PANHYPOPITUITARISMUS: PŘÍČINY, PŘÍZNAKY A LÉČBA - GEOGRAFÍA - 2025

Panhypopituitarism je stav charakterizovaný nepřiměřenou, nebo chybějící produkci hormonů z předního laloku hypofýzy. Může mít různé projevy v závislosti na věku, ve kterém se objevuje.

Některé z nich jsou krátký vzestup, nízký krevní tlak, závratě, slabost svalů, mikropenis, optická atrofie, hypoglykémie, suchá kůže, únava, zácpa atd. Tyto příznaky však závisí na hormonech, které jsou ovlivněny, a liší se, pokud je stav vrozený nebo získaný.

Panhypopituitarismus může mít více příčin. Může se objevit v důsledku problému během embryonálního období. Nebo v důsledku zranění, zánětu nebo nádorů ve vyšším věku.

Toto onemocnění je chronické a vyžaduje trvalé léčení, aby nahradilo chybějící hormony. V závislosti na deficitních hormonech bude indikovaná léčba odlišná. To je založeno na farmakologické podpoře.

Někdy se pojmy hypopituitarismus a panhypopituitarismus používají zaměnitelně, i když druhý pojem obvykle odkazuje na celkový deficit určitých hormonů produkovaných předním lalokem hypofýzy.

Statistika

Hypopituitarismus i panhypopituitarismus jsou velmi vzácné podmínky. Existuje jen velmi málo studií zabývajících se výskytem tohoto stavu. Většina se zaměřuje na hypopituitarismus obecně.

Podle Bajo Arenase (2009) je výskyt hypopituitarismu 45,5 ze 100 000. Pro každý 100 000 obyvatel existuje 4,2 nových případů.

Hypofýza a panhypopituitarismus

Hypofýza (žlutá)

Abychom porozuměli panhypopituitarismu, je důležité pochopit poslání hypofýzy.

Hypofýza, nazývaná také hypofýza, je ta, která je ovlivněna panhypopituitarismem. Tato žláza je „endokrinním pánem těla“, protože řídí funkce jiných endokrinních orgánů.

Tím vylučuje hormony, které regulují další důležité žlázy, a udržuje tak homeostázu (rovnováhu) těla. Usiluje o přiměřené podávání živin a bílkovin, které dostáváme ze stravy.

Prostřednictvím hormonálních hladin hypofýza řídí funkce, jako je růst těla, vlasů a nehtů, tělesná sliznice, mateřské mléko atd.

Tato žláza se nachází na kosti zvané „sella turcica“, která se nachází v efenoidní kosti lebky. Díky své poloze se snadněji spojuje s hypotalamem prostřednictvím struktury zvané hypofýza. Poslední hypothalamus ovládá přední hypofýzu.

Hypofýza nebo hypofýza je rozdělena na přední a zadní lalok. První z nich produkuje hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), kortikotropin, luteinizační hormon (LH), folikuly stimulující hormon (FSH), růstový hormon (GH) a prolaktin. Zatímco později sekretuje vasopressin (antidiuretický hormon) a oxytocin.

V panhypopituitarismu je nepřítomnost těchto hormonů z různých důvodů. Pacienti, kteří jej trpí, proto mohou mít problémy s fungováním těla.

Příčiny

Panhypopituitarismus může být způsoben získanými příčinami, nebo méně často genetickými příčinami. Když hypofýza nefunguje tak, jak má, ale příčiny dosud nebyly identifikovány, nazývá se „idiopatický panhypopituitarismus“.

Nejběžnějšími získanými příčinami se zdají být nádory hypofýzy. Druhou nejčastější příčinou je Sheehanův syndrom, který se vyskytuje u žen po porodu. Vyznačuje se infarktem hypofýzy v důsledku krvácení během porodu nebo po porodu.

Následující jsou nejvíce možných příčin panhypopituitarismu:

Hypotalamické i hypofyzární nádory

U dospělých jsou nejčastějšími adenomy hypofýzy a představují 10 až 15% intrakraniálních nádorů. Mají tendenci růst pomalu a více ovlivňují ženy. Obvykle však metastázují.

U dětí se mohou vyskytnout kraniofaryngiomy. Jsou to nádory, které se objevují embryonálními zbytky Rathkeho vaku (struktura, která během embryonálního vývoje vede k hypofýze). Projevují se jako zvýšený intrakraniální tlak, bolesti hlavy, zvracení, krátká postava a pomalý růst.

Hemochromatóza

Toto je dědičné onemocnění, které ovlivňuje metabolismus železa a způsobuje jeho příliš vysokou hladinu.

Autoimunitní onemocnění

Autoimunitní onemocnění, při nichž imunitní systém selže a napadá zdravé tkáně těla. Příkladem je autoimunitní lymfocytární hypofýza, ve které autoimunitní lymfocytární systém ničí lymfocyty hypofýzy.

Cévní problémy

Cévní problémy v této žláze, jako je Sheehanův syndrom nebo vnitřní karotická aneuryzma (která dodává žlázu).

Syndrom prázdné sely

Vyskytuje se, když se hypofýza zmenšuje a je pod tlakem zvýšeného úniku mozkomíšního moku.

Genetické příčiny

Jako genetické mutace v PIT1 nebo PROP1. Genetický syndrom, který je spojen s panhypopituitarismem, je Kallmannův syndrom. Je charakterizován nedostatečným vývojem sexuálních charakteristik a čichovými změnami.

Po příčinách

- Vady během embryonálního vývoje buněk, které tvoří přední hypofýzu nebo hypotalamus.

- Infundibulární získané léze (v zadní části hypofýzy) například po mrtvici.

- Metastázy jiných nádorů, jako je prsa, prostata, tlusté střevo nebo plíce.

- Léčba radiační terapií.

- Granulomatóza (zánět krevních cév) postihující oblast hypofýzy nebo hypotalamu.

- Infekce, jako je tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis nebo mykóza.

- Hypofýza: je to ischemie nebo krvácení, které ovlivňuje hypofýzu. Vyvolává příznaky, jako je bolest hlavy, zvracení a zrakový deficit.

- Následky po operaci ovlivňující hypofýzu nebo postižené oblasti.

- Zranění hlavy.

Příznaky

Symptomy panhypopituitarismu se značně liší v závislosti na příčinách, věku, jak rychle se objevuje, na zúčastněných hormonech a stupni závažnosti.

Tímto způsobem mohou existovat pacienti, kteří mají těžkou hypotyreózu (špatné fungování štítné žlázy), zatímco jiní se cítí pouze obecně neklid nebo přílišná únava.

Je zřejmé, že důsledky jsou horší, když se panhypopituitarismus objeví dříve.

Nedostatek růstového hormonu

Absence hormonů vyvolává různé příznaky v závislosti na tom, jaké jsou. Nedostatek růstového hormonu (GH) tedy u dětí způsobuje krátkou postavu. Zatímco u dospělých to vede ke změnám tvaru těla, problémům s metabolismem glukózy a lipidů a celkově špatným pocitům.

Deficit hormonu Gonadotropin

Nedostatek gonadotropinů by na druhé straně způsobil, že by žena zpožďovala nebo neměla menstruaci a nízké libido. U mužů způsobuje sexuální dysfunkci a mikropenis (pokud se problém objeví v dětství).

Deficit hormonů stimulujících štítnou žlázu

Na druhé straně, pokud by neexistovaly hormony stimulující štítnou žlázu (TSH), objevil by se hypotyreóza, která se vyznačuje přírůstkem hmotnosti, únavou, netolerancí nachlazení, bolestmi svalů, zácpou, depresí atd.

Nedostatek Adrenocorticotropin nebo korticotropin

Nedostatek adrenokortikotropního hormonu nebo kortikotropinu (ACTH) má negativnější důsledky a může ohrozit život pacienta. Obzvláště pokud se deficit objeví náhle. V tomto případě se projevuje nízkým krevním tlakem, hypoglykémií, nevolností, zvracením, extrémní únavou a nízkou koncentrací sodíku v krvi.

Pokud hladina ACTH pomalu klesá, příznaky jsou ztráta hmotnosti, slabost, únava a nevolnost.

Nedostatek prolaktinu

Na druhé straně nedostatek prolaktinu je velmi známým příznakem panhypopituitarismu. To může zabránit ženám v produkci mléka po těhotenství. Je také příčinou dříve popsaného Sheehanova syndromu.

Mezi další obecné příznaky panhypopituitarismu patří přecitlivělost na nachlazení, snížená chuť k jídlu, anémie, neplodnost, ztráta ochlupení, nedostatek vlasů, otok obličeje, potlačená sexuální touha atd.

Může se také objevit nadměrná žízeň a nadměrné zvýšení sekrece moči, které pocházejí z cukrovky insipidus. Posledně uvedený stav vyplývá z deficitu vasopresinu, hormonu, který je produkován v hypotalamu a uložen v hypofýze.

Léčba

Hlavní léčba panhypopituitarismu spočívá v nahrazení těch chybějících nebo nedostatečných hormonů. Současně je ošetřena základní příčina, která způsobila tento stav.

Přesné dávky hormonů musí být předepsány endokrinologem po provedení příslušných analýz. Měly by to být částky, které by tělo přirozeně vyrobilo, kdyby panhypopituitarismus neexistoval. Tato hormonální náhrada může trvat celý život.

Kortikosteroidy

Kortikosteroidy, jako je hydrokortison nebo prednison, se často předepisují, aby nahradily ty hormony, které postrádají kvůli nedostatku kortikotropinu (ACTH). Jsou to léky, které se užívají orálně dvakrát až třikrát denně.

K nahrazení nedostatku hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH) se používá lék zvaný levotyroxin.

Testosteron a estrogen

Může existovat deficit pohlavních hormonů. Pro dosažení normální úrovně jsou muži testosteronu podáváni různými způsoby. Například přes kůži s náplastí, s gelem pro každodenní použití nebo injekcemi.

U žen se estrogen a progesteron přidávají do těla pomocí gelů, náplastí nebo pilulek. Orální antikoncepční prostředky se nejčastěji používají u mladých žen, zatímco estradiol valerát se doporučuje ženám, které se blíží menopauze.

Somatropin

Při nedostatku růstového hormonu je nutné podkožní aplikaci somatropinu pod kůži. Ti, kteří dostanou toto ošetření v dospělosti, si všimnou zjevných zlepšení, ačkoli nezvýší svou výšku.

Gonadotropiny

Na druhé straně, pokud existují problémy s plodností způsobené panhypopituitarismem, je možné injikovat gonadotropiny, aby se stimulovala ovulace u žen. Stejně jako generace spermií u mužů.

Důležité je zlepšit přísné dodržování léčby. Jako následné sledování endokrinním specialistou. To ověří, že léčba je účinná a že hladiny hormonů zůstávají v rámci normality.

Chirurgická operace

V případech, kdy existují nádory, které vyvolaly panhypopituitarismus, je nutné je odstranit chirurgicky. Zatímco, pokud je hypofýza pod tlakem, může být její dekomprese zvolena pomocí transsfenoidální chirurgie (obejití sfenoidní kosti). Posledně jmenovaná léčba je nejvhodnější pro léčbu hypofýzy.

Bylo prokázáno, že rychlá dekomprese by mohla částečně nebo úplně obnovit funkci hypofýzy. Kromě snížení potřeby chronické hormonální terapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Předpověď

Zdá se, že u pacientů s panhypopituitarismem existuje dvojnásobné riziko úmrtí. Hlavně kvůli respiračním a kardiovaskulárním onemocněním. Pokud je však včas detekována a je dodržována léčba, může pacient vést normální život.

Reference

1. Bajo Arenas, JM (2009). Základy gynekologie. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Kapitola 5. 5. Neuroendokrinní patologie. Hypopituitarismus. (sf). Citováno z 25. ledna 2017, ze Zásad naléhavosti, mimořádných událostí a kritické péče: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, a Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehanův syndrom: popis klinického případu a přehled literatury. Kolumbijský věstník porodnictví a gynekologie, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I. a Casanueva, FF (2012). Hypopituitarismus. Panhypopituitarismus. Program dalšího vzdělávání lékařsky akreditovaných kontinuálních lékařů, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. října). Panhypopituitarismus. Získáno z Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarismus. (sf). Citováno z 25. ledna 2017, z Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinická versussublinická hypofyzární apoplexie: Prezentace, chirurgický management a výsledek u 21 pacientů. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarismus. Program dalšího vzdělávání lékařsky akreditovaných lékařů, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISMUS. Citováno z 25. ledna 2017, z Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, a García-starosta, RV (2002). Epidemiologie hypopituitarismu a nádorů hypofýzy. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.