DOLICHOCEPHALY: PŘÍČINY, PŘÍZNAKY, DIAGNOSTIKA, LÉČBA - LÉK - 2025

Dolichocephaly nebo skafocefalie je druh kraniosynostózou, ve kterém je k předčasnému uzavření exkluzivní nebo interparietal šípového švu lebky, která spojuje na dva parietální kosti.

Říká se tomu dolichocephaly z řeckého slova „dolichos“, což znamená dlouhý, a „kephale“, což znamená hlava, tedy překlad do „dlouhé hlavy“.

Zdroj obrázku: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Tento typ patologie je doprovázen různými stupni a formami kraniofaciální dysmorfie a závažnými komplikacemi sekundárními po mozkové kompresi.

Kraniosynostózy mohou být primární, pokud genetická mutace, která ji způsobuje, je přímou příčinou, nebo mohou být sekundární, pokud jsou syndromové, to znamená, když je to klinický projev úplného syndromu, který může být metabolický, genetický, hematologický, mezi ostatními.

Dolichocefaly nebo scaphocephaly je proto primární kraniosynostóza.

Příčiny

Bylo zjištěno, že příčiny předčasného uzavření fontanel nebo stehů jsou téměř zcela genetické:

- Genové mutace, které ovlivňují pouze embryonální osteogenní vývoj.

-V důsledku určité mutace nebo translokace, která produkuje komplexní syndromy s předčasným uzavíráním stehů.

Byly zjištěny určité náhody mezi kojenci s kraniosynostózou a staršími rodiči.

Příznaky a klinické projevy

Podlouhlý tvar lebky

V důsledku předčasného uzavření lebka zaujme protáhlý tvar ve svém fronto-týlním průměru, protože biparietální průměr je zkrácen spojením obou parietálních kostí před dokončením jejich plného vývoje a růstu.

Některé bibliografie ukazují, že patologie je v zásadě estetickým problémem a že intrakraniální hypertenze je nepravděpodobná komplikace, avšak ve velmi závažných případech s cefalickým indexem mnohem menším než 75 může způsobit mírné zpoždění ve vývoji mozkové kůry.

Čím delší je lebka, tím nižší je cefalický index a může to vést k problémům s žvýkáním, dýcháním, poruchami zraku a dokonce i s kompresí, poruchami sluchu.

Inverze zakřivení

V některých případech dochází k inverzi fyziologického zakřivení parietálních a temporálních kostí s konvexností směrem k povrchu kůry.

Horizontální strabismus

Může existovat horizontální strabismus, který se zhoršuje vyhledáváním. Pouze 0,1% dolichocephaly má hlášenou papilární atrofii.

Psychologické problémy

Pokud již dítě má patologické znalosti, může se objevit psychologické postižení, jako je nízká sebeúcta nebo deprese.

Diagnóza

Diagnóza je čistě klinická; Doktor pohmatal lebku dítěte, místo aby prohmatával deprese, kde by se měly vyskytovat stehy, pohmatá mírné vyvýšeniny podobné hřebenům.

Pro stanovení klinické diagnózy, pokud to ještě není tak zřejmé, jednoduše změřte výpočet cefalického indexu.

Cefalický index se získá vynásobením šířky hlavy (příčný průměr) 100 a následným vydělením výsledku délkou hlavy (přední průměr).

Uvažuje se v rámci normálních limitů, cefalický index mezi 76 a 80 a index s dolichocefálií, pokud je menší a roven 75.

Pokud již došlo k uzavření, bude diagnóza dána tvarem hlavy. K potvrzení tohoto stavu ak poznání rozsahu těchto malformací kostí může být nutné použít zobrazovací techniky, jako je rentgen holé lebky a v některých případech CT nebo scintigrafie.

Podrobné stanovení oční bulvy přes fundus je nezbytné k určení, zda existuje nějaký stupeň postižení zrakového nervu, což je jedna z nejčastějších komplikací v tomto typu patologie.

Léčba

Léčba bude téměř vždy chirurgická, jak předcházet komplikacím, tak hledat kosmetická vylepšení.

Chirurgie se doporučuje do 9 měsíců věku, protože poskytuje uspokojivější výsledky a je považována za 100% efektivní.

Bylo prokázáno, že oddálení chirurgie na jeden rok má dopad na intelektuální úroveň. Ve studii provedené ve Francii byl IQ> 90 pozorován u 93,8% případů, které podstoupily operaci před 9 měsíci.

Na druhou stranu, v případech, kdy byl zásah odložen až po jednom roce, byl IQ> 90 nalezen pouze u 78,1% pacientů.

Proces

Procedura spočívá v tom, že je pacient umístěn na břiše, aby měl úplný přehled o kalvárii. Od bregma k lambda se provádí sagitální craniectomy přibližně 5 cm.

Na každé straně se provádějí 3 nebo 4 parietotemporální „zelené stonky“ osteotomie, včetně časové škály, s bilaterálním odstraněním 2 předních a zadních parietálních klínů.

Při zlomeninách kostí se při stejném chirurgickém úkonu dosáhne okamžitého zvětšení průměru bipariet.

V případě týlního výklenku se odstraní velká část rybníků, takže zůstane pouze ostrov střední kosti.

Čelní výklenek

Pokud se naproti tomu jedná o čelní vyboulení, provedou se dvě čelní kraniotomie, přičemž metopická šev ji ponechá, aby ji fixovala trakcí ve směru dozadu, obvykle drátem, a přetvořila dva přední části kosti.

Tímto způsobem se ve stejné operaci dosáhne zřejmých estetických výsledků.

Reference

1. Guerrero J. Craniosynostóza. Pediatric Web. (2007) Obnoveno z: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Kraniofaciální Irsko. Převzato z craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Léčba sagitální kraniosynostózy (scaphocephaly), okamžitou chirurgickou korekcí. Španělské anální pediatrie. (1996) Obnoveno z: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostóza. I. Biologický základ a analýza nesyndromické kraniosynostózy. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Obnoveno z: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Dětská kraniosynostóza. (2017) Medscape. Obnoveno z: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostóza. 2013 leden-duben; 46 (1): 18–27. Národní lékařská knihovna USA Národní zdravotní ústav. Obnoveno z: ncbi.nlm.nih.gov