace (1999). Řízení těžké podvýživy. Obnoveno z: apps.who.int
4. Redakční tým Healthline (2017). Co je Kwashiorkor? Obnoveno z: healthline.com
5. Organizace spojených národů pro výživu (2000). Proteinová energetická podvýživa. Poruchy podvýživy, část III, kapitola 12, získané z: fao.org
6. Coulthard, Malcolm G. (2015). Edém v kwashiorkoru je způsoben hypoalbuminémií. Pediatrics and International Health Health, 35 (2): 83-89.
7. Kismul, Hallgeir; Van den Broeck, Jan a Markussen Lunde, Torleif (2014). Dieta a kwashiorkor: budoucí studie z venkova DR Konga. Peer-recenzovaný a otevřený přístup, 2: 350.
8. James, WP (1977). Kwashiorkor a marasmus: staré koncepty a nový vývoj. Sborník Royal Society of Medicine, 70 (9): 611-615.
9. Wikipedia (poslední vydání 2018). Kwashiorkor. Obnoveno z: en.wikipedia.org