AKINETICKÝ MUTISMUS: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A LÉČBA - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Akinetické mutismus nebo větší apatie je subjektivní nedostatek myšlení, ve kterém osoba není schopna zahájit jakýkoli pohyb nebo dokonce jedinou řeč. Například tento pacient, i když má žízeň, může sedět před sklenicí vody, aniž by z ní pil. To může být způsobeno poškozením mozkových struktur, které, jak se zdá, motivují k provádění chování a jsou ponořeny do významného stavu apatie.

Akinetický mutismus můžeme definovat jako pokles nebo absenci spontánního chování, přestože motorické dovednosti jsou neporušené, protože původ problému, jak jsme řekli, je motivační (ovlivňuje dopaminergní obvody mozku).

Oblasti ovlivněné akinetickým mutismem

Diagnóza je obtížná, protože může být součástí pozměněných stavů vědomí. Někdy se to jeví jako kontinuum, akinetický mutismus se nachází mezi kómatou a návratem k bdění.

Případ Emilio

Rodríguez, Triviño, Ruiz a Arnedo (2012) popsali zvláštní případ pacienta, který po několika mozkových operacích představil to, co je definováno jako „prázdná mysl“.

Pacient, kterému budeme říkat „Emilio“, byl starý 70 let, když byl v mozkové kůře detekován benigní nádor (meningiom). Pacient pociťoval, že měl potíže se pojmenováním předmětů a popisováním situací, kromě motorické nemotornosti při hraní na saxofon, což byl úkol, který dříve vykonával bez problémů, protože hrál v kapele svého města.

Také se rád staral o svou zahradu a začal mít problémy, které předtím neměl.

Byla provedena kraniotomie, aby se odstranil nádor, který byl neobvyklý. O rok později bylo v přehledu zjištěno několik nádorových uzlů, takže tento pacient musel podstoupit více chirurgických a radiochirurgických zákroků po dobu 6 let.

Toto způsobilo různé komplikace, když Emilio přišel na pravou hemiparézu (jedná se o častý stav po poškození mozku, při kterém je oslabena pravá strana těla) a motorické potíže, ze kterých se při léčbě zotavil.

Jiná MRI však odhalila nový nádor zabírající kůru předního cingulátu. Poté, co operaci znovu odstranil, byl pacient vyhodnocen a jeho stav diagnostikován jako akinetický mutismus.

Příčiny akinetického mutismu

Nejběžnější příčinou akinetického mutismu je vaskulární, ačkoli existují případy, jejichž původem je expozice nebo požití toxinů, infekcí nebo degenerativních procesů.

Zdá se, že poškozené struktury akinetického mutismu se účastní iniciace a udržování chování, jakož i motivace jej spustit.

Co zde máme na mysli motivací? V této souvislosti je definována jako energie nezbytná k dosažení něčeho, co je žádoucí, nebo se vyhnout něčemu averzivnímu, které je ovlivněno emočním stavem. Je to, jako kdyby vůle chybí a člověk nemůže začít plnit své potřeby, zůstávat stále v klidu a mlčet.

Proto se tato porucha nazývá „prázdnou myslí“. Damasio (1999) ve skutečnosti popisuje, že pacienti, kteří se zotavili z akinetického mutismu, když se zeptali, proč nemluvili, když měli nemoc, řekli „bylo to, že na nic nepřicházelo“.

Cévní léze, které způsobují toto onemocnění, způsobují srdeční infarkty u:

Přední mozková tepna

To poškozuje přední cingulate kůru a části čelního laloku. Kromě toho se objevuje nejen v důsledku zranění předního cingulačního kortexu, ale také v důsledku poškození spojů čelních oblastí se subkortikálními oblastmi.

Abychom pochopili původ této poruchy, je důležité si uvědomit, že jedna z hlavních oblastí, která přijímá dopamin z mezokortikálního dopaminového systému, protože přijímá informace z hlubších oblastí mozku, které tvoří slavný systém odměňování mozku.

Tento systém je nezbytný pro provádění chování motivujícího k přežití, jako je udržování druhu nebo hledání potravy. Není proto překvapivé, že pokud jsou dopaminové obvody poškozeny, vyvíjí se stav apatie.

Arterie zásobující bazální ganglii

Poškození frontálně-bazálních spojení mozku bude izolovat frontální oblasti struktur, jako je jádro caudate, globus pallus, putamen nebo vnitřní kapsle, což je pro člověka velmi důležité, aby našel motivaci k chování.

Infarkty v cévách mozečku

Poškozují zadní část mozečku a oblast vermis. Bylo zjištěno, že mozeček může být spojen s funkcemi, jako je slovní plynulost, pracovní paměť, emoce nebo plánování úkolů (kupodivu velmi typické pro čelní lalok). Je však zapotřebí dalšího výzkumu, aby bylo možné přesně vědět, jak se projevuje v akinetickém mutismu.

Paramediánské thalamické tepny

Příznaky

Nejběžnější a nejvýraznější příznaky jsou:

Hypofonie a špatná řeč

Pokud existuje řeč, je velmi vzácná a je charakterizována hypofonií (nízká hlasitost hlasu) a tažením slov. Výslovnost a syntaxe jsou obvykle správné, pokud nedochází k poškození mozkových struktur věnovaných jazyku.

Omezené odpovědi

Dokážou pochopit, co je požadováno, ale na první pohled se to nezdá, protože když odpoví, neučiní tak důsledně. Reagují hlavně na žádost o životopisné informace, jako je jméno nebo datum narození. Pokud jde o jiné typy otázek, raději odpoví „ano“, „ne“ nebo monosyllables.

Nedostatek výrazu

Normálně nezačínají rozhovory, neptají se na otázky, ani nepožadují své základní potřeby: jíst, pít, chodit do koupelny. Nevyjadřují, co chtějí, a zdá se, že neudělají nic pro dosažení tohoto cíle.

Nedostatek iniciativy

Často se stává, že mohou provádět činnosti pouze tehdy, když jim někdo jiný pomůže s jejich zahájením. Objekty mohou bez problémů používat, ale nikdy nezačnou pohybovat podle své vlastní svobodné vůle. Podle příkladu, který jsme dali před sklenicí vody, kdyby Emilio žíznil, nepil, dokud někdo jiný nevloží sklenici v ruce.

Motorové vytrvalosti

To znamená provádět opakované, bezúčelné motorické akce. Například, v případě Emilia, prstem neustále skládal konec košile. Což znamená, že neexistují žádné problémy s výkonem pohybů, ale s vůlí je začít.

Reakce na škodlivé podněty

Dalším charakteristickým příznakem je to, že tito pacienti, kteří čelí škodlivému podnětu, se mohou „probudit“, tj. Reagovat třepáním nebo dokonce vyslovením slov.

Proměnné emoční stavy

Pokud jde o emoční stavy, zdá se, že jsou v každém případě proměnlivé. Některé mají prakticky nepostřehnutelné emoční výrazy, zatímco jiné mají významné změny, někdy typické pro čelní poškození mozku, jako jsou impulzivní a neinhibované emoční výbuchy.

Jiné příznaky

- Neprovedení spontánních dobrovolných akcí.

- Zůstávají nečinní po celý den (akinesia). Provádějí pouze automatické chování.

- Ticho a nedostatek gestikulace (například nenaznačují známky, které by naznačovaly, že posloucháte nebo rozumíte tomu, co říkají ostatní).

- Obvykle neodpovídají, pokud jsou otázky otevřené nebo se týkají emocionálního nebo afektivního obsahu.

Symptomy se však mohou lišit v závislosti na funkčních deficitech způsobených každou postiženou oblastí mozku.

Typy

Byly definovány dva typy akinetického mutismu v závislosti na tom, kde jsou léze v mozku a příznaky, které způsobují:

Frontální akinetický mutismus

Je to nejčastější a je spojeno s jednostrannými nebo dvoustrannými fokálními lézememi předního cingulačního kortexu.

Pokud je tato léze jednostranná, pacienti se obvykle zotaví o několik týdnů později, na druhou stranu, pokud je bilaterální, bude představovat úplnou ztrátu nástupu spontánního chování, která není reverzibilní. Poškození se může občas rozšířit i na přídavnou oblast motoru, což způsobuje nedostatky v pohybu.

Akinetický mutace diencephalon-midbrain

Vyskytuje se díky zapojení diencephalonu, zejména vzestupně aktivujícího retikulárního systému. Tento typ představuje menší ostražitost než frontální mutismus a od toho se také liší tím, že pacient vykazuje vertikální paralýzu pohledu.

Diferenciální diagnostika

Akinetický mutismus je obtížné odhalit, protože je obtížné jej posoudit, protože pro pacienty je obtížné reagovat na testy a musí zvládnout provedení účinného neuropsychologického hodnocení. Z tohoto důvodu je snadné zaměnit akinetický mutismus s jinými stavy nebo poruchami.

Proto by se nemělo zaměňovat s:

Vegetativní stav

Na rozdíl od akinetického mutismu je ve vegetativním stavu to, co je známé jako vigilní koma, stav, ve kterém pacient nemůže svými očima sledovat vnější vizuální podněty, i když jsou otevřené; nemohou se vyjádřit nebo se řídit jednoduchými příkazy.

Zachovávají si některé reflexy, ale nemohou provádět chování, protože by museli zpracovat více kortikálních mozkových struktur, které mají pacienti s akinetickým mutismem nedotčeni.

Minimálně vědomý stav

Při akinetickém mutismu nereaguje kvůli závažnému stavu apatie a apatie, které způsobují, že se nehýbe nebo nehovoří spontánně; Na rozdíl od minimálního vědomí však mohou vydávat koherentní reakce, když jsou vyzváni, a iniciovat pohyby, když jsou nápomocni.

Syndrom zajetí

Pohyb není způsoben paralýzou končetin způsobenou poškozením páteře a kortikoidních traktů, přičemž zůstávají nedotčeny většina kognitivních funkcí, svislé pohyby očí a blikání (které často používají ke komunikaci).

Afázie

Může být obtížné rozlišovat, protože v některých případech může dojít k akinetickému mutismu a afázii. Hlavní rozdíl spočívá v tom, že iniciativa a motivace ke komunikaci je zachována u afázie, zatímco pacientům s akinetickým mutismem chybí.

Abulia

Bylo by na úrovni bezprostředně pod akinetickým mutismem a bylo by mírnější.

Deprese

Rehabilitace

Hlavním cílem je snížit apatii. Apatie je charakterizována změnou schopnosti stanovit cíle, nedostatkem motivace, ztrátou iniciativy a spontánnosti, afektivní lhostejností.

Obvykle také souvisí s nedostatkem povědomí o nemoci, což má velmi negativní dopad na život člověka a na jeho celkové neuropsychologické fungování. Pro uspokojivou rehabilitaci je nutné tuto apatii snížit a zvýšit spolupráci pacienta.

Dalšími cíli jsou maximalizace vaší nezávislosti a provádění činností každodenního života, které jste běžně dělali.

Aspekty, které je třeba brát v úvahu při rehabilitaci

Neuropsychologická rehabilitace spočívá v aplikaci intervenčních strategií, jejichž cílem je zajistit, aby pacienti a rodiny mohli snížit kognitivní deficit, vypořádat se s ním nebo jej zvládnout.

Za tímto účelem bude pracovat přímo zlepšováním výkonu kognitivních funkcí opakováním cvičení. Deficity lze zasáhnout třemi způsoby:

• Prostřednictvím restaurování (přímé školení, obnovení poškozené funkce).
• Prostřednictvím kompenzace (pomocí neporušených kapacit k minimalizaci negativních důsledků postižených).
• Substitucí (používá se, když dvě výše uvedené techniky nejsou možné, a jedná se o řešení poškození učením postižené osoby manipulace s externími zařízeními a signály, aby se tato omezení minimalizovala).

Důležité aspekty, které je třeba zvážit:

• Je důležité zahájit rehabilitaci co nejdříve.
• Je nezbytné rozvíjet interdisciplinární práci s několika profesionály z různých oborů.
• Aby byl neuropsychologický intervenční program účinný, musí mít hierarchickou organizaci úkolů podle úrovně obtížnosti a vždy dosáhnout rovnováhy mezi schopnostmi pacienta a obtížností úkolu.
• Hlavními cíli, kterých má být dosaženo, bude péče o sebe, nezávislost a integrace.
• Nezapomeňte na emoční aspekty.
• Přizpůsobte rehabilitaci tak, aby byla co nejobecnější pro každodenní situace.
• V případě potřeby restrukturalizujte prostředí pacienta (nazývané environmentální strategie).
• Pokud jste v pokročilejší fázi léčby, vyvinout metakognitivní strategie. To znamená, že se snaží přimět pacienta, aby získal interní strategie, které mu umožní kontrolovat jeho vlastní pozornost, vyhýbat se rozptylování jakýmkoli podnětem, naplánovat posloupnost úkolů, používat mnemotechnická pravidla, přijímat příslušná rozhodnutí atd.

Léčba

Farmakoterapie

Ke snížení apatie se jedná zejména o agonisty dopaminu, jako je levadopa nebo bromokriptin, protože jsou často ovlivněny dopaminergní dráhy.

Spolupráce pacientů

Aby bylo možné začít pracovat, je nezbytně nutné dosáhnout minimální úrovně spolupráce ze strany pacienta. Může to začít zvyšováním povědomí o deficitu, což znamená, že musíme přimět osobu, aby si uvědomila, že má problém a že musí vyvinout úsilí k zotavení.

Rodinné aktivity

Provádějte rodinné činnosti, které jsou pro člověka cenné, které mohou „probudit“ dříve naučené chování.

Je nezbytné, aby rodina spolupracovala na terapii, protože oni jsou ti, kdo tráví většinu času s pacientem. Musí být vzděláváni tak, aby adekvátně řídili prostředí, ve kterém pacient žije, a strukturovali činnosti každodenního života, aby je usnadnili.

Je vhodné, aby pacientovi pomohly zahájit činnosti, pokusit se je motivovat a přizpůsobit se kognitivní úrovni postižené osoby.

Promluvte si s rodinou a provádějte činnosti

Je užitečné se zeptat rodiny, přátel, co pacient rád dělal předtím, co ho motivovalo, jaké záliby měl atd. Tímto způsobem můžeme lépe poznat postiženého člověka a rozvinout terapeutické činnosti, které pro ně motivují a jsou pro ně příjemné.

Rozdělte činnosti na malé kroky a s jasnými pokyny k jejich provedení. Když to uděláte správně, dostanete vždy okamžitou zpětnou vazbu po každém kroku. Je vhodné zajistit, aby k selhání nedocházelo, aby nebyla frustrována.

Některé důležité body pro provádění činností jsou:

• Zahajte tréninkové činnosti související s uspokojováním základních potřeb, jako je jídlo, pití nebo jít na záchod, aby se co nejdříve zvýšila autonomie pacienta.
• Pacient bude s větší pravděpodobností reagovat nebo se zapojit do jakéhokoli chování, pokud mu bude poskytnuta volba mezi dvěma alternativami.
• Je lepší dát mu jasné a pevné příkazy.
• Nenasyťte člověka činnostmi, protože se mohou unavit, a proto dochází k velmi časté záměně mezi apatií a únavou.

Emocionální podpora rodiny

Jednou z technik je zpětné řetězení. Je to o rozdělení úkolu na kroky a požádání pacienta, aby udělal poslední krok. Za tímto účelem je celý úkol proveden jako první (například čištění zubů), vezme pacientovu paži a provede všechny pohyby.

Úloha se pak opakuje s pomocí, ale poslední krok musí provést pacient sám (sušení úst). Povzbuďte ho, aby tak učinil „nyní si musíte osušit ústa ručníkem, pojďte“ a posílejte ho, když to dělá.

Poté se úkol opakuje, dokud si pacient nemůže bez pomoci vyčistit zuby. Tato technika se ukázala jako velmi užitečná pro pacienty s motivačními problémy.

Analýza úkolů

Skládá se z rozdělení úkolu na malé, postupné kroky a zapsání do seznamu. To vám umožní ověřit, že je každý případ dokončen. Tato technika usnadňuje zahájení, dokončení a sledování aktivity.

Kromě toho snižuje únavu, takže se spotřebovává méně energie, protože pacient nemusí plánovat, organizovat a pamatovat si kroky nezbytné k dosažení cíle. Je velmi užitečné zavést rutinu činností, které je třeba provádět denně, protože pokud se budou opakovaně opakovat, mohou se stát automatickými návyky.

Ve druhé fázi je vyvinuta jiná strategie zaměřená na zvýšení frekvence žádoucího, ale občasného chování, odměňování jejich výkonu s velmi příjemnými důsledky pro pacienta.

K tomu je třeba vytvořit seznam toho, co je pacientovi známo, a další seznam toho, co se od něj očekává, aby toho dosáhl. Aby bylo možné zjistit, zda je to pro pacienta užitečné (protože je obvykle vyplněno rodinou), musí pacient posoudit každý bod na seznamu od 1 do 10 podle stupně obtížnosti nebo podle stupně potěšení, které přináší.

Další důležité body

• Ukažte rodině a pacientovi pokrok, bez ohledu na to, jak malý.
• Pacient by měl cítit, že se jeho život normálně normalizuje: je dobré mít rutinu, ale není nutné doma zavírat. Návštěva přátel a pokusit se ho vzít na místa, kam chodil, je něco pozitivního.

Reference

1. Álvaro Bilbao a José Luis Díaz. (2008). Státní středisko pro pozornost poškození mozku. Ceadac, I. Průvodce kognitivním a behaviorálním řízení lidí s poškozením mozku. Manuál pro profesionály pracující v rehabilitaci lidí s poškozením mozku: Imserso.
2. Arnedo, M., Bembibre, J., Triviño, M. (2012). Neuropsychologie. Prostřednictvím klinických případů. Madrid: Medical-Panamericana.
3. Carrión, JL (2006). Poranění mozku: Průvodce pro rodiny a terapeuty: Delta.
4. Damasio, AR (1999). Pocit toho, co se stane: Tělo a emoce při vytváření vědomí. New York: Harcourt.
5. Godefroy, O. (2013). Behaviorální a kognitivní neurologie mrtvice: Cambridge University Press.
6. Guallart, M., Paúl-Lapedriza, N. & Muñoz-Céspedes, J. (2003). Neuropsychologická rehabilitace apatie. II Mezinárodní kongres neuropsychologie na internetu. 3. května 2003.
7. Martelli, MF (2000). Protokol o chování pro zvýšení iniciace a snížení adynamie. Rehabilitační psychologické zprávy, 27 (2) 12-13.