HEINZOVA TĚLA: CHARAKTERISTIKA, TVORBA, ZBARVENÍ, PATOLOGIE - BIOLOGIE - 2026

Tyto Heinz tělesa jsou granulace nebo patologické inkluze objevující se v obvodu červených krvinek nebo erytrocytů. Jsou vytvářeny denaturací hemoglobinu za určitých abnormálních podmínek. Denaturovaný hemoglobin precipituje a hromadí se na membráně erytrocytů.

Srážení hemoglobinu může mít několik příčin, hlavní příčinou je však nedostatek nebo dysfunkce enzymu glukóza - 6-fosfátdehydrogenáza. Tento enzym je nezbytný v dráze derivace hexózy a monofosfátu.

Periferní krevní skvrna obarvená krezylovou modrou ukazující erytrocyty s Heinzovými těly. Zdroj: snímek převzatý z knihy Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologický vysokoškolák. 4. vydání. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.

Tato cesta je nezbytná pro udržování erytrocytů, konkrétně je odpovědná za produkci snížených molekul NAPH. To zase působí redukcí glutathionu, což je nezbytná podmínka pro ochranu hemoglobinu před působením peroxidů (oxidační stres).

Deficit enzymu může být způsoben genetickými defekty nebo mutacemi. Existuje mnoho neobvyklých variant, mezi nimiž jsou středomořská, asijská a africká. Dalšími příčinami jsou nestabilní hemoglobinopatie a hemolytické anémie vyvolané léky.

Heinzova těla jsou viditelná při použití zvláštních skvrn, protože obvyklé skvrny od krevních nátěrů je neznečisťují.

Se speciálními skvrnami se Heinzova těla jeví fialová nebo fialová a měří 1 až 2 mikrony. Nejpoužívanějším základním barvivem je jasně krezylová modrá, ale může být také použita krezylová fialová.

vlastnosti

Heinzova těla jsou viděna jako drobné fialové kulaté inkluze umístěné směrem k okraji membrány červených krvinek. Obvykle jsou rigidní. Obvykle se objevují v mladých i zralých erytrocytech.

V jedné červené krvinkě může být jedno až několik Heinzových těl.

Excentrocyty lze také pozorovat u nátěrů od pacientů s deficitem glukózy-6-fosfát dehydrogenázy. Excentrocyty jsou erytrocyty, které mají abnormálně excentrickou bledost, to znamená, že není centrální. Tyto buňky jsou známé jako pokousané buňky.

Proč se formují těla Heinze?

Abychom pochopili, proč se formují Heinzova těla, musí být vysvětleno, že erytrocyt je buňka, která nemá jádro a nedělá ani určité organely, jako je mitochondrie; z tohoto důvodu nejsou schopni syntetizovat bílkoviny a lipidy. Také nejsou schopni používat oxidační metabolismus.

K přežití však erytrocyt potřebuje pouze 4 základní prvky, kterými jsou: adenosintrifosfát (ATP), redukovaný nikotinamid dinokleotid (NAPH), snížený glutathion (GSH) a 2,3-difosfoglycerát (2,3 -DPG)..

ATP

Červené krvinky používají ATP k udržení lipidů ve své membráně, a tak si zachovávají svou flexibilitu, kromě udržování správné funkce transmembránových protonových pump, čímž regulují tok sodíku a draslíku.

NAPH

NAPH se používá k redukci železa z hemoglobinu a ke snížení glutathionu.

GSH

GSH má zásadní význam pro ochranu hemoglobinu, protože brání jeho denaturaci oxidačním působením peroxidů.

2,3-DPG

Konečně, 2,3-DPG je důležitý pro hemoglobin k uvolňování kyslíku v různých tkáních. Stejně tak je zodpovědný za udržování fyziologické deformity erytrocytů, což je zásadní pro to, aby červené krvinky procházely nejmenšími cévami.

Trasy výroby energie

Všechny tyto molekuly jsou tvořeny různými metabolickými cestami tvorby energie. Jsou to: glykolytická cesta Embden-Meyerhof, cesta Luebering-Rapaport a obtoková cesta hexóza-monofosfát.

První cesta generuje 75% energie, kterou erytrocyt potřebuje. V tom jsou produkovány ATP molekuly. Neúspěch v této cestě by generoval krátkodobě červené krvinky nebo časnou smrt (hemolytický syndrom).

Druhou cestou je akumulace 2,3 DPG v červených krvinek; To je nezbytné ke zvýšení afinity hemoglobinu k kyslíku.

Ve třetím je nutný NAPH generován pro produkci dostatečného množství GSH, což je zase nezbytné pro udržení hemoglobinu v dobrém stavu. Nedostatek v této cestě vede k denaturaci hemoglobinu. Jakmile je denaturován, precipituje a tvoří Heinzova těla.

Hlavní selhání v této cestě je způsobeno nedostatkem enzymu glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza (G6PD).

Heinzovo zbarvení těla

K demonstraci Heinzových tělísek lze použít dva typy barviv: jasná krezylová modrá a krezylová fialová.

Připraví se 0,5% roztok barviva se solankou a filtruje se. Kterákoli z uvedených.

Technika

Do zkumavky vložte kapku krve s antikoagulantem. Poté přidejte 4 kapky potravinářského barviva a promíchejte.

- Inkubujte při pokojové teplotě přibližně 10 minut.

- Se směsí můžete připravit prodloužené nebo čerstvé suspenze. Pozorujte pod mikroskopem a spočítejte červené krvinky s Heinzovými těly. Pro nahlášení procenta erytrocytů s Heinzovými těly je pozorováno 1 000 červených krvinek a je aplikován následující vzorec.

% GR s Heinzovými těly = (počet GR s Heinzovými těly / 1000) X 100

Patologie, ve kterých jsou pozorována Heinzova těla

- Nedostatek glukózy-6-fosfát-dehydrogenázy

Jedná se o vrozené enzymatické onemocnění s akutní hemolýzou. Ovlivňuje více než 400 milionů lidí na světě. Ve Španělsku může být postiženo pouze asi 0,1 - 1,5% populace. Je to dědičné onemocnění spojené s chromozomem X.

Enzym může být produkován abnormálně. Existují neobvyklé varianty, jako jsou středomořské, asijské a africké.

Pokud enzym nevykonává svou normální funkci, NAPH se neprodukují. Bez NAPH nelze glutathionové molekuly redukovat, a proto erytrocyt není schopen chránit hemoglobin před oxidačním stresem.

V tomto scénáři je hemoglobin nechráněný a denaturovaný v přítomnosti oxidačních činidel, pak se vysráží a hromadí se ve formě konglomerátů na úrovni membrány. Tím se ztuhne buňka a způsobí lýza červených krvinek.

Některé podmínky mohou stimulovat hemolytickou anémii, jako je expozice oxidačním činidlům, trpící určitými infekcemi nebo jíst čerstvé fazole (fabismus).

Příznaky

Obecně se toto vrozené onemocnění projevuje záchvaty, které jsou omezené. Příznaky při intravaskulární hemolytické krizi jsou: bolesti břicha nebo beder, celková malátnost, tmavá moč. Krize se může objevit po utrpení infekce po požití fazole nebo konzumaci léků.

- Nestabilní hemoglobinopatie

Některé hemoglobinopatie se mohou projevovat výskytem Heinzových těl v membráně erytrocytů. To může být způsobeno přítomností nestabilních hemoglobinů, které jsou snadno denaturovány.

Například při onemocnění hemoglobinu H dochází k hypochromní mikrocytické anémii s přítomností Heinzových těl.

- Hemolytické anémie

U pacientů s nedostatkem enzymu glukóza-6-fosfát dehydrogenázy mohou být při konzumaci některých léků generovány hemolytické krize, jako například:

Antiparazitika: Antimalarial

- Antibiotika: kyselina nalidixová, sulfonamidy, nitrofurantoin, chloramfenikol, sulfony a další.

-Tlaslasie

Dědičné onemocnění, které způsobuje anémii v důsledku abnormality v syntéze jednoho nebo více hemoglobinových řetězců. Například alfa-thalassemia a beta-thalassemias.

V obou podmínkách je nadbytek jednoho z řetězců. Mají tendenci srážet a tvořit Heinzova těla, což urychluje eliminaci této červené krvinky.

Eliminace Heinzových těl

Makrofágy ve slezině mají funkci zvanou ginning nebo pitting, která je zodpovědná za odstranění Heinzových těl z erytrocytů, jakož i za jiné typy inkluze.

Reference

1. Příručka speciálních hematologických technik. Autonomní univerzita Yucatan. 2012. K dispozici na: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologický vysokoškolák. 4. vydání. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies and Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. K dispozici na: scptfe.com portal
4. Grinspan S. Studium nátěru periferní krve. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. K dispozici na adrese: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvenční techniky aplikované na diagnostiku hemoglobinopatií. Acta bioquím. klinika. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. K dispozici na adrese: scielo.org.