- vlastnosti
- Umístění
- Původ
- ID
- Histologie
- Morfologie
- Velikost
- Funkce
- Nemoci
- Akutní megakaryoblastická leukémie (M7)
- Myelodysplastický syndrom
- Myeloproliferativní poruchy
- Reference
Megakaryoblast je nejvíce nezralé buňky patří do megakaryocytů linie, to znamená, že se jedná o první rozpoznatelné prekurzor při tvorbě destiček. Díky svým vlastnostem může být identifikován ve vzorcích kostní dřeně. Někdy je však pro její identifikaci nutné použít cytochemické techniky. Tato buňka reaguje pozitivně na alfa-naftyl acetát esterázu.
Dalším způsobem, jak jej identifikovat, je použití specifických protilátek proti vlastním markerům buňky, jako jsou glykoproteiny destiček (IIb / IIIa nebo Ib) a membránové receptory CD41a, CD42b a CD61.
Rozdíly mezi megakaryoblasty a megakaryocyty. Zdroj: Jmarchn / Původní rastr: Uživatel: A. Soubor Rad.SVG nakreslený pomocí FlashMX od birdy.Cropped: Uživatel: Timothy Gu
Na druhé straně je z histologického hlediska megakaryoblast malá buňka ve srovnání s jinými výbuchy. Jak se buňka diferencuje, podstatně se zvětšuje, až dosáhne dospělého megakaryocytu nebo metamegakaryocytu. Toto je největší buňka v kostní dřeni.
Ke zvýšení velikosti dochází, protože buňka mění mitotický proces pro endomitotiku. Tento proces umožňuje výrazně zvýšit cytoplazmatickou hmotu a počet chromozomů. Takto může zralý metamegakaryocyty fragmentovat svou cytoplazmu, čímž vzniknou tisíce destiček.
Poruchy nebo defekty megakaryocytové linie mohou vést k závažným onemocněním, jako je akutní megaloblastická leukémie.
Existují také jiné poruchy, které mohou ovlivnit několik buněčných linií současně, kde jsou ovlivněny krevní destičky, jako je myelodysplastický syndrom a myeloproliferativní poruchy.
vlastnosti
Umístění
Megakaryoblast je nezralá buňka, a proto je za normálních podmínek pozorována pouze v kostní dřeni.
Původ
Megakaryoblast pochází z megakartriocytické kolonotvorné jednotky (CFU-MK). Tato buňka se po stimulaci tromocytopoietinem stává megakaryoblastem.
Později se působením stejného cytokinu buňka diferencuje na svého nástupce, promegakaryocyt; a následně v megakaryocytech.
Proces zrání pokračuje až do stadia metamegakaryocytů, které fragmentuje cytoplazmu za vzniku destiček.
Proces diferenciace a zrání megakaryoblastů do vytvoření trombocytů může trvat až 5 dní.
ID
Cytochemické testy jsou dobrou volbou pro rozlišení výbuchů.
V případě megakaryoblastů je negativní na následující cytochemické skvrny: černý sudan, myeloperoxidáza nebo alfa-naftylbutyrát esteráza. I když pozitivně reaguje proti alfa-naftyl acetát esteráze.
Na druhé straně megakaryoblast dává pozitivní reakci proti peroxidáze destiček pomocí ultrastrukturální cytochemické PPO techniky. Tato technika je vysoce citlivá, ale má tu nevýhodu, že je třeba elektronový mikroskop, což v běžných laboratořích není běžné.
Dalšími životaschopnými možnostmi jsou detekce krevních destiček (IIb / IIIa nebo Ib), receptorů faktoru VIII a membránových receptorů, jako je CD41, CD42 nebo CD61, použitím specifických protilátek pro každý z těchto antigenů.
Histologie
Morfologie
Jedná se o buňku nepravidelného nebo zaobleného tvaru, která má jedno jádro, které může být oválné nebo bilobedové. Jeho cytoplazma je vzácná, agranulární a silně bazofilní, a proto při běžných skvrnách značí intenzivní modrou barvu. Chromatin je laxní, má několik jader.
Velikost
Megakaryoblast je malý ve srovnání s jinými výbuchy přítomnými v kostní dřeni. Jeho velikost a tvar jsou podobné jako u lymfocytů (15–25 µm). Na rozdíl od jiných buněčných linií je megakaryoblast menší než jeho nástupci, tj. Promegakaryocyt a megakaryocyt.
V této buněčné řadě nastává opak než ve zbytku: jak se buňka diferencuje a zraje, její velikost se zvyšuje, dokud nedosáhne metamegakaryocytu, což je největší buňka pozorovatelná v kostní dřeni.
Ta zvědavě povede ke vzniku destiček, což jsou nejmenší funkční struktury, které krev obsahuje (2-4 µm).
Zvýšení těchto buněk je způsobeno procesem zvaným endomitóza. Tento proces je charakterizován replikací chromozomů bez buněčného dělení. Proto buňka roste a jádro se transformuje z diploidu (2N) na polyploid (4N, 8N… 16N), přičemž je schopno dosáhnout až 64 N ve stádiu megakaryocytů.
Proces endomitózy je nezbytný pro významné zvýšení funkčních genů, aby se zajistila větší syntéza proteinů.
To má za následek zvýšení cytoplazmatické hmoty. Velikost cytoplazmatické hmoty je úměrná počtu krevních destiček, protože jsou tvořeny fragmentací cytoplazmy zralého megakaryocytu.
Funkce
Funkcí megakaryoblastu je pokračovat ve svém diferenciačním a maturačním procesu, dokud nedosáhne zralého megakaryocytu, který dá vzniknout definitivní buňce, což jsou destičky.
Destičky plní základní životní funkce. V zásadě mají na starosti zakrývání a opravy poškozených tkání, vyhýbání se nadměrnému krvácení; to znamená, že působí souběžně s koagulačními faktory.
Nemoci
Akutní megakaryoblastická leukémie (M7)
Je to vzácné onemocnění. Vyskytuje se hlavně v dětství. Je charakterizována produkcí poruch koagulace, přičemž nejčastější je diseminovaná intravaskulární koagulace.
Představuje také ekchymózu nebo petechii a hyperplasii dásní. Kromě toho může nebo nemusí být výskyt akutních krvácení a neurologických poruch.
Myelodysplastický syndrom
Tato patologie je charakterizována poruchou kostní dřeně, která nedovoluje zrání žádné buňky; s výjimkou lymfocytů, které zrají mimojední.
Produkované buňky jsou abnormální. Tato porucha je také známá jako pre-leukémie, protože obvykle progreduje do akutní myeloidní leukémie.
Myeloproliferativní poruchy
Při tomto typu postižení dochází k nadměrné proliferaci alespoň jednoho typu buněk. Když je nárůst v megakaryocytové linii, dochází k přehnanému nárůstu destiček. Tato porucha je známá jako esenciální trombocytémie.
Pokud dojde ke zvýšení několika buněčných linií, pak se to nazývá polycythemia vera (nárůst červených krvinek, leukocytů a destiček).
Reference
- Rivadeneyr L, Ivani P, Schattner M, Pozner R. Tak začíná život krevních destiček: cesta od medulárních megakaryocytů po cirkulující krevní destičky. Acta Bioquím Clín Latinoam 2016; 50 (2): 233-45. K dispozici na adrese: redalyc.org.
- Röllig C, Beelen W, Braess J, Greil R, Niederwieser D, Passweg, J a kol. Akute Myeloische Leukämie (AML). Onkopedia. 2018. K dispozici na adrese: onkopedia.com/
- "Myelodysplastický syndrom." Wikipedia, encyklopedie zdarma. 3. dubna 2018, 00:26 UTC. 13. června 2019, 02:57 en.wikipedia.org.
- Tuset E, Toll T, Rives S, Alcota I, Pérez-Iribarne M a Estella J. Megakaryoblastic Vrozená leukémie. Hematology, 2004; 89 (4): 340-346 K dispozici na adrese: sehh.es/images
- A. González-Villalva, P. Bizarro-Nevares, M. Rojas-Lemus a kol. Megakaryocyt je velmi originální buňka. Časopis Lékařské fakulty UNAM. 2019; 62 (1): 6-18. K dispozici: medigraphic.com