Žilní angiom, technicky známý jako žilní anomálie vývoje, je sada cévní malformace, za změnu vývoje charakterizován přetrvává až do dospělosti.
Tento stav obvykle vzniká v důsledku změn žilní drenáže během embryonálního stádia a vyniká jako asymptomatická a benigní patologie. Žilní angioma může občas způsobit záchvaty a ve vzácných případech může způsobit krvácení v důsledku přidružené kaverózní malformace.
Normálně lidé s venózním angiomem nevyžadují léčbu a mohou vést zdravý a uspokojivý život. V některých případech však může tento stav vést k mozkovému krvácení a relativně intenzivní klinice.
V posledních letech se detekce případů venózního angiomu zvýšila zejména díky diagnostickým možnostem, které představují nové techniky neuroimagingu.
Objev žilní angiomy
Vzhled žilního angiomu jako vaskulární malformace je stanoven v roce 1951, kdy Russel a Rubinstein klasifikovali tyto malformace do čtyř hlavních skupin.
Tyto skupiny sestávaly z telangiektázií, arteriovenózních malformací, venózních angiomas a kavernózních angiomas.
O několik let později, v roce 1963, Courville poprvé popsal řadu malých cévních malformací, které sestávaly pouze z žilních struktur. Hlavní zjištění o této malformaci byla:
- Dilatace drenážní žíly.
- Dilatace sady žil, které se vlévají do rozšířené žíly.
Později, v roce 1968, Constants učinil první radiologický popis dvou vývojových žilních anomálií. Ačkoli mnoho autorů připisuje první specifika malformace vlku, popisuje neobvyklý případ mnohočetných venózních angiomas u subjektu, který zemřel v důsledku intrakraniálního krvácení způsobeného jedním z těchto angiomas.
vlastnosti
Žilní angiomy představují jednu ze čtyř cévních malformací mozku, které byly dnes popsány. Podobně vědecká literatura ukazuje, že je také nejrozšířenější ze všech.
I když se považuje za vývojovou žilní malformaci, žilní angioma není přesně změnou ve vývoji mozku. Ve skutečnosti tato podmínka představuje perzistenci embryonálního žilního systému v dospělosti, takže více než malformace by měla být považována za variantu normality.
Konkrétně, přes to, že jeho původ není dobře prokázán, několik autorů zdůrazňuje, že je to kvůli změně embryonálního období, které by vedlo k okluzi nebo poruše žilního drenážního systému mozkových oblastí.
V tomto smyslu je žilní angioma charakterizována prezentací struktury složené z malých medulárních žil, které jsou umístěny hluboko v bílé hmotě mozku. Tyto malé medulární žíly získávají radiální uspořádání a sbíhají se k rozšířenému žilnímu kmeni, který se vyprazdňuje na normální žilní dutinu.
Histologická architektura žil u lidí s venózním angiomatem je obvykle podobná jako u normálních žil a je obklopena gliovou tkání, která ve většině případů nepředstavuje změny.
Jedna z nejvýraznějších vlastností venózního angiomu spočívá v rozporu mezi frekvencí tohoto typu mozkových lézí zjištěných v radiologických studiích a relativně malým počtem lidí trpících venózním angiomatem.
Tato skutečnost je způsobena hlavně skutečností, že podmínka je ve většině případů naprosto asymptomatická.
Tímto způsobem je většina případů venózního angiomu detekována, když je osoba podrobena radiologickým vyšetřením motivovaným jinými stavy nebo intrakraniálními patologiemi, a proto je obvykle běžná absence diagnózy této venózní anomálie.
Je však třeba vzít v úvahu, že ne všechny případy venózního angiomu nejsou asymptomatické a benigní. Tato abnormalita může občas vést k záchvatům, bolestem hlavy, progresivním neurologickým deficitům a krvácení.
Anatomické vlastnosti
Vývojová žilní anomálie je složena z konvergence více žil s radiálním uspořádáním a mezi nimi normálním parenchymem, které se sbíhají ve společném sběru kmenů.
Tato skutečnost způsobuje, že se žilky odkazující na žilní angiomy projevují jako medúza a dostávají název Caput medusae.
Žilní anomálie se nachází v kterékoli oblasti mozku, obvykle se však nachází v čelních lalocích mozkové kůry a v zadní fossě. Stejně tak dvě třetiny všech dosud nalezených venózních angiomas se nacházejí v mozečku.
Žilní angiomy jsou obvykle charakterizovány tím, že jsou osamělé a jednostranné, ačkoli některá data naznačují existenci bilaterálních nebo mnohočetných žilních angiomas, zejména v zadní fossě.
Stejně tak je třeba vzít v úvahu, že změna typické drenáže žilních angiomů se může lišit.
Například u supratentorálních angiomas může být žilní drenáž povrchní. Jinými slovy, může být provedeno do kortikálních žil nebo durálních dutin. Podobně v těchto strukturách může být drenáž hluboká.
Podobné drenážní dráhy jsou také běžně pozorovány v zadní dutině mozku. Tyto cesty zahrnují průsvitné průchody do povrchových mozkových žil a duralové dutiny, jakož i hluboké odtoky do čtvrté mozkové komory.
Původ
Původ žilní angiomy představuje pro vědeckou komunitu jednu z hlavních výzev dneška, protože to není zcela jasné.
Někteří autoři naznačují, že tato anomálie může být způsobena trombózou drenážní žíly umístěné ve specifické oblasti mozku, která by sekundárně vytvořila kompenzační mechanismy s otevřením embryonálních žil, které by stékaly do centrálního kmene.
Na druhé straně Saito a Kobayashi ve své práci navrhli existenci děložní nehody při tvorbě a vývoji medulární a přítokové žíly, buď kvůli trombóze, nebo jiným mechanismem, který motivuje k vytvoření kolaterálního drenážního systému.
Nakonec Padget poukázal na možnost, že žilní angiomy byly způsobeny změnami během těhotenství, což by vedlo k vytvoření kompenzačních drenážních systémů.
V současné době byly tyto tři hypotézy přijaty a linie výzkumu se zaměřuje na kontrast nebo odmítnutí kterékoli z těchto tří. Žádný z nich však nemá dostatečné vědecké důkazy k prokázání etiologie venózních angiomas.
Příznaky
Ve většině případů (o něco více než polovina) jsou žilní angiomy asymptomatické. To znamená, že u člověka nevyvolávají žádné pocity, projevy nebo fyzické a / nebo neurologické komplikace. V některých případech však může tato malformace vést ke specifickým symptomům i sekundárním komplikacím.
Co se týče příznaků, nejčastější je to, že venózní angioma má bolesti hlavy a záchvaty. Tyto projevy však nelze vždy připsat radiologickým nálezům venózního angiomu, protože mohou mít jiné příčiny.
Na druhé straně lidé s infratemporálními lézemi způsobenými venózním angiomatem mohou trpět poruchami ataxie a chůze. V tomto případě by vývojová žilní abnormalita byla považována spíše za příčinu poškození mozku, než za patologii, která způsobuje samotné symptomy pohybu.
Další komplikací, kterou tato malformace může vést, je trombóza drenážní žíly. Tento stav může způsobit nehemoragický a / nebo hemoragický žilní infarkt. Je to však velmi vzácná komplikace.
V těchto ojedinělých případech bylo pozorováno, že dochází k progresivní rekanalizaci malformace, která může spontánně krvácet a způsobit zvýšení mezaleszního tlaku.
Přes tyto komplikace hlášené v literatuře o venózním angiomu je riziko krvácení u tohoto typu onemocnění na celém světě velmi nízké. Studie prevalence konkrétně ukazují, že by tyto podmínky měly incidence přibližně 0,22% ročně.
Na druhé straně několik studií ukazuje vztah mezi venózním angiomatem a kavernózními malformacemi. Data ukazují, že tyto faktory by mohly být způsobeny nejméně 30% vývojových žilních abnormalit.
Diagnóza
Protože většina případů venózního angiomu je asymptomatická, je tato vývojová abnormalita obvykle diagnostikována dvěma hlavními způsoby.
První (a nejčastější) se obvykle provádí, když se osoba podrobuje radiologickým studiím kvůli jinému typu stavu a, mimochodem, jsou objeveny typické vlastnosti venózního angiomu.
Druhá, na druhé straně, se provádí během pitvy, kdy příslušné testy detekují přítomnost vývojové žilní anomálie.
Konečně, v některých případech, může být žilní angioma detekována, když má osoba typické příznaky malformace a je rozhodnuto provést kompletní vyšetření, aby se stanovila základní patologie.
V kterémkoli ze tří případů je počítačová tomografie (CT) životně důležitým nástrojem pro diagnostiku venózního angiomu. Ve skutečnosti bez údajů o mozkové anatomii shromážděných tímto zařízením není možné anomálii detekovat, takže vyhodnocení příznaků samo o sobě nestačí pro její diagnostiku.
Konvenční počítačová tomografie však ne vždy vytváří potřebné obrazy, aby bylo možné detekovat anomálie související s venózním angiomatem, proto je často nutné používat počítačovou tomografii s vysokým rozlišením.
Tyto nástroje umožňují přípravu tenkých plátků a vylepšení kontrastu na úrovni mozku, jakož i rekonstrukci počítačové tomografické angiografie.
Kromě počítačové tomografie jsou dalšími zařízeními, která lze použít k diagnostice žilního angiomu, zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI), magnetická rezonance (MRA) a konvenční angiogram.
Důsledky
Žilní angioma je ve většině případů benigním stavem, ale v jiných může mít na člověka negativní důsledky. V tomto smyslu je hlavní komplikací, ke které může tato vývojová žilní anomálie vést, intrakraniální krvácení.
Toto krvácení je obvykle způsobeno ucpáním nebo zúžením drenážního kanálu léze, což způsobuje dočasné zvýšení tlaku v žilách, které vypouštějí krev.
Stejně tak nejškodlivějším a nejnebezpečnějším prvkem žilního angiomu je role, kterou může hrát při vytváření jiných typů vaskulární malformace s klinickými příznaky.
Konkrétně byla vývojová žilní abnormalita spojena s mozkovou kavernózní malformací, dalším typem vaskulární malformace, která často způsobuje epileptické záchvaty, krvácení nebo fokální neurologické příznaky.
Podobně byl žilní angioma také spojen s arteriovenózní malformací, žilní malformací, ke které dochází v důsledku abnormálního spojení mezi tepnami a žilami mozku.
Tento stav obvykle představuje širokou symptomatologii, včetně projevů, jako jsou: zmatenost, zvonění v uchu, bolesti hlavy, problémy s chůzí, záchvaty, problémy se zrakem, závratě, svalová slabost a znecitlivění těla.
Léčba
Obecně pasivní povaha venózního angiomu vyvolává ve většině případů konzervativní léčbu.
Ve skutečnosti většina případů této vaskulární anomálie (je-li asymptomatická) nevyžaduje žádný druh léčby, takže po diagnóze stavu je třeba před intervencí počkat na nástup symptomů.
V případech, kdy je nutný zásah, se doporučuje evakuace intraparenchymálního hematomu, přičemž žilní malformace zůstane nedotčena. Je třeba vzít v úvahu, že chirurgický zákrok pro žilní angiomy představuje vysoké riziko infarktu.
Radioterapie není konečně považována za indikovanou k léčbě této anomálie, protože může vyvolat trombózu malformace a způsobit vážné změny venózní drenáže postižené oblasti mozku.
Tedy, ačkoli je to v mnoha případech benigní stav, žilní angioma dnes nemá účinné a bezpečné ošetření, takže chirurgickým zásahům je třeba se vyhnout, kdykoli je to možné.
Reference
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Cerebrální žilní angiomy: MR zobrazení. Radiology, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologie malé cévní malformace mozku. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Rozdíly v léčbě v případě žilního angiomu. Turecká neurochirurgie. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Vaskulární malformace (angiomy) mozku se zvláštním odkazem na ty, které se vyskytují v zadní fossě. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Mozkové žilní angiomy: klinické hodnocení a možná etiologie. Radiologie. devatenáct osmdesát; 139: 87–9.
- Valanis, A; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Radiologická diagnostika mozkového žilního angiomu: mozková angiografie a počítačová tomografie. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Mnoho malých kryptických žilních angiomatů mozku napodobujících mozkové metastázy. Neurologie. 1967; 17: 491–501.