Myxedema je otok nebo „bobtnání“ nonpitting pleť, zejména kůže obličeje, což je hrubý vzhled a doprovodné hypotyreózy. Hypotyreóza je onemocnění charakterizované poklesem cirkulujících hormonů štítné žlázy.
Termín "myxedém" se také používá k označení stavu pokročilého nebo závažného a neléčeného hypotyreoidismu. Kůže obsahuje několik proteinů komplexovaných s polysacharidy, kyselinou hyaluronovou a chondroitinovou kyselinou sírovou. Při hypotyreóze se tyto komplexy hromadí a podporují zadržování sodíku a vody, což způsobuje charakteristický difúzní a nesnížitelný edém, který se nazývá myxedém.
Před a po léčbě myxedému (Zdroj: Neznámý autor / Public Domain přes Wikimedia Commons)
K této akumulaci mukopolysacharidů dochází také v hrtanu a je příčinou chraplavosti, která často doprovází hypotyreózu. Kůže je suchá a chladná, vlasy křehké se ztrátou lesku a obvykle dochází ke ztrátě vlasů z pokožky hlavy a ze strany obočí.
Preibrobní myxedém nebo tyreotoxická dermopatie je charakteristická pro Gravesovu chorobu a tito pacienti mají vždy oční očkování.
Jedná se o nedepresibilní edém, který může být nodulární, diskoidní a dokonce i polypoidní. Kůže v prenibiální oblasti nabývá pomerančové kůry a je zesílená.
Někteří autoři klasifikují myxedém do různých typů podle doby jeho vzhledu, délky a rozsahu. Jiní ho přímo spojují s vrozenými problémy souvisejícími s štítnou žlázou, hypotyreózou a předčasným myxedémem souvisejícím s tyreotoxikózou.
Takzvaná „myxedematózní kóma“ nebo „myxedematózní krize“ je nejzávažnější formou hypotyreózy s vysokou úmrtností. Může být spuštěna vystavením nachlazení, sepse, použitím sedativních nebo narkotických anestetik a / nebo potlačením substituční terapie hormony štítné žlázy.
Hypotyreóza a myxedém
Hypotyreóza zahrnuje snížení cirkulujících hormonů štítné žlázy. K poklesu hormonů štítné žlázy může dojít v důsledku selhání syntézy těchto hormonů nebo selhání v ose stimulace syntézy nebo hypothalamicko-hypofyzární-tyreoidální osy.
Hypotyreóza může být vrozená nebo získaná v původu. Mezi získaného původu patří mimo jiné Hashimotova tyreoiditida, těžký nedostatek jódu, lymfocytární tyreoiditida, chirurgická resekce a selhání hormonální náhrady, radioterapie pro nádory hlavy a krku.
Mezi získanými příčinami jsou příčiny centrálního původu způsobené změnou hypotalamu (TRH) nebo hypofýzy (TSH) a léčiv, jako je například anorganický jod, amiodaron, thioamidy a lithium.
Růst štítné žlázy, charakteristika hypotyreózy (Zdroj: http://www.scientificaimations.com / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) přes Wikimedia Commons)
Příznaky hypotyreózy lze shrnout jako pomalé myšlení, letargie, suchá a chladná pokožka. Kůže někdy změní barvu na žlutooranžovou, protože k přeměně karotenů na vitamin A je nutný hormon štítné žlázy.
Kromě toho může dojít ke zvýšení tělesné hmotnosti, zácpě, menorágii, snížení libida a netoleranci nachlazení.
Mezi příznaky lze uvést: pomalost v řeči, hypokineze, hustá a šupinatá suchá pokožka, křehké a řídké suché vlasy, suché nehty s podélnými striemi, srdeční funkční změny, deprese.
Mezi kožní změny patří otoky, které obecně ovlivňují obličej. Získá hrubý vzhled, je nafouklý, edematózní, se zaobleným a periorbitálním edémem.
Edém nezanechává jamky a nazývá se myxedém, který je charakteristický pro hypotyreózu, ale není výlučný. Tento edém zahrnuje rty, jazyk a hrtan.
Při podávání hormonů štítné žlázy se mobilizují proteinové komplexy mukopolysacharidů zodpovědných za myxedém, zvyšuje se diuréza a myxedém zmizí.
Gravesova choroba a myxedém
Gravesova choroba je jednou z nejčastějších příčin hypertyreózy, je doprovázena symetrickým strumáčem s žlázou, která může ztrojnásobit jeho hmotnost. Většina z těchto pacientů má protilátku proti receptorovému místu TSH na štítné žláze.
Tito pacienti vykazují příznaky hypertyreózy, které zahrnují zvýšenou bdělost, emoční labilitu, nervozitu, podrážděnost, palpitace, velkou chuť k jídlu a hubnutí, zvýšenou frekvenci pohybů střev a netoleranci vůči teplu.
Mezi příznaky patří hyperkinéza, proximální svalová slabost, jemný třes, periorbitální edém, exoftalmy, tachykardie, fibrilace síní, dušnost. Klasickou trojicí Gravesovy choroby jsou hypertyreoidní strumy, exoftalmy a pretibiální myxedém.
Peritibiální myxedém (Zdroj: Herbert L. Fred, MD a Hendrik A. van Dijk / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0) přes Wikimedia Commons)
Ne všichni pacienti s Gravesovou chorobou však mají pretibiální myxedém. Pretibiální myxedém se objevuje v oblasti kůže, která pokrývá holenní nebo prenibiální oblast. V této oblasti pokožka získá vzhled pomerančové kůry. Tento myxedém může být nodulární, diskoidní nebo polypoidní.
Z klinického hlediska se klasicky objevují infiltrované plaky pevné nebo nasycené konzistence, erytematózní, které mohou získat purpurovou barvu. Je pozorováno dilatace otvorů vlasových folikulů, což vyvolává dojem „pomerančové kůry“.
Myxedém nebo "dermatomie štítné žlázy" mohou mít jiné klinické projevy, než byla dříve popsaná klasická forma. Mezi těmito projevy se může objevit v dolních končetinách jako difuzní myxedém s malými papuly kolem vlasových folikulů.
Další forma zahrnuje dobře diferencované a symetricky rozložené uzly na obou koncích, s lesklým purpurovým nebo hnědým povrchem, který může být na dotek mírně něžný.
Někdy se myxedematózní změny mohou rozšířit na povrch kůže pokrývající patellu a na nohy.
Reference
- Flores, SM, Hidalgo, LG a Topete, RO (2011). Atypické klinické prezentace pretibiálního myxedému. Dermatology Revista Mexicana, 55 (6), 347-351.
- Fatourechi, V. (2005). Předčasný myxedém. American Journal of Clinical dermatology, 6 (5), 295-309.
- Chen, JJ, a Ladenson, PW (1987). Euthyroidní předsíní myxedém. The American Journal of Medicine, 82 (2), 318-320.
- Hammer, GD a McPhee, SJ (2014). Patofyziologie onemocnění: Úvod do klinické medicíny 7 / E. McGraw-Hill Education.
- Hammer, GD a McPhee, SJ (2014). Patofyziologie onemocnění: Úvod do klinické medicíny 7 / E. McGraw-Hill Education.