ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A LÉČBA - NEUROPSYCHOLOGIE

MS je progresivní onemocnění centrálního nervového systému, vyznačující se tím, rozsáhlé poškození mozku a míchy (CHIARAVALLOTIHO, Nancy a DeLuca, 2008). Je zařazen do demyelinizačních chorob centrálního nervového systému. Ty jsou definovány neadekvátní tvorbou myelinu nebo ovlivněním molekulárních mechanismů k jeho udržení (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Klinické a patologické charakteristiky roztroušené sklerózy byly popsány ve Francii a později v Anglii během druhé poloviny 19. století (Compson, 1988).

První anatomické popisy roztroušené sklerózy však byly provedeny na počátku 20. století (Poser a Brinar, 2003) Crueilhierem a Carswellem. Byl to Charcot, který v roce 1968 nabídl první podrobný popis klinických a vývojových aspektů nemoci (Fernández, 2008).

Příčiny

Ačkoli přesná příčina roztroušené sklerózy není dosud známa, v současné době je považována za výsledek imunitních, genetických a virových faktorů (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Nejvíce široce akceptovanou patogenní hypotézou však je, že roztroušená skleróza je výsledkem spojení určité genetické predispozice a neznámého faktoru prostředí.

Když se objeví u stejného subjektu, vznikne široké spektrum změn imunitní odpovědi, což by zase bylo příčinou zánětu přítomného v lézích roztroušené sklerózy. (Fernández, 2000).

Příznaky

Roztroušená skleróza je progresivní onemocnění s kolísavým a nepředvídatelným průběhem (Terré-Boliart a Orient-López, 2007), přičemž variabilita je jeho nejvýznamnější klinickou charakteristikou (Fernández, 2000). Je to proto, že klinické projevy se liší v závislosti na umístění lézí.

Mezi nejcharakterističtější příznaky roztroušené sklerózy patří motorická slabost, ataxie, spasticita, optická neuritida, diplopie, bolest, únava, sfinkterová inkontinence, sexuální poruchy a dysartrie.

Nejedná se však o jediné příznaky, které lze při onemocnění pozorovat, protože se mohou objevit epileptické záchvaty, afázie, hemianopie a dysfagie (Junqué a Barroso, 2001).

Statistika

Pokud se odvoláme na statistické údaje, můžeme poukázat na to, že změny typu motoru jsou 90-95% nejčastější, následované smyslovými změnami u 77% a mozkovými změnami u 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Výzkum od 80. let ukázal, že kognitivní pokles souvisí také s roztroušenou sklerózou (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Některé studie ukazují, že tyto změny lze nalézt až u 65% pacientů (Rao, 2004).

Nejčastější deficity u roztroušené sklerózy tedy ovlivňují evokaci informací, pracovní paměť, abstraktní a koncepční odůvodnění, rychlost zpracování informací, trvalou pozornost a vizuospatiální dovednosti (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía a kol., 2006).

Na druhé straně Chiaravalloti a DeLuca (2008) poukazují na to, že ačkoli většina studií naznačuje, že obecná inteligence zůstává u pacientů s roztroušenou sklerózou neporušená, jiná vyšetřování zjistila mírné, ale významné snížení.

Histopatologie

Patologická anatomie roztroušené sklerózy je charakterizována výskytem fokálních lézí v bílé hmotě, tzv. Plaků, charakterizovaných ztrátou myelinu (demyelinace) a relativním uchováním axonů.

Tyto demyelinizační plaky jsou dvou typů v závislosti na aktivitě choroby:

Na jedné straně jsou desky, u kterých je rozpoznáno akutní zranění. Základním patologickým jevem je zánět.
Na druhé straně jsou plaky, u nichž je rozpoznána chronická léze, produktem progresivní demyelinizace (Carretero-Ares et al., 2001).

Pokud jde o jejich umístění, jsou selektivně distribuovány v centrálním nervovém systému, přičemž nejvíce zasaženými regiony jsou periventrikulární oblasti mozku, nerv II, optický chiasmus, corpus callosum, mozkový kmen, dno čtvrté komory a pyramidální cesta (García-Lucas, 2004).

Také plaky se mohou objevit v šedé hmotě, obvykle subpial, ale je obtížnější je identifikovat; neurony jsou obvykle respektovány (Fernández, 2000).

S přihlédnutím k charakteristice a vývoji těchto plaků s postupem onemocnění může akumulace ztráty axonů způsobit nevratné poškození centrálního nervového systému a neurologické postižení (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti a Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al.., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologie

Roztroušená skleróza je nejčastějším chronickým neurologickým onemocněním mladých dospělých v Evropě a Severní Americe (Fernández, 2000), přičemž většina případů je diagnostikována mezi 20 a 40 lety (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli a Livrea, 2000).).

Incidence a prevalence roztroušené sklerózy na světě se zvýšila na úkor žen, nikoli v důsledku snížení incidence a prevalence u mužů, která zůstává stabilní od roku 1950 do 2000.

Klinický kurz

Studie o přirozené anamnéze nemoci ukázaly, že 80-85% pacientů začíná s ohnisky (De Andrés, 2003).

Tato ohniska mohou být podle Poserovy definice považována za výskyt příznaků neurologické dysfunkce po více než 24 hodin a že při opakovaném výskytu zanechávají pokračování.

Formy klinického vývoje

Podle Poradního výboru pro klinické zkoušky u roztroušené sklerózy americké národní společnosti pro roztroušenou sklerózu (NMSS) lze rozlišit čtyři klinické průběhy nemoci: recidivující-remitující (RRMS), primární progresivní (PPMS), sekundární progresivní (EMSP) a konečně progresivní-rekurentní (EMPR).

Chiaravalloti a DeLuca (2008) definují relabující-remitující roztroušenou sklerózu charakterizující období, ve kterém se příznaky zhoršují, i když je pozorováno zotavení z ohnisek.

Přibližně 80% lidí s RRMS se později vyvíjí sekundárně. U tohoto typu se příznaky postupně zhoršují s občasnými relapsy nebo bez nich nebo s menšími remisemi.

Opakující se progresivní roztroušená skleróza je charakterizována progresivním zhoršením po nástupu onemocnění, s některými akutními obdobími.

Konečně primární progresivní nebo chronická progresivní roztroušená skleróza má nepřetržité a postupné zhoršování symptomů bez exacerbace nebo remise symptomů.

Diagnóza

Pro jeho diagnózu byla původně použita diagnostická kritéria popsaná Charcotem na základě anatomopatologických popisů onemocnění. Tato kritéria však byla nahrazena kritérii popsanými McDonaldem v roce 2001 a revidovanými v roce 2005.

McDonaldova kritéria jsou v zásadě založena na klinice, ale zahrnují vedoucí magnetickou rezonanci (MRI) na předním místě, což umožňuje stanovit prostorové a časové šíření, a tedy i dřívější diagnózu (výbor ad hoc skupiny demyelinizačních chorob), 2007).

Diagnóza roztroušené sklerózy se provádí s ohledem na existenci klinických kritérií prostorového šíření (přítomnost symptomů a příznaků, které ukazují na existenci dvou nezávislých lézí v centrálním nervovém systému) a časové rozptylu (další dvě epizody neurologické dysfunkce)) (Fernández, 2000).

Kromě diagnostických kritérií je nutná integrace informací z anamnézy, neurologického vyšetření a doplňujících testů.

Cílem těchto doplňkových testů je vyloučit diferenciální diagnózy roztroušené sklerózy a demonstrovat nálezy, které jsou pro ni charakteristické, v mozkomíšním moku (intratekální sekrece imunoglobulinů s oligoklonálním profilem) a při zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) (výbor ad hoc). skupina demyelinizačních chorob, 2007).

Léčba

Celkově bude terapeutickým cílem tohoto onemocnění zlepšit akutní epizody, zpomalit progresi onemocnění (pomocí imunomodulačních a imunosupresivních léků) a léčbu příznaků a komplikací (Terré-Boliart a Orient-López, 2007).

Vzhledem k symptomatické složitosti, kterou tito pacienti mohou mít, bude nejvhodnější léčebný rámec v interdisciplinárním týmu (Terré-Boliart a Orient-López, 2007).

Kognitivní funkce u roztroušené sklerózy

-Paměť

Počínaje pamětí je třeba vzít v úvahu, že jde o jednu z neuropsychologických funkcí nejcitlivějších na poškození mozku, a proto je jednou z nejvíce hodnocených u lidí s roztroušenou sklerózou (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Jak ukazují četné studie, zdá se, že deficit paměti je jednou z nejčastějších poruch spojených s touto patologií (Armstrong a kol., 1996; Rao, 1986; Introzzini a kol., 2010).

Epizodická paměť

Takové zhoršení obvykle ohrožuje dlouhodobou epizodickou paměť a pracovní paměť (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Zdá se však, že by nebyly ovlivněny všechny součásti paměti, protože sémantická paměť, implicitní paměť a krátkodobá paměť se nezdají být ovlivněny.

Vizuální paměť

Na druhé straně je také možné najít změny ve vizuální paměti pacientů s roztroušenou sklerózou, jak vyplývá z výsledků získaných ve studiích Klonoff et al, 1991; Landro a kol., 2000; Ruegggieri a kol., 2003; a Santiago, Guardiola a Arbizu, 2006.

Příčiny ztráty paměti

První práce na poškození paměti u roztroušené sklerózy naznačují, že hlavní příčinou nedostatku paměti byly potíže se získáním dlouhodobého skladování (Chiaravalloti a DeLuca, 2008).

Mnoho autorů se domnívá, že porucha paměti u roztroušené sklerózy je způsobena spíše obtížím „získávání“ informací než deficitem úložiště (DeLuca et al., 1994; Landette a Casanova, 2001).

V poslední době však výzkum ukázal, že problém s primární pamětí spočívá v počátečním učení informací.

Pacienti s roztroušenou sklerózou vyžadují více opakování informací, aby dosáhli předem určeného kritéria učení, ale jakmile jsou informace získány, vyvolání a rozpoznávání dosáhnou stejné úrovně jako zdravé kontroly (Chiaravalloti a DeLuca, 2008; Jurado; 2008; Jurado, Mataró a Pueyo, 2013).

Deficit při provádění nového učení způsobuje chyby v rozhodování a zdá se, že ovlivňuje potenciální kapacitu paměti.

U lidí s roztroušenou sklerózou bylo spojeno několik faktorů, jako je snížená rychlost zpracování, náchylnost k rušení, exekutivní dysfunkce a percepční deficity. (Chiaravalloti a DeLuca, 2008; Jurado, Mataró a Pueyo, 2013).

- Zpracování informací

Účinnost zpracování informací se týká schopnosti držet a manipulovat s informacemi v mozku na krátkou dobu (pracovní paměť) a rychlost, s jakou mohou být tyto informace zpracovány (rychlost zpracování)).

Snížená rychlost zpracování informací je nejčastější kognitivní deficit u roztroušené sklerózy. Tyto deficity v rychlosti zpracování jsou viděny ve spojení s dalšími kognitivními deficity, které jsou běžné u roztroušené sklerózy, jako jsou deficity v pracovní paměti a dlouhodobé paměti.

Výsledky nedávných studií s velkými vzorky ukázaly, že lidé s roztroušenou sklerózou mají výrazně vyšší výskyt deficitu v rychlosti zpracování než v pracovní paměti, zejména u pacientů, kteří mají progresivní sekundární průběh.

-Pozornost

Podle Plohmann et al. (1998), pozornost je pravděpodobně nejvýznamnějším aspektem kognitivního poškození u některých pacientů s roztroušenou sklerózou. Toto je obvykle jeden z prvních neuropsychologických projevů u lidí s roztroušenou sklerózou (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca a Chiaravalloti, 2007).

Osoby postižené roztroušenou sklerózou vykazují slabý výkon v testech, které vyhodnocují trvalou i rozdělenou pozornost (Arango-Laspirilla, DeLuca a Chiaravalloti, 2007).

U pacientů s roztroušenou sklerózou nejsou obvykle ovlivněny základní úkoly péče (např. Opakování číslic). Poruchy v trvalé péči jsou častější a specifická poškození byla popsána v rozdělené péči (tj. Úkoly, při nichž mohou pacienti provádět různé úkoly) (Chiaravalloti a DeLuca, 2008)

-F

Existují empirické důkazy, které ukazují, že vysoký podíl pacientů s roztroušenou sklerózou má změny ve výkonných funkcích (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty a Monson, 1989).

Tvrdí, že zranění frontálního laloku způsobené demyelizačními procesy mohou vést k deficitu výkonných funkcí, jako je uvažování, konceptualizace, plánování úkolů nebo řešení problémů (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

- Ochranné funkce

Obtíže ve vizuálním zpracování u roztroušené sklerózy mohou mít škodlivý vliv na vizuální percepční zpracování, a to navzdory skutečnosti, že percepční deficity se nacházejí nezávisle na primárních vizuálních poruchách.

Vizuopercepční funkce zahrnují nejen rozpoznávání vizuálního stimulu, ale také schopnost přesně vnímat vlastnosti tohoto stimulu.

Ačkoli až čtvrtina lidí s roztroušenou sklerózou může mít nedostatek vizuálních vjemových funkcí, bylo málo práce na zpracování vizuálního vnímání.

Hodnocení

První fáze zvládnutí kognitivních obtíží zahrnuje hodnocení. Hodnocení kognitivní funkce vyžaduje několik neuropsychologických testů zaměřených na konkrétní oblasti, jako je paměť, pozornost a rychlost zpracování (Brochet, 2013).

Kognitivní zhoršení se obvykle hodnotí pomocí neuropsychologických testů, které umožnily ověřit, že uvedené zhoršení u pacientů s roztroušenou sklerózou je již přítomno v raných stádiích tohoto onemocnění (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues a Vlevo, 2009).

Ošetření

V současné době neexistuje účinná farmakologická léčba kognitivních deficitů souvisejících s roztroušenou sklerózou.

Kognitivní rehabilitace

Vzniká další typ léčby, nefarmakologická léčba, mezi níž najdeme kognitivní rehabilitaci, jejímž konečným cílem je zlepšit kognitivní funkce prostřednictvím cvičení, cvičení, kompenzačních strategií a přizpůsobení, aby se maximalizovalo využití zbytkové kognitivní funkce. (Amato a Goretti, 2013).

Rehabilitace je složitý zásah, který představuje mnoho tradičních výzkumných záměrů. Na rozdíl od jednoduché farmakologické intervence zahrnuje rehabilitace řadu různých složek.

Bylo provedeno jen málo studií léčby kognitivních deficitů a několik autorů zdůraznilo potřebu dalších účinných neuropsychologických technik při rehabilitaci roztroušené sklerózy.

Cílem několika kognitivních rehabilitačních programů pro roztroušenou sklerózu je zlepšení deficitů pozornosti, komunikačních dovedností a poškození paměti. (Chiaravalloti a De Luca, 2008).

Výsledek

Dosud jsou výsledky získané v kognitivní rehabilitaci pacientů s roztroušenou sklerózou protichůdné.

Zatímco někteří vědci tedy nebyli schopni pozorovat zlepšení kognitivní funkce, jiní autoři, jako například Plohmann et al., Tvrdí, že prokázali účinnost některých kognitivních rehabilitačních technik (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo a Rodríguez-Rodríguez, 2006).

V rozsáhlém přehledu O'Brien et al. Došli k závěru, že zatímco tento výzkum je stále v plenkách, existují některé dobře navržené studie, které mohou poskytnout základ, ze kterého lze v této oblasti postupovat (Chiaravalloti a De Luca, 2008)..

Program

Rehabilitační program se zaměří spíše na důsledky nemoci než na lékařskou diagnózu a hlavním cílem bude předcházet a snižovat postižení a postižení, i když v některých případech mohou také odstranit nedostatky (Cobble, Grigsb a Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart a Orient-López, 2007).

Musí být individualizována a integrována do interdisciplinárního týmu, takže terapeutické intervence musí být prováděny při různých příležitostech s různými cíli s ohledem na vývoj této patologie (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart a Orient-López, 2007).

cíle

Spolu s dalšími léčebnými alternativami dostupnými u roztroušené sklerózy (jako je např. Inmonomodulární a symptomatická léčba) by měla být neurorehabilitace považována za intervenci, která doplňuje zbytek a která je zaměřena na lepší kvalitu života pacientů a jejich rodinných skupin (Cárceres, 2000).

Realizace rehabilitační léčby může předpokládat zlepšení některých ukazatelů kvality života, a to jak v oblasti fyzického zdraví, sociálních funkcí, emoční role, tak duševního zdraví (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

To může být klíčové, protože většina pacientů s tímto onemocněním s ním bude žít více než polovinu svého života (Hernández, 2000).

Bibliografie

Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al; (2014). Počítačem asistovaná rehabilitace pozornosti u pacientů s roztroušenou sklerózou: výsledky randomizované dvojitě zaslepené studie. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). Neurologický profil u roztroušené sklerózy. Psicothema, 19 (1), 1-6.
Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A; (2011). Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Koncepce, klasifikace a epidemiologie. Medicine, 10 (75), 5056-8.
Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). Neuropsychologické aspekty roztroušené sklerózy. Neurology Review, 8, 43-77.
Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R;. (2006). Kognitivní poruchy u roztroušené sklerózy. Španělský deník roztroušené sklerózy, 1 (2).
Chiaravalloti, N. (2013). Každodenní život s kognitivními problémy MS. Zaměřeno na MS: Poznání a MS.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Kognitivní poškození u roztroušené sklerózy. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH;. (2005). Léčba poruch učení zlepšuje výkon paměti u roztroušené sklerózy: randomizovaná klinická studie. Mult Scler, 11, 58-68.
Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Zvýšená mozková aktivace po behaviorální léčbě deficitu paměti v MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
Fernández, O. (2000). Relační základ pro nové léčby roztroušené sklerózy. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010). Účinnost a specifičnost intenzivní kognitivní rehabilitace pozornosti a výkonných funkcí u roztroušené sklerózy. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
Hernández, M. (2000). Léčba roztroušené sklerózy a kvality života. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010). Procesy kódování a výkonné funkce u pacientů s roztroušenou sklerózou. Psicothema, 22 (4), 684-690.
Junqué, C; Barroso, J;. (2001). Neuropsychologie. Madrid: Madrid Synthesis.
Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA; (devatenáctset devadesát šest). Neurologické změny u roztroušené sklerózy. Behaviorální psychologie, 4 (3), 401-416.
Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,… Tourtellotte, W. (1983). Nová diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu: guildeliny pro výzkumné protokoly. Ann Neurol, 3, 227-231.
Rao, S. (2004). Kognitivní funkce u pacientů s roztroušenou sklerózou: zhoršení a léčba. Int MS care, 1, 9-22.
Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T; (2006). Neuropsychologie pacientů s relabující remitující roztroušenou sklerózou s mírným postižením. Psicothema, 18 (1), 84-87.
Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, já; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). Funkční důkaz magnetické rezonance koncepčního pilotního pokusu s kognitivní rehabilitací u roztroušené sklerózy. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P;. (2000). Včasný výskyt roztroušené slcerózy. Neurol Sci, 21, 861-863.
Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Rehabilitační léčba roztroušené sklerózy. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Axonální transekce v lézích roztroušené sklerózy. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.

ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A LÉČBA - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025