6 NEMOCI KOSTNÍ DŘENĚ A JEJICH CHARAKTERISTIKA - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

K nemocem kostní dřeně dochází, protože v jednom z popsaných typů buněk je problém. Příčiny těchto problémů jsou různorodé povahy a zahrnují jak genetické, tak environmentální faktory. Například v leukémii bílé krvinky nefungují dobře.

Pro kontrolu jakéhokoli typu onemocnění kostní dřeně se obvykle provádějí testy na krvi i samotné dřeni. Léčba závisí na typu onemocnění a jeho závažnosti, ale sahá od léků po krevní transfuze nebo transplantaci kostní dřeně.

Kostní dřeň

Kostní dřeň je houbovitá tkáň, která se nachází uvnitř některých kostí, jako jsou například kyčle nebo stehno. Tato tkáň obsahuje kmenové buňky, které se mohou vyvinout v jakýkoli typ krevních buněk.

Kmenové buňky vytvořené dřeně se promění v červené krvinky, které nesou kyslík; v bílých krvinek, které jsou součástí imunitního systému a působí proti infekcím; a v krevních destičkách, které slouží k ucpání ran srážením krve.

Nejčastější onemocnění kostní dřeně

- Leukémie

Vzorek aspirace kostní dřeně Wright od pacienta s akutní lymfoblastickou leukémií. Zdroj: Původním uploaderem byl VashiDonsk na anglické Wikipedii.

Leukémie je druh rakoviny, která se vyskytuje v bílých krvinek, a proto je znám také jako rakovina bílých krvinek. Stejně jako u všech rakovin se onemocnění vyskytuje, protože příliš mnoho buněk je vytvářeno nekontrolovaně.

Bílé krvinky, kterými mohou být granulocyty nebo lymfocyty, se vyvíjejí v kostní dřeni z kmenových buněk. Problém, který se vyskytuje u leukémie, spočívá v tom, že kmenové buňky nejsou schopny dozrát na bílé krvinky, ale zůstávají v přechodném kroku zvaném leukemické buňky.

Leukemické buňky nedegenerují, takže nadále rostou a nekontrolovatelně se rozmnožují a zabírají prostor červených krvinek a krevních destiček. Proto tyto buňky nevykonávají funkci bílých krvinek a navíc brání řádnému fungování zbytku krvinek.

Příznaky

Hlavními příznaky, které trpí pacienty s leukémií, jsou modřiny a / nebo krvácení s jakoukoli ranou a neustálý pocit únavy nebo slabosti.

Kromě toho mohou trpět následujícími příznaky:

• Obtížné dýchání.
• Bledost.
• Petechiae (ploché skvrny pod kůží způsobené krvácením).
• Bolest nebo pocit plnosti pod žebra na levé straně.

Prognóza tohoto onemocnění je lepší, čím méně kmenových buněk bylo transformováno na leukemické buňky, proto je velmi důležité navštívit lékaře, pokud pocítíte některé z příznaků včasné diagnózy.

Léčba

Léčba závisí na typu leukémie, věku a vlastnostech pacienta. Možné léčby zahrnují následující:

• Chemoterapie.
• Cílená terapie (molekulárně).
• Radioterapie.
• Transplantace kmenových buněk nebo kostní dřeně.

- Myelodysplastické syndromy

Dysplastické megakaryocyty v dřeni pacienta s myelodysplastickou poruchou. Zdroj: Ed Uthman z Houstonu, TX, USA

Myelodysplastické syndromy (MDS) zahrnují řadu onemocnění, která ovlivňují kostní dřeň a krev. Hlavním problémem těchto syndromů je to, že kostní dřeň produkuje méně a méně krevních buněk, dokonce úplně zastavuje produkci.

Pacienti trpící MDS mohou trpět:

• Anémie způsobená nízkými hladinami červených krvinek.
• Infekce, protože zvyšují pravděpodobnost v důsledku nízké hladiny bílých krvinek.
• Krvácení z důvodu nízkých hladin krevních destiček.

Existuje několik typů MDS, některé jsou mírné a lze je snadno léčit, zatímco jiné jsou závažné a mohou dokonce postupovat k leukémii zvané akutní myelogenní leukémie.

Většina lidí, kteří trpí touto nemocí, je starší 60 let, i když se může objevit v jakémkoli věku. Některé faktory mohou zvýšit pravděpodobnost vzniku této choroby, například vystavení průmyslovým chemikáliím nebo záření. V některých případech je MDS způsobena chemoterapeutickou léčbou, kterou osoba brala k léčbě jiného onemocnění.

Příznaky

Příznaky závisí na závažnosti onemocnění. Je obvyklé, že na začátku nemoci nejsou pociťovány žádné příznaky, a přesto je nemoc diagnostikována, protože problémy se vyskytují při rutinní analýze. Proto je velmi důležité provádět pravidelné kontroly.

Obecné příznaky jsou podobné příznakům leukémie a zahrnují únavu, dušnost, bledost, snadné infekce a krvácení…

Léčba

Léčba obvykle začíná léky a chemoterapií, i když v mnoha případech je nutná krevní transfúze nebo transplantace kostní dřeně.

- Myeloproliferativní poruchy

Myelogram pacienta s myeloproliferativní poruchou. Zdroj: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

Myeloproliferativní poruchy jsou heterogenní skupinou chorob charakterizovaných nadměrnou produkcí jednoho nebo více typů krvinek (červené, bílé krvinky nebo krevní destičky).

U pacientů s těmito typy poruch je větší pravděpodobnost, že trpí trombem a krvácením. Také mohou skončit rozvojem akutní leukémie v důsledku jak základního onemocnění, tak léčby.

Příznaky

Příznaky a příznaky, které mohou pacienti s těmito poruchami trpět, jsou následující:

• Únava a slabost
• Ztráta hmotnosti, časná sytost nebo dokonce anorexie, zvláště pokud trpí chronickou myeloidní leukémií nebo agnogenní myeloidní metaplasií.
• Snadné pohmoždění, krvácení nebo trombus.
• Bolesti kloubů a zánět
• Priapismus, tinnitus nebo stupor leukostázy.
• Petechie a / nebo schimóza (fialové zbarvení).
• Hmatná slezina a / nebo játra.
• Akutní febrilní neutrofilní dermatóza nebo Sweetův syndrom (horečka a bolestivé léze na trupu, pažích, nohou a obličeji).

- Aplastická anémie

Levá ruka pacienta s anémií, pravá osoba bez anémie. Zdroj: MUDr. James Heilman

Aplastická anémie je vzácné onemocnění krve, které může být velmi nebezpečné. Toto onemocnění se vyznačuje tím, že kostní dřeň lidí s aplastickou anémií není schopna produkovat dostatek krvinek.

K tomuto onemocnění dochází, protože jsou poškozeny kmenové buňky kostní dřeně. Existuje několik faktorů, které mohou ovlivnit kmenové buňky, a tyto podmínky mohou být dědičné i získané, ačkoli v mnoha případech není známo, co je příčinou.

Mezi získanými příčinami najdeme následující:

• Otrava látkami, jako jsou pesticidy, arsen nebo benzen.
• Přijměte radiační terapii nebo chemoterapii.
• Užívání některých léků.
• Mají některé infekce, jako je hepatitida, virus Epstein-Barr nebo HIV.
• Trpí autoimunitní chorobou.
• Být těhotná.

Příznaky

Tato porucha je progresivní, proto se příznaky zhoršují s postupem času.

Na počátku nemoci lidé s diagnostikovanou aplastickou anémií zažívají symptomy, jako je únava, slabost, závratě a dýchací potíže. Ve vážnějších případech mohou mít srdeční problémy, jako je arytmie nebo srdeční selhání. Kromě toho mohou trpět častými infekcemi a krvácením.

Diagnóza tohoto onemocnění je stanovena na základě osobní a rodinné anamnézy osoby, lékařského vyšetření a některých lékařských testů, jako jsou krevní testy.

Léčba

Léčba by měla být individuální pro osobu, ale obecně zahrnuje obvykle krevní transfuze, transplantace kostní dřeně a / nebo léky.

- Anémie z nedostatku železa

Anémie z nedostatku železa. Zdroj: Rjgalindo

Anémie z nedostatku železa se objevuje, když jsou hladiny červených krvinek velmi nízké nebo nefungují dobře. Tento typ anémie je nejčastější a je charakterizován skutečností, že buňky našeho těla nedostávají dostatek železa v krvi.

Tělo používá železo k výrobě hemoglobinu, proteinu, který je zodpovědný za transport kyslíku krevním oběhem. Bez tohoto proteinu orgány a svaly nepřijímají dostatek kyslíku, což jim brání ve spalování živin pro energii, a proto nemohou účinně fungovat. Stručně řečeno, nedostatek železa v krvi způsobuje, že svaly a orgány nefungují správně.

Příznaky

Mnoho lidí s anémií si ani neuvědomuje, že mají nějaké problémy. Ženy jsou u tohoto typu anémie vystaveny vyššímu riziku ztráty krve během menstruace nebo těhotenství.

Toto onemocnění může nastat také proto, že osoba nedostává dostatek železa ve své stravě nebo kvůli některým střevním onemocněním, která způsobují problémy vstřebávání železa.

Léčba

Léčba závisí na tom, proč byla anémie způsobena, ale obvykle zahrnuje změnu stravy a doplňků železa.

- Plazmatická neoplázie

Histopatologický obraz mnohočetného myelomu v kostní dřeni, obarvený hematoxylínem a esoinem. Zdroj: Nebyl poskytnut žádný strojově čitelný autor. Převzato KGH (na základě nároků na autorská práva).

Plazmové novotvary jsou onemocnění charakterizovaná skutečností, že kostní dřeň vytváří příliš mnoho buněk tohoto typu. Plazmové buňky se vyvíjejí z B lymfocytů, které zase zrají z kmenových buněk.

Když do našeho těla vstoupí některá externí činidla (jako jsou viry nebo bakterie), lymfocyty se obvykle stávají plazmatickými buňkami, protože vytvářejí protilátky pro boj s infekcí.

Problém pro lidi, kteří trpí některou z těchto poruch je v tom, že jejich plazmové buňky jsou poškozeny a nekontrolovaně se dělí. Tyto poškozené plazmatické buňky se nazývají myelomové buňky.

Navíc myelomové buňky vytvářejí protein, který je pro tělo zbytečný, protože nepůsobí proti infekcím, proteinu M. Vysoká hustota těchto proteinů způsobuje zahušťování krve. Navíc, protože jsou k ničemu, naše tělo je neustále vyhazuje, takže mohou způsobit problémy s ledvinami.

Neustálá reprodukce plazmatických buněk způsobuje vznik nádorů, které mohou být benigní nebo se mohou vyvinout v rakovinu.

Novotvary zahrnují následující podmínky:

Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS)

Tato patologie je mírná, protože abnormální buňky představují méně než 10% krevních buněk a obvykle se u nich nevyvíjí rakovina. Ve většině případů si pacienti nevšimnou žádného typu známek nebo příznaků. I když existují závažnější případy, kdy mohou trpět nervovými, srdečními nebo ledvinovými problémy.

Plasmacytoma

Při tomto onemocnění jsou abnormální buňky (myelomy) uloženy na stejném místě, čímž se vytvoří jediný nádor zvaný plazmacytom. Existují dva typy plazmacytomů:

• Kostní plazmacytom. U tohoto typu plazmacytomu, jak název napovídá, se nádor vytváří kolem kosti. Pacienti si obvykle nevšimnou jiné příznaky než ty, které jsou způsobeny samotným nádorem, jako jsou křehké kosti a lokalizovaná bolest, i když se může časem zhoršovat a může se vyvinout mnohočetný myelom.
• Extramedulární plazmacytom. V tomto případě se nádor nenachází v kosti, ale v nějaké měkké tkáni, jako je tkáň krku, mandle nebo paranazálních dutin. Příznaky, které trpí pacienty s tímto typem plasmacytomu, závisí na přesném místě, kde se nádor nachází. Například plazmacytom v krku může způsobit potíže s polykáním.

Mnohočetný myelom

Jedná se o nejzávažnější typ novotvaru, protože nekontrolovaná produkce myelomů produkuje mnohočetné nádory, které mohou ovlivnit kostní dřeň, což způsobuje, že produkuje méně krvinek (červené, bílé krvinky nebo krevní destičky).

V některých případech se symptomy nepociťují na začátku nemoci, proto se důrazně doporučuje pravidelně provádět krevní a močové testy a navštívit lékaře, pokud trpíte některým z těchto příznaků:

• Bolest lokalizovaná v kostech.
• Křehkost kostí.
• Horečka bez známé příčiny nebo častých infekcí.
• Snadná tvorba modřin a krvácení.
• Problémy s dýcháním
• Slabina končetin.
• Pocit extrémní a neustálé únavy.

Pokud se v kostech vyskytnou nádory, mohou způsobit hyperkalcemii, to znamená příliš mnoho vápníku v krvi. Tento stav může způsobit vážné problémy, jako je ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, žízeň, časté močení, zácpa, únava, svalová slabost, zmatek nebo potíže s koncentrací.

Reference

1. bethematch.com. (sf). Myelodysplastické syndromy (MDS). Citováno z 30. května 2016, z bethematch.com.
2. (sf). Onemocnění kostní dřeně. Získáno 30. května 2016 z MedlinePlus.
3. Národní onkologický ústav. (Září 2013). Co potřebujete vědět o leukémii. Získáno od NIH.
4. Národní onkologický ústav. (Srpen 2015). Léčba myelodysplastických / myeloproliferačních neoplazmů (PDQ®) - verze pro pacienta. Získáno od NIH.
5. Národní onkologický ústav. (1. října 2015). Ošetření plazmatických buněk (včetně mnohočetného myelomu) (PDQ®) - verze pro pacienta. Získáno od NIH.
6. Národní ústav srdce, plic a krve. (22. srpna 2012). Co je aplastická anémie? Získáno od NIH.
7. Národní ústav srdce, plic a krve. (26. března 2014). Co je anémie z nedostatku železa? Získáno od NIH.
8. Rasool, H., Talavera, F., & Besa, E. (26. února 2016). Myeloproliferativní nemoc. Získáno z Medscape.