Spastické diparesis nebo spastické diplegie je typem mozkové obrny, která má vliv na kontrolu svalů a pohybové koordinace. Tito pacienti trpí přehnaným zvýšením svalového tonusu, známého jako spasticita.
Tato neurologická porucha se obvykle objevuje v dětství. Vyznačuje se svalovou rigiditou a zvýrazněnými reflexy pouze v nohou. Vzácné je ovlivnění svalů paží. Pokud jsou, je to lehčí než nohy.
Spastická diparéza se objevuje z různých příčin. Lze je shrnout v tom, že motorické oblasti mozku jsou zraněny v mladém věku nebo se nevyvíjejí správně.
Důvod pro to není s jistotou znám, ačkoli mnoho spojuje to s genetickými změnami, hypoxií nebo mateřskými infekcemi během těhotenství. Může se také projevit poškozením před, během nebo krátce po narození.
Pokud jde o léčbu, spastická diparéza nemá žádný lék. Proto se zaměřuje na zlepšení kvality života osoby na maximum, co nejvíce zmírňuje jednotlivé příznaky a symptomy.
Objev
První popisující spastickou diparézu byl William Little v roce 1860. Tento anglický chirurg pozoroval, že se tato porucha objevila v prvních letech života a že byla pozoruhodná svalovou rigiditou a zkreslením končetin.
Po mnoho let to bylo jeho objevitelem nazýváno „Littleova nemoc“, i když dnes je známo jako diparéza nebo spastická diplegie. Je zahrnuta do pojmu dětská mozková obrna jako její podtyp.
Mozková obrna byla popsána Williamem Oslerem v roce 1888. Zahrnuje soubor syndromů charakterizovaných neprogresivními motorickými problémy. Jsou způsobeny mozkovými lézemi nebo malformacemi vytvořenými před, během nebo po narození; ve velmi malém věku.
Příznaky spastické diparézy
Spastická diparéza je charakterizována především zvýšeným svalovým tonem, přehnanými reflexy a ztuhlostí (zvanou spasticita). Vyskytují se hlavně ve spodní části těla (nohy) a ovlivňují pohyb, koordinaci a rovnováhu.
Zdá se však, že příznaky a závažnost tohoto stavu se u jednotlivých osob velmi liší. Tyto projevy se mohou v průběhu života měnit. Spastická diparéza není progresivní, takže se časem nezhorší.
Některé příznaky a příznaky, které mohou doprovázet spastickou diparézu, jsou:
- Zpožděný vývoj motoru. To znamená, že se plazí, sedí, stojí nebo chodí mnohem déle než ostatní děti. Je pro něj obtížné dosáhnout těchto vývojových milníků ve věku, kdy by měl.
- Důležitým projevem této motorické retardace je to, že místo toho, aby používaly své nohy a paže k procházení, používají pouze své horní končetiny. Dokonce ani některé postižené děti nijak neprolézají ani neprolezou.
- Ve věku od 1 do 3 let mohou raději sedět ve tvaru "W". Přestože se to nedoporučuje a odborníci doporučují, aby dítě sedělo se zkříženýma nohama.
- Existují děti, které ve věku 3 let nemohou stát bez pomoci.
- Chůze po špičkách nebo na nohou. Normálně mohou chodit jen na krátké vzdálenosti, v některých případech je chůze nemožná.
- Nůžková chůze. Je to typická chůze pro lidi se spastickou diparézou, při které jsou nohy v každém kroku zkříženy kvůli silnému svalovému tónu. Kuličky chodidel směřují dovnitř a kolena jsou zkřížená.
- V důsledku toho je vzhled spastického kyčle běžný. To může postupně zvyšovat dislokaci kyčle, což vede k dalším a dalším problémům s kloubem.
- Obecně jsou nohy postiženy více než paže. Dokonce i horní končetiny se mohou správně pohybovat a mít normální svalový tonus. Ve vážnějších případech mohou být zahrnuty všechny končetiny.
Dalšími příznaky mohou být:
- Kognitivní poškození nějakého druhu.
- Únava.
- Strabismus (jedno oko hledí dovnitř).
- Některé děti mohou mít záchvaty.
Příčiny spastické diparézy
Spastická diparéza vychází ze získaných lézí v oblastech mozku, které řídí pohyb. Nebo jejich špatný vývoj.
K tomu obvykle dochází před narozením, během porodu nebo krátce po porodu. To znamená, že v době, kdy mozek stále vyvíjí základní oblasti pro řízení motorů. Obvykle se vyskytuje před 2 roky.
Specifické základní příčiny těchto poruch mozku jsou často neznámé. Ačkoli to souvisí s různými faktory:
- Dědičné genetické abnormality: zdá se, že pokud je v rodině člen s nějakým typem dětské mozkové obrny (včetně spastické diparézy), je větší pravděpodobnost jeho prezentace. Dítě s bratrem s tímto stavem tak bude mít 6 až 9krát větší riziko rozvoje onemocnění.
To naznačuje, že geny mohou být zapojeny do spastické diparézy, ačkoli přesně to, co jsou, není známo. Je to pravděpodobně kvůli interakci více genů v kombinaci s vlivem prostředí.
- Vrozené vady mozku.
- Infekce nebo horečka matky během těhotenství.
- Škody získané u dítěte před, během nebo po narození.
- Deficit toku krve v mozku.
- Těžký nedostatek kyslíku způsobující poškození mozku (hypoxie).
Je důležité zmínit, že přibližně 10% případů spastické diparze je způsobeno lékařskou nedbalostí. Například:
- Zneužití kleští a jiných nástrojů pro usnadnění dodání.
- Nedostatečná kontrola stresu a srdečního rytmu plodu.
- Nemáte dostatečně naplánovanou nouzovou císařskou sekci.
- neprokázání, diagnostikování nebo ošetření infekcí nebo jiných chorob matky.
V případě, že došlo k jedné z těchto nedbalostí, se doporučuje obrátit se na právníka, který vám poradí ohledně opatření, která mají být přijata.
Léčba
Léčba spastické diparézy se liší podle závažnosti a příznaků každého případu. Vzhledem k tomu, že v současné době neexistuje lék, je léčba zaměřena na co nejvíce zmírnění deficitů a zlepšení života osoby.
V ideálním případě se těmto pacientům dostává péče od multidisciplinární skupiny zdravotnických pracovníků. Jako neurologové, neuropsychologové, sociální pracovníci, fyzioterapeuti, ergoterapeuti atd.
Kromě toho jsou užitečné protetiky nebo zařízení, jako jsou chodci, invalidní vozíky, berle atd.
Existují určité léky, které lze také předepsat, pokud je onemocnění doprovázeno záchvaty. Nebo uvolnit hyperaktivní svaly nebo odstranit bolest.
Fyzikální terapie je nezbytná, protože pomáhá snižovat spasticitu, zvyšuje sílu, koordinaci a rovnováhu.
Na druhé straně ve studii Fajarda-Lópeze a Moscoso-Alvarada (2013) bylo prokázáno, že vynikajícím způsobem, jak zlepšit aerobní kapacitu pacientů se spastickou diparezí, je vodní terapie.
V případech, kdy je chůze nebo pohyb velmi obtížné nebo bolestivé, lze doporučit ortopedickou operaci.
Reference
- Diplegická dětská mozková obrna. (sf). Citováno z 31. března 2017, z Průvodce poranění narozením: hbirthinjuryguide.org.
- Fajardo-López, Nandy a Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Aerobní trénink kapacity pomocí vodní terapie u dětí s dětskou mozkovou obrnou spastické diplegie. Journal of Lékařská fakulta, 61 (4), 365-371.
- Madrigal Muñoz, Ana. (2007). Rodina a dětská mozková obrna. Psychosociální intervence, 16 (1), 55-68.
- Mozková obrna spastické diplegie. (sf). Citováno z 31. března 2017, z Informačního centra pro genetické a vzácné nemoci (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
- Spastická diplegická dětská mozková obrna. (sf). Citováno z 31. března 2017, z Cerebral Palsy Guidance: cerebralpalsyguidance.com.