Tyto cerebrosidy jsou skupina glykosfingolipidů působí v lidském těle a živočišného a buněčné membrány komponent svalů a nervů, jakož i (centrální a periferní) nervový systém celkově.
Uvnitř sfingolipidů se cerebrosidy také formálně nazývají monoglykosylceramidy. Tyto molekulární složky se nacházejí v hojnosti v myelinovém obalu nervů, což je vícevrstvý povlak tvořený proteinovými složkami, které obklopují neuronální axony v lidském nervovém systému.
p-D-galaktosylceramid, galaktocerebroid.
Cerebrosidy jsou součástí velké skupiny lipidů, které působí v nervovém systému. Skupina sfingolipidů hraje důležitou roli jako složky membrán, reguluje jejich dynamiku a tvoří součást jejich vnitřních struktur s vlastními funkcemi.
Kromě cerebrosidů se ukázalo, že další sfingolipidy mají velký význam pro přenos neuronálních signálů a rozpoznávání na buněčném povrchu.
Cerebrosidy objevil spolu se skupinou dalších sfingolipidů německý Johann LW Thudichum v roce 1884. Tehdy nebylo možné najít funkci, kterou splnili konkrétně, ale začali mít představu o strukturách, které tyto molekulární sloučeniny tvořily.
U lidí může opotřebení lipidových složek, jako jsou cerebrosidy, způsobit dysfunkční onemocnění, která mohou ovlivnit jiné orgány v těle.
Onemocnění, jako je mor bubonů nebo černý mor, byly přičítány příznakům způsobeným zhoršováním a degradací galaktosylcerebrosidů.
Struktura cerebrosidů
Nejdůležitější a základní prvek ve struktuře cerebrosidů je ceramid, rodina lipidů složená z mastných kyselin a variací uhlíku, které slouží jako základní molekula pro zbytek sfingolipidů.
Z tohoto důvodu mají názvy různých typů cerebrosidů v názvu přítomný ceramid, jako jsou například glukosylceramidy (glukosylcerebrosidy) nebo galaktosylceramidy (galaktosylcerebrosidy).
Cerebrosidy jsou považovány za monosacharidy. Zbytkový cukr je připojen k ceramidové molekule, která je tvoří prostřednictvím glukosidové vazby.
V závislosti na tom, zda je cukrová jednotka glukóza nebo galaktóza, lze generovat dva typy cerebrosidů: glukosylcerebrosidy (glukóza) a galaktosylcerebrosidy (galaktóza).
Z těchto dvou typů jsou glukosylcerebrosidy ty, jejichž monosacharidovým zbytkem je glukóza a obvykle se nacházejí a distribuují v neuronální tkáni.
Jeho nadměrná akumulace na jednom místě (buňkách nebo orgánech) začíná příznaky Gaucherovy choroby, která vytváří stavy, jako je únava, anémie a hypertrofie orgánů, jako jsou játra.
Galaktosylcerebrosidy představují složení podobné těm předchozím, s výjimkou přítomnosti galaktózy jako zbytkového monosacharidu místo glukózy.
Ty jsou obvykle distribuovány ve všech neuronálních tkáních (představují 2% šedé hmoty a až 12% bílé hmoty) a slouží jako markery pro fungování oligodendrocytů, buněk zodpovědných za tvorbu myelinu.
Glykosylcerebrosidy a galaktosylcebrosidy lze také rozlišit podle typů mastných kyselin, které jejich molekuly obsahují: lignocerové (kerosen), cerebronické (brzdin), nervonické (nervon), oxinervonické (oxinervon).
Cerebrosidy mohou doplňovat své funkce ve společnosti dalších prvků, zejména v neuronálních tkáních.
Příkladem toho je přítomnost glykosylcerebrosidů v lipidech kůže, které pomáhají zajistit propustnost kůže do vody.
Syntéza a vlastnosti cerebrosidů
Tvorba a syntéza cerebrosidů se provádí prostřednictvím procesu adheze nebo přímého přenosu cukru (glukózy nebo galaktózy) z nukleotidu na molekulu ceramidu.
Biosyntéza glukosylcerebrosidů nebo galaktosylcerebrosidů probíhá v endoplazmatickém retikulu (eukaryotické buňky) a v membránách Golgiho aparátu.
Fyzicky se cerebrosidy projevily svými vlastními tepelnými atributy a chováním. Obvykle mají teplotu tání mnohem vyšší, než je průměrná teplota lidského těla a představují strukturu tekutých krystalů.
Cerebrosidy mají schopnost tvořit až osm vodíkových vazeb počínaje základními prvky ceramidu, jako je sfingosin. Toto vytvoření umožňuje vyšší úroveň zhutnění mezi molekulami a vytváří jejich vlastní vnitřní teploty.
Spolu s látkami, jako je cholesterol, spolupracují cerebrosidy na integraci proteinů a enzymů.
Přirozená degradace cerebrosidů spočívá v procesu dekonstrukce nebo separace jejich složek. Děje se v lysozomu, který je zodpovědný za oddělování cerebroidu na cukr, sfingosin a mastnou kyselinu.
Cerebrosidy a nemoci
Jak bylo uvedeno výše, opotřebení cerebrosidů, jakož i jejich nadměrná akumulace na jednom místě organického a buněčného systému člověka a zvířat, mohou vytvářet podmínky, které by v té době mohly nakonec zničit třetinu kontinentální populace v Evropě., například.
Některé z chorob způsobených poruchami fungování cerebrosidů jsou považovány za dědičné.
V případě Gaucherovy choroby je jednou z jejích hlavních příčin absence glukocerebrocidázy, enzymu, který pomáhá působit proti hromadění tuků.
Toto onemocnění se nepovažuje za léčbu a v některých případech je jeho časný výskyt (například u novorozenců) téměř vždy fatálním důsledkem.
Další z nejčastějších nemocí, důsledkem defektů v galaktosylcerebrosidech, je Krabbeho choroba, která je definována jako dysfunkční selhání lysozomálního depozitu, které způsobuje hromadění galaktosylcerebrosidů, které ovlivňují pouzdro myelinu, a proto bílá hmota nervového systému, která způsobuje neomezenou degenerativní poruchu.
Vzhledem k dědičnosti se můžete narodit s Krabbeho chorobou a začít projevovat příznaky mezi prvními třemi a šesti měsíci věku. Nejběžnější jsou: ztuhlé končetiny, horečky, podrážděnost, záchvaty a pomalý rozvoj pohybových a duševních schopností.
Krabbeho choroba může u mladých lidí a dospělých velmi odlišným způsobem vést k závažnějším trápením, jako jsou slabost svalů, hluchota, optická atrofie, slepota a ochrnutí.
Léčba nebyla stanovena, i když se předpokládá, že transplantace kostní dřeně napomáhá léčbě. Děti v raném věku mají nízkou úroveň přežití.
Reference
- Medline Plus. (sf). Gaucherova choroba. Citováno z Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, a Rouser, G. (1964). Složení mastných kyselin v mozkových sfingolipidech: sfingomyelin, ceramid, cerebroside a cerebroside sulfát. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL a Mead, JF (1964). Mozkové lipidy: I. Kvantifikace a složení mastných kyselin cerebroside sulfátu v lidské mozkové šedé a bílé hmotě. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Úřad pro komunikaci a veřejné styky; Národní ústav neurologických poruch a mrtvice; Národní institut zdraví. (20. prosince 2016). Informace o nemocech při skladování lipidů. Získáno od Národního institutu neurologických poruch a mozkové mrtvice: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). Lipidy