JATERNÍ ENCEFALOPATIE: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY, LÉČBA - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Hepatická encefalopatie (HE) je zdravotní stav vyznačující se přítomností mentálních poruch u osoby trpící z chronického onemocnění jater. Je považován za neuropsychiatrický syndrom charakterizovaný různými fluktuujícími se klinickými projevy, od mírných symptomů, jako je třes nebo dysartrie, závažnějších symptomů, jako je generalizovaná kognitivní porucha nebo vitální symptomy, jako je ztráta vědomí a kóma.

Jaterní encefalopatie je obvykle spojena se spouštěcí nebo závažnou dysfunkcí jater. Tento typ stavu je výsledkem hromadění toxických látek v krevním řečišti v důsledku ztráty metabolické funkce jater.

Neexistují žádné specifické testy pro diagnostiku jaterní encefalopatie, takže diagnóza je založena především na klinickém podezření a různých doplňujících technikách.

Na druhé straně mají terapeutické intervence používané při léčbě jaterní encefalopatie za cíl eliminovat etiologickou příčinu. Nejběžnější léčba volby obvykle zahrnuje disacharidy a neabsorbovatelná antibiotika.

Charakteristika jaterní encefalopatie

Hepatální encefalopatie (HE) je dysfunkce mozku, obvykle přechodná, způsobená selháním jater a projevuje se jako široké spektrum psychiatrických a / nebo neurologických poruch, od subklinických poruch po kóma.

Termín encefalopatie se obvykle používá k označení těch difúzních neurologických patologií, které mění funkčnost nebo strukturu mozku.

Encefalopatie mohou být způsobeny celou řadou etiologických příčin: infekční agens (bakterie, viry atd.), Metabolická nebo mitochondriální dysfunkce, zvýšený intrakraniální tlak, dlouhodobá expozice toxickým prvkům (chemikáliím, těžkým kovům, záření atd.)), nádory mozku, trauma hlavy, špatná výživa nebo nedostatek průtoku krve a kyslíku do mozku.

Z tohoto důvodu obvykle pojem encefalopatie předchází jinému, který popisuje příčinu nebo důvod zdravotního stavu: jaterní encefalopatii, hypertenzní encefalopatii, chronickou traumatickou encefalopatii, Wernickeho encefalopatii atd.

Na druhé straně, termín játra je používán označovat ty stavy, které se vztahují k játrům.

U jaterní encefalopatie je tedy změna neurologické funkce způsobena hlavně přítomností patologií, které ovlivňují účinné fungování jater.

Některé z onemocnění jater jsou: cirhóza, hepatitida, jaterní abscesy.

Tyto stavy znamenají, že játra nejsou schopna adekvátně eliminovat toxiny přítomné v těle a krvi, což způsobuje jejich hromadění v krevním řečišti, což může vést k významnému poškození mozku.

Frekvence

Přesná prevalence a incidence jaterní encefalopatie není přesně známa, zejména kvůli nedostatku případových studií, etiologické rozmanitosti a klinických forem atd.

Přesto se kliničtí specialisté domnívají, že u lidí postižených cirhózou se může v určitém okamžiku jejich života vyvinout jaterní encefalopatie, buď s mírným nebo závažnějším klinickým průběhem.

Konkrétně se odhaduje, že 30 až 50% lidí s diagnózou cirhózy má epizodu jaterní encefalopatie.

Příznaky a symptomy

Klinický průběh jaterní encefalopatie je obvykle přechodný, jedná se obvykle o akutní nebo krátkodobý zdravotní stav. Existují však případy, kdy se jaterní encefalopatie stává chronickým nebo dlouhodobým zdravotním stavem.

Kromě toho v dlouhodobých případech může být jaterní encefalopatie trvalá nebo opakující se.

Normálně budou mít lidé s opakujícím se průběhem epizody jaterní encefalopatie po celý život.

V případě trvalé formy jsou příznaky trvale pozorovány u lidí, kteří nereagují příznivě na léčbu a vykazují trvalé neurologické následky.

Charakteristické znaky a příznaky jaterní encefalopatie obvykle zahrnují různé typy neurologických a psychiatrických poruch, od:

• Mírné deficity: změna vzorců spánek-bdění, výkyvy nálad, problémy s pamětí, letargie a ospalost.
• Závažné deficity: hluboká kóma, mozkový edém, herniace mozkových kmenů.

Klinické projevy jaterní encefalopatie jsou charakterizovány jako velmi heterogenní a proměnlivé.

Pacienti postižení jaterní encefalopatií budou vykazovat příznaky, které lze rozdělit do tří oblastí: změněná úroveň vědomí, neuropsychiatrická alterace a neuromuskulární alterace.

-Změna úrovně vědomí

Obvykle je přítomen mírně zmatený stav, který může postoupit do kómatu. Kromě toho těmto podmínkám často předcházejí stavy letargie nebo stuporu.

• Zmatek: je charakterizován přechodnou změnou duševního stavu s mírnou změnou úrovně pozornosti a bdělosti a různými kognitivními deficity (obtížné zapamatování, dezorientace, potíže s mluvením atd.).
• Zakalení nebo letargie: ovlivňuje hlavně úroveň pozornosti díky snížení úrovně bdělosti. Pacient obvykle vykazuje nadměrnou ospalost, zastavil se, snížil rychlost zpracování.
• Stupor: úroveň bdělosti je výrazně snížena. Postižená osoba je ve stavu spánku a reaguje pouze na intenzivní vnější stimulaci.
• Kómata: Kómata je považována za patologický stav nebo poruchu úrovně vědomí. Pacient je ve stavu spánku a nereaguje na vnější stimulaci.

- Neuropsychiatrická porucha

Příznaky a příznaky, které ovlivňují neuropsychiatrickou oblast, obvykle zahrnují změny intelektuální kapacity, vědomí, osobnosti nebo jazyka.

Ve většině případů dochází ke snížení rychlosti zpracování, odezvy, jazykové produkce atd. Kromě toho se objevuje významná časoprostorová dezorientace

Na druhé straně, změny chování obvykle začínají přítomností podrážděnosti, následovanou apatií a změnou cyklů spánku a bdění.

Normálně je obvykle pozorováno částečné nebo úplné odpojení od prostředí. V těžších fázích se mohou objevit bludy nebo psychomotorické agitace.

-Neuromuskulární změna

Na druhé straně příznaky a příznaky související s neuromuskulární oblastí obvykle zahrnují: hyperreflexii, výskyt příznaků Babinskiy, asterixis nebo chvějící se třes.

• Hyperreflexie: přítomnost přehnaných nebo nepřiměřených reflexů.
• Babinského znamení: prohmatávání prstů po stimulaci chodidla.
• Asterixis: snížení nebo ztráta svalového tonusu v extenzorových svalech rukou.
• Chvějící se třes: třes v horních končetinách v důsledku snížení nebo ztráty svalového tónu v nich.

Kromě toho je v nejzávažnějších fázích možné pozorovat ochablost svalů nebo hyporeflexii (redukce reflexů), nedostatečnou reakci na intenzivní nebo bolestivé podněty a / nebo přítomnost stereotypních pohybů.

Příčiny

Hepatální encefalopatie (HE) je typ mozkové poruchy, která vede k širokému spektru neuropsychiatrických poruch. Kromě toho jde o závažnou nebo častou komplikaci způsobenou selháním jater.

Játra jsou orgány odpovědné za zpracování veškerého toxického odpadu, který je v těle přítomen. Tato činidla nebo toxiny jsou produktem různých proteinů, které jsou metabolizovány nebo štěpeny tak, aby byly použity jinými orgány.

Přítomnost poruchy jater v těle způsobuje, že játra nejsou schopna filtrovat všechny toxiny, což způsobuje jejich

akumulaci v krvi.

Tyto toxiny tak mohou cestovat krevním řečištěm a dosáhnout centrálního nervového systému (CNS). Na této úrovni tyto látky mění neuronální funkci a v důsledku toho mohou způsobit významné poškození mozku.

Navzdory tomu nejsou mechanismy vzhledu kognitivních změn přesně známy, byly však navrženy různé hypotézy.

Ze všech toxických látek, které se mohou akumulovat v krvi, experimentální studie ukazují, že vysoké koncentrace amoniaku významně korelují s výskytem kognitivních deficitů.

Konkrétně provádění různých laboratorních testů ukázalo, že pacienti trpící jaterní encefalopatií vykazují vysoké koncentrace amoniaku a že léčba spojená s poklesem této látky vede ke spontánnímu zlepšení klinických symptomů.

Amoniak však není jediným zdravotním stavem, který může vést k rozvoji jaterní encefalopatie. Tímto způsobem bylo identifikováno několik podmínek, které mohou vyvolat vývoj jaterní encefalopatie:

• Patologie související s ledvinami.
• Dehydratace
• Infekční procesy, jako je pneumonie.
• Nedávné trauma nebo chirurgický zákrok.
• Spotřeba imunosupresivních léků.

Diagnóza

Neexistuje dostatečně přesný nebo specifický test, který by stanovil jednoznačnou diagnózu jaterní encefalopatie.

Diagnóza vyžaduje dokončení přesné klinické anamnézy, která poskytuje informace o možných příčinách, symptomech a vývoji.

Protože mnoho z příznaků jaterní encefalopatie pro ni není specifické, klinické projevy se obvykle pozorují v průběhu jiných patologií, proto je nezbytné, aby byla diagnóza provedena po vyloučení jiných příčin.

Tímto způsobem je také nezbytné použití dalších doplňujících postupů nebo testů:

• Obecné fyzické vyšetření.
• Test funkce jater.
• Laboratorní testy: hladiny amoniaku v krvi, hladiny draslíku, hladiny kreatininu atd.
• Neurologické vyšetření: neuropsychologické hodnocení (kognitivní funkce), elektroencefalografie, neuroimagingové testy (magnetická rezonance, počítačová tomografie).

Léčba

Všechny stávající možnosti léčby jaterní encefalopatie budou zásadně záviset na etiologické příčině, závažnosti zdravotního stavu a konkrétních vlastnostech postižené osoby.

Cílem terapeutické intervence je tedy kontrolovat nebo eliminovat příčinu a řešit možné sekundární zdravotní komplikace.

V případě farmakologických intervencí působí většina používaných léků snížením produkce a koncentrace amoniaku. Nejčastěji používanými léčivy jsou tedy obvykle neabsorbovatelné nebo antimikrobiální disacharidy.

Na druhé straně, další specialisté také doporučují sledování nefarmakologických terapeutických přístupů, jako je omezení konzumace proteinů.

Ačkoli se jedná o často používané opatření, často se používá jako krátkodobá léčba u pacientů, kteří jsou hospitalizováni kvůli střední nebo těžké jaterní encefalopatii.

Prodloužené omezení spotřeby bílkovin je škodlivé pro lidi trpící jaterní encefalopatií a jinými typy nemocí, protože zvyšují úroveň podvýživy a navíc zvyšují rychlost degenerace svalové hmoty.

Předpověď

Obecně platí, že použití adekvátní lékařské léčby etiologické příčiny jaterní encefalopatie znamená příznivé zotavení postižené osoby. V mnoha případech se však po zotavení začínají vyvíjet významné neurologické následky.

Je proto možné, že dotčené osoby představují změny pozornosti, problémy s pamětí, potíže s koncentrací, sníženou rychlost koncentrace, potíže s řešením problémů atd.

Pokud k tomu dojde, je nezbytné, aby bylo provedeno přesné neuropsychologické hodnocení s cílem určit ty kognitivní oblasti, které provádějí pod očekáváním jejich věkovou skupinu a úroveň vzdělání.

Jakmile budou pozměněné funkce identifikovány, odborníci odpovědní za případ navrhnou přesný a individualizovaný neuropsychologický zásah nebo rehabilitační program.

Základním cílem neuropsychologické rehabilitace v této patologii a v ostatních neuropsychologických původech je v zásadě dosažení lepší funkčnosti postižených oblastí co nejblíže k premorbidním hladinám a navíc vytvoření kompenzačních strategií, které pacientovi umožní efektivní přizpůsobení k environmentálním požadavkům.

Reference

1. AASLD. (2014). Jaterní encefalopatie u chronické jaterní choroby. Získáno od Americké asociace pro studium onemocnění jater.
2. Córdoba, J., & Mur, E. (2010). Jaterní encefalopatie. Gastroenterol Hepatol, 74-80.
3. Cortés, L., & Córdoba, J. (2010). 63. Epická encefalopatie. Získáno od Španělské asociace gastroenterologie.
4. Encephalopathy.net. (2016). Jaterní encefalopatie. Získáno z Encefalopatia.net.
5. Kahn, A. (2016). Co je jaterní encefalopatie? Získáno od Healthline.
6. Kivi, R. (2016). Encefalopatie. Získáno od Healthline.
7. NIH. (2010). Encefalopatie. Získáno od Národního institutu neurologických poruch a mozkové mrtvice.
8. NIH. (2015). Jaterní encefalopatie. Citováno z MedlinePlus.
9. Shaker, M. (2014). Jaterní encefalopatie. Získáno z Cleveland Clinic.
10. Zdroj obrázku