Gowers znamení je klinicky prokázáno, že snížení pevnosti proximálních svalů dolních končetin u pacientů se svalovou dystrofií. Toto znamení je přítomno v jakékoli patologii, která je spojena se slabostí proximálních svalů nebo pánevního pletence, jako je například Duchennova svalová dystrofie, Beckerova svalová dystrofie a spinální svalová atrofie.
Pro pozorování je třeba pacienta požádat, aby si lehl nebo sedl na zem a pokusil se vstát bez použití rukou. Pokud potřebujete podepřít obě ruce na podlaze nebo na nohou, abyste získali hybnost a sílu potřebnou k dosažení stoje, je značka považována za pozitivní.
Postup pro potvrzení Gowersova znamení. William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinická přednáška o pseudohypertrofické svalové paralýze. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, Obecně se věk diagnostikovaných pacientů pohybuje mezi 2 a 7 lety, protože to je věk, ve kterém si rodiče uvědomují nevýhodu v síle a mobilitě dítěte s ohledem na jejich vrstevníky.
U některých zánětlivých onemocnění, jako je polymyozitida, může být příznak při správné léčbě zcela zvrácen.
V lékařské literatuře je možné nalézt eponymous, který popisuje příznaky jiných patologických stavů, jako je pupilární asymetrie nalezená v syfilisu a bolest v sedacího nervu s pasivní dorsiflexí kotníku. Používá se však k popisu snížené síly svalové dystrofie.
Dějiny
Značka Gowers byla popsána anglickým neurologem Sirem Williamem Richardem Gowersem (1845-1915), který je podle slov prezidenta světové neurologické asociace Macdonald Critchley v roce 1949 považován za největšího klinického neurologa všech dob.
Sir William Gowers. Public Domain, V letech 1870 až 1890 publikoval Gowers knihu o dvou svazcích s názvem Příručka nemocí nervového systému, která se stále používá v klinické praxi a ve které se nachází většina jeho příspěvků.
V roce 1886 popsal Dr. Gowers znamení, že u 21 pacientů ve věku 2 až 5 let pozoroval diagnostiku svalových onemocnění, která způsobovala slabost svalů kyčle a pánevního pletence. Pacienti ve své studii trpěli Duchennovou dystrofií.
V lékařské literatuře někteří autoři popisují jiné Gowersovy příznaky v jiných patologiích, než jsou svalové, jako například: pupilární Gowersův znak, který je pozorován u syfilis jako asymetrický uzávěr žáků ve světle, a neurologický Gowersův znak. který odkazuje na bolest v cestě sedacího nervu k pasivní dorsiflexi kotníku.
Ačkoli tyto popisy odpovídají stejnému stejnopisu, většina autorů odkazuje na Gowersův znak spojený se svalovou dystrofií.
Je třeba poznamenat, že Sir William Gowers byl proti používání eponymů v lékařském psaní a v tomto ohledu napsal následující:
Gowers podepsat
V knize Manuál nemocí centrálního nervového systému popsal dr. William Gowers znak, který nese jeho jméno a manévr.
Pacient je požádán, aby seděl na podlaze a pokusil se vstát s použitím pouze nohou. Jakýkoli předmět, který může použít, aby si pomohl, by měl být odstraněn. Pokud se pacientovi podaří vstát bez pomoci, znaménko je negativní.
Ale často pacienti se svalovou dystrofií nemají dostatečnou sílu kolena, aby zvedli váhu kmene na nohou. Proto se snaží pomáhat sami tím, že se opírají o podlahu a „chodí“ rukama ve směru k tělu.
Pozitivní Gowers znamení. Podle obrázků z archivu v Internetu - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Source book page: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, bez omezení, Jakmile jsou kolena prodloužena, pacienti s těžkým onemocněním nemohou najít sílu, aby mohli vztyčit záda. Budou tak nadále podporovat ruce na kolenou a stehnech, dokud nebudou zcela stát.
Následný výzkum zkoumal příznaky u starších pacientů ve věku 3 až 7 let na základě toho, že děti mladší 3 let mohou mít potíže se vstáváním kvůli nedostatečné schopnosti související s věkem.
Důležitost
Ačkoli znamení Gowers není specifické pro žádné onemocnění, vykazuje snížení svalové síly v proximálních svalech dolních končetin, což umožňuje lékaři provést diagnostický přístup na základě jiných údajů.
Je také snadné provést test, který nevyžaduje žádné speciální vybavení nebo další výcvik a který může být zahrnut do rutinního neurologického hodnocení, pokud existuje podezření na nějaký typ dystrofie.
Klinické úvahy
Gowersovo znamení je spojeno se svalovými dystrofiemi, které způsobují progresivní zhoršování se sníženou svalovou silou.
Nejčastějšími chorobami, u nichž lze prokázat, jsou:
- Duchennova svalová dystrofie
- Beckerova svalová dystrofie
- spinální svalová atrofie
- Sacroglycanopathies
- Polymyositida
- Discitida
- Juvenilní idiopatická artritida.
Obvykle se vyskytuje u dětí starších 2 let, protože to je věk, ve kterém začíná schopnost postavit se a skákat. V této fázi si rodiče mohou všimnout obtížnosti nebo neschopnosti dítěte tyto pohyby provádět.
Pokud je Gowersovo znamení u pacienta ve věku 2 až 3 let pozitivní, mělo by být toto hodnocení monitorováno každé 3 až 6 měsíců neurologickou konzultací, aby se vyhodnotil jeho vývoj.
Pokud po 3 letech není pozorováno žádné zlepšení, jsou indikována doplňková neurologická vyšetření, aby se problém hlouběji prostudoval.
Léčba
Obecně jsou nemoci, u kterých je pozorováno Gowersovo znamení, kontrolovatelné, ale nemají léčbu, která ukazuje na jejich definitivní léčbu. Terapie jsou založeny na zpomalení progrese dystrofie a zlepšení kvality života pacienta.
Existují však podmínky, za kterých může existovat pozitivní Gowersův příznak, který se s léčbou zcela obrací.
Toto je případ poliomyositidy, autoimunitní zánětlivé myopatie, která může být léčena velmi účinně vysokými dávkami steroidů, s uspokojivým vývojem pro pacienta.
Podobně je diskitida dětským onemocněním, u kterého může být příznak Gowers pozitivní z jiných důvodů, než je svalová dystrofie.
Pacienti s tímto stavem mají zánět meziobratlové ploténky bederních obratlů L4-L5 v důsledku infekce, která migrovala z primárního místa, například infekce močových cest nebo dýchacích cest.
Discitida u 2letého pacienta Nemocnicí pro nemocné děti, Toronto - Nemocnice pro nemocné děti, Toronto, CC BY-SA 3.0, Známka je obvykle pozitivní, protože dítě má bolest při stání a pohybu dolních končetin, ale ne kvůli slabosti nebo snížené síle svalů.
Léčba antibiotiky, protizánětlivými přípravky a analgetiky zcela zlepšuje zánět tím, že zvrací znamení.
Reference
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers Sign. StatPearls. Ostrov pokladů (FL). Převzato z: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gowerovo znamení se znovu vrátilo. Manchester, Velká Británie. Převzato z: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowersův znak. Žurnál neurologie, neurochirurgie a psychiatrie. Převzato z: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenneova svalová dystrofie: perspektivy z rehabilitace. Revista Med. Převzato z: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Co je to znamení Gower u pacientů se svalovou dystrofií? Převzato z: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers 'sign: video analýza spektra Gowersových manévrů. Klinická ortopedie a související výzkum. Převzato z: ncbi.nlm.nih.gov