OSTEOCHONDROM: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY, HISTOLOGIE, LÉČBA - LÉK - 2025

Osteochondrom je typ nádoru, který se vyskytuje v rostoucích kostí. Povaha tohoto poškození je benigní a zahrnuje kostní povrchy, které jsou stále pokryty chrupavkou. To pak představuje význačnost kostní a chrupavkové tkáně také nazývané exostózy.

V dlouhé kosti jsou rozpoznány dvě části, diafýza nebo tělo a epifýza nebo konec. Když se kost vyvíjí nebo roste, představuje oblast - fyziku - vytvořenou chrupavkou, která je zodpovědná za růst kosti.

Lucien Monfils, z Wikimedia Commons

Fyzis je umístěn v mezilehlé oblasti mezi hřídelí a konci, nazývá se metafýza. V této oblasti se vyskytují osteochondromy.

Příčina osteochondromu není jasná, ačkoli z metafýzy dochází k růstu růstové destičky. Tato chrupavka je stimulována a roste paralelně s původní kostí. Na druhé straně je jeho původ považován za neoplastickou predispozici.

Tento typ nádoru může být jediný - osamělý osteochondrom - ale může být také mnohonásobný. Ten pochází z genetických faktorů.

Ačkoli může být osteochondrom asymptomatický, pozorované příznaky - bolest, funkční omezení - jsou výsledkem kompresního účinku nádoru na sousední tkáně.

Jedná se o nejčastější benigní kostní nádory a 10% všech kostních nádorů. Vyskytuje se v rostoucí kosti, takže její vzhled je obvykle před třetí dekádou života. Kosti nejvíce postižené jsou obvykle kosti horních a dolních končetin.

Pokud je asymptomatická, je diagnóza způsobena občasným nálezem. Když se objeví příznaky, fyzické a radiologické vyšetření odhalí jejich existenci.

Léčba osteochondromu je chirurgická a spočívá v úplném odstranění nádoru.

Příznaky

Existují dva typy osteochondromů: ty, které odpovídají jednotlivým lézím nebo solitérním osteochondromům, a ty, které zahrnují více lézí. V obou případech jsou příznaky způsobené růstem nádoru podobné, avšak v případě více nádorů jsou spojeny další příznaky a symptomy.

Většina osteochondromů je asymptomatická, a proto zůstávají bez povšimnutí. Jsou to obvykle ztuhlé nádory, které se nacházejí v kosti původu, a nezpůsobují poškození nebo změny. Když v důsledku svého růstu tlačí na sousední tkáň - svaly, šlachy, nervy nebo dokonce krevní cévy - vyvolávají příznaky.

Bolest

Bolest je nejčastějším příznakem tohoto typu hmoty. Pokud je růst tumoru dostatečně významný, může způsobit stlačení měkkých tkání a způsobit zánět a bolest. Tlak na periferní nerv způsobí neuropatickou bolest.

Funkční omezení

Bolest i prodloužení nádoru mohou u jednotlivce způsobit relativní funkční omezení. Růst osteochondromu může dokonce ovlivnit sousední kloub omezením jeho rozsahu pohybu.

Parestézie

Komprese nervu vyvolává řadu příznaků - parestézie - které zahrnují brnění, svědění, šoky a dokonce i bolest. Pokud je tlak významný a prodloužený, může způsobit nevratné neurologické poškození.

Překážka oběhu

Je obvykle vzácný a vyskytuje se v důsledku tlaku na krevní cévu. Pokud se jedná o tepnu, může přerušení oběhu způsobit poškození tkání, které dodává (ischémie).

Na druhé straně, žilní komprese vede k hromadění krve z žilního návratu, nazývaného žilní stáza.

Lokalizovaný otok nebo otoky

Závisí to na velikosti nádoru a na zapojení sousedních měkkých tkání. Velký nádor může být viditelný a hmatatelný na povrchu těla.

Příznaky spojené s více osteochondromy

Kromě příznaků, které jednotlivé léze vyvolávají kompresním účinkem, představuje osteochondromatóza charakteristické znaky a příznaky. Klinická prezentace v tomto případě závisí na přítomnosti více lézí a na jejich převahě v dlouhých kostech.

- Kostní deformita

- neobvykle krátké kosti, a proto zkrácení končetin.

- Střední až těžké funkční omezení, sekundární k deformitě.

- Kufr nepřiměřený délce končetin.

A konečně akutní a rychle se vyvíjející příznaky spojené s růstem nádoru po 30 letech věku naznačují malignitu. Možnost přechodu z osteochondromu na osteosarkom je velmi nízká.

Někteří odborníci tvrdí, že je to produkt benigního nádoru, který je maligní, zatímco pro jiné je to sarkom, který je včas diagnostikován špatně.

Komplikace

Ačkoli jsou osteochondromy benigní a převážně asymptomatické nádory, existuje riziko, že během jejich vývoje dojde ke komplikacím.

- Trvalé neurologické poškození v důsledku dlouhodobé komprese periferního nervu.

- Velké vaskulární léze, včetně aneuryzmat a pseudoaneuryzmů v aretriální stěně. Důvodem je neustálé tření, tření nebo stlačování krevních cév.

- Zlomeniny nádorového pedikulu, přičemž nádor zůstane volný a působí jako cizí těleso.

- Zhoubnost. Bylo popsáno, že 1% osteochondromů se může stát maligními a stávat se sarkomy nízkého stupně. Toto riziko je vyšší v případech osteochondromatózy.

Příčiny

Existují dva typy osteochondromu, jeden nebo osamělý a osteochondromatóza nebo mnohočetné osteochondromy. Mechanismy, které pocházejí z obou typů, se zkoumají, ale z hypotéz, které jsou v současné době vzneseny, jsou postulovány mechanismy, které vysvětlují příčiny tohoto nádoru.

Osamělý osteochondrom

Fyziopatologicky se osteochondrom skládá z proliferace chrupavkových buněk - arteromu - pocházejících z blízkosti metafyzální růstové destičky. Později dochází k jeho vývoji a odstraňuje se od této metafýzy.

Růst nádoru reaguje na podněty podobné stimulacím vývoje kostí, které se skládají z hormonů a růstových faktorů. Z tohoto důvodu se růst nádoru zastaví, když stimuly růstu kosti přestanou, po druhé dekádě života.

Přesná příčina osteochondromu není příliš jasná. V současné době je přijímáno, že růstová deska představuje trhlinu nebo výstup z jejího umístění, což podporuje abnormální tvorbu. Byly identifikovány některé faktory, které by mohly přispět k původu osteochondromu, včetně traumatu nebo abnormálního perichondrálního prstence.

Perichondrální kruh je struktura tvořená epifýzními vlákny a sjednocením kolagenových vláken periostea a perichondrium. Jeho funkcí je poskytovat stabilitu a mechanickou podporu metafýze, včetně růstové destičky. Defekt v tomto proužku může způsobit herniaci růstové destičky a tím i osteochondromu.

Trauma do kosti, která ovlivňuje metafyzární oblast, také způsobuje únik nebo herniaci chrupavky, což podporuje tvorbu nádorů.

Osteochondromatóza

Mnohočetná osteochondrom - osteochondromatóza - je odrůda, jejíž hlavní příčinou je genetika. Existuje autozomálně dominantní typ dědičnosti, výsledek mutace v EXT genech.

Chromozomy 8, 11 a 19 mají specifická místa, kde jsou nalezeny EXT geny 1, 2 a 3, vztahující se k tomuto stavu.

Osoby postižené osteochondromatózou budou mít předpoklad k rozvoji mnoha osteochondromů v průběhu svého života. Tyto nádory se objeví převážně v dolních končetinách.

Histologie

Sarahkayb, z Wikimedia Commons

Biopsie představuje dosud jednu z nejpřesnějších diagnostických metod. Je založen na histopatologické - mikroskopické studii vzorku tkáně k určení jeho abnormálních charakteristik.

Histologie osteochondromu má malý rozdíl od osteokortilaginózního vzorku normální kosti. Ve skutečnosti má kryt chrupavky, kde jediný odlišný rys je méně organizovaný. Velikost uvedeného krytu nepřesahuje 10 mm na šířku.

Chrupavka tohoto typu nádoru se neliší od původní růstové destičky, kde jsou pozorovány rozšířené chrupavkové buňky, uspořádané do řad, jejichž jádra jsou obvykle kulatá nebo oválná, stejně jako jednoduchá nebo dvojitá. Jsou zde uvedeny charakteristiky normální fyziky - reprodukce, růst, hypertrofie, kalcifikace a osifikace.

Charakteristiky kostí jsou stejné jako u kortikální a trabekulární kosti, kde trabekuly mají ve svém středu jádra kalcifikované chrupavky. Podložní trámce vytvořené endochondrální osifikací potahu obsahují centrální jádra kalcifikované chrupavky.

Osteochondrom spočívá v proliferaci nebo hamartomu kostní metafýzy, kde je umístěna růstová deska. Periosteum - povrchová vrstva - stejně jako kůra a dřeň nádoru jsou pokračováním kosti. Endochondrální osifikace pod periostem naznačuje abnormální růst exostózy.

Kromě tkáně chrupavky jsou v kontaktu s krycí chrupavkou také krycí tkáň a dokonce i synoviální membrána.

Nakonec se exostóza jeví jako plochá a připevněná k kosti - přilehlý osteochondrom - nebo s malým stonkem nebo stopkou bez chrupavky.

Ošetření

Nejprve je třeba vzít v úvahu, že osteochondrom je benigní nádor, jehož růst v dospělosti zaniká. Dokonce je většinou asymptomatická. Jeho odstranění je však nutné z důvodů přítomnosti příznaků, komplikací nebo minimální pravděpodobnosti malignity.

Použití analgetik a protizánětlivých látek je indikováno ke zlepšení příznaku, zejména pokud je přítomna bolest.

Léčba volby v případě ostechondromu je kompletní chirurgická resekce. Cílem této operace je kromě zlepšení příznaků zabránit možným komplikacím přítomným v měkkých tkáních a kloubu sousedícím s nádorem. Pokud jsou nádory povrchní, musí být z kosmetických důvodů odstraněny.

V případě osteochondromatózy je možné zvážit chirurgický zákrok, aby se zabránilo komplikacím spojeným s deformitou kostí nebo retardací růstu nebo aby se napravily. Diagnóza osteosarkomu vyžaduje jeho excizi co nejdříve.

Reference

1. Anderson, ME (2012). Extóza Osteochondromu. Obnoveno z childrenshospital.org
2. Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondrom: ignorujte nebo vyšetřujte. Obnoveno z ncbi.nlm.nih.gov
3. Dickey, ID (2017). Osamělý osteochondrom. Obnoveno z emedicine.medscape.com
4. Hameetman, L; Bovée, J (2002). Kost: osteochondrom. Atlas genetiky a cytogenetiky v onkologii a heematologii. Obnoveno z atlasgeneticsoncology.org
5. Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Zobrazování osteochondromu: varianty a komplikace s radiologicko-patologickou korelací. Obnoveno z ncbi.nlm.nih.gov
6. McKean, J (2018). Osteochondrom a mnohočetné dědičné exostózy. Obnoveno z orthobulek.com
7. Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondrom: radiologická diagnostika, komplikace a varianty. Obnoveno z scielo.conycit.cl
8. Účes C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologický proces vývoje epifýzy: výskyt a formace sekundárního centra osifikace. Obnoveno z bvs.sld.cu
9. González G, M (2000). Nádory kostí a sarkomy měkkých tkání. Obnoveno z gaitano.net