HYPOCHROMIE: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A LÉČBA - LÉK - 2026

Hypochromia se sníží barvu nebo bledost erytrocytů nebo červených krvinek. Příčinou tohoto snížení zbarvení je snížení koncentrace hemoglobinu v červených krvinkách, což snižuje transport kyslíku v krvi a způsobuje patofyziologický stav zvaný „anémie“.

Změny ve funkci červených krvinek zahrnují změnu počtu cirkulujících erytrocytů nebo změny jejich složek, včetně hypochromie.

Příznaky anémie (Zdroj: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anémie se přísně týká snížení počtu nebo objemu cirkulujících červených krvinek nebo snížení kvality nebo množství hemoglobinu obsaženého v těchto buňkách.

Anémie mohou být výsledkem problémů s tvorbou červených krvinek a / nebo hemoglobinu, akutní nebo chronické ztráty krve, zvýšením destrukce červených krvinek nebo kombinací těchto faktorů.

Anémie se dělí podle etiologie nebo morfologie. Morfologická klasifikace, která souvisí s hypochromií, souvisí s globulární velikostí a obsahem hemoglobinu.

Globální velikost je označena příponou „citic“ a obsah hemoglobinu je označen příponou „cromic“. Takto jsou popsány hypochromní, normochromní a hyperchromické anémie; microcytic, normocytic a macrocytic. Hypochromie obecně souvisí s hypochromními mikrocytárními anémiemi.

Příznaky hypochromie

Již bylo vysvětleno, že anémie souvisí se snížením hemoglobinu nebo počtem červených krvinek. Snížení počtu těchto buněk zase způsobí snížení cirkulačního hemoglobinu a snížení obsahu hemoglobinu v každé červené krvince má stejný účinek.

Hemoglobin je protein obsažený v erytrocytech a jehož funkcí je sloužit jako transportní molekula kyslíku v krvi.

Klinické projevy anémie jsou způsobeny snížením kapacity cirkulující krve transportovat kyslík do tkání a možnou produkcí tkáňové hypoxie (snížený přísun kyslíku do tkání).

Příznaky hypochromní anémie se velmi liší a závisí na závažnosti anémie a schopnosti těla kompenzovat tuto sníženou schopnost.

Pokud se anémie vyvíjí postupně a redukce červených krvinek nebo hemoglobinu je mírná, kompenzační mechanismy mohou být tak účinné, že v klidu nejsou žádné příznaky, ale objevují se během období fyzického cvičení.

Jak ztráta erytrocytů nebo hemoglobinu pokračuje, symptomy se projevují a vyrovnávací změny v některých orgánech a systémech jsou upřímné. Systémy kompenzace jsou kardiovaskulární systém, dýchací systém a hematologický nebo hematopoetický systém.

Bledé zbarvení kůže u pacienta s anémií ve srovnání s běžným zbarvením kůže. (Zdroj: MUDr. James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)

Pokud dojde k selhání kompenzačních mechanismů, rychle se objevují dušnost (dušnost), tachykardie, palpitace, pulzující bolest hlavy, závratě a únava, a to i v klidu. Snížený přísun kyslíku do kosterních a svalových tkání může vést k bolesti, klaudikaci a angině pectoris.

Pokud jsou hladiny hemoglobinu mezi 7 a 8%, objeví se v dlaních rukou a nohou, v kůži a sliznicích (zejména v očních spojovkách), stejně jako v ušních lalůch intenzivní bledost. Hřebíky jsou lesklé, tenké a křehké, s konkávitou ve tvaru lžíce (koilonicia) kvůli kapilárnímu deficitu.

Jazyk se stane červeným, bolestným, edematózním a projevuje papilární atrofii. Intenzita bolesti (leskodynie) souvisí s mírou nedostatku železa jako příčiny anémie.

Příčiny

Těžká hypochromní mikrocytická anémie (Zdroj: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hypochromní mikrocytární anémie mohou nastat z různých příčin, včetně:

- Změny metabolismu železa.

- Selhání v syntéze porfyrinů a skupiny "heme".

- Selhání syntézy globinů.

Mezi těmito změnami lze jmenovat některé konkrétní příčiny, jako je anémie z nedostatku železa, sideroblastická anémie a thalassemie.

Nedostatek železa nebo chudokrevnost nedostatku železa

Na celém světě je nejčastější anémie z nedostatku železa (hypoferremie). Existují určité podmínky, které ji předurčují, jako jsou matky a kojící děti, které žijí ve stavu chronické chudoby.

Ve vyspělých zemích souvisí s těhotenstvím a chronickou ztrátou krve v důsledku dvanáctníkových nebo žaludečních vředů a také s nádory.

Fyziopatologicky jsou popsána tři stadia anémie z nedostatku železa. První je, ve kterém jsou zásoby železa vyčerpány, ale je dosaženo dostatečné syntézy hemoglobinu. Ve druhé fázi se snižuje dodávka železa do kostní dřeně a mění se hematopoéza.

Ve třetím stádiu dochází nakonec ke snížení syntézy hemoglobinu a dochází k hypochromii.

Sideroblastická anémie

Jedná se o heterogenní skupinu poruch charakterizovaných anémiemi, které se liší v závažnosti a jsou způsobeny neúčinnou absorpcí železa, což způsobuje dysfunkční syntézu hemoglobinu.

Přítomnost prstencových sideroblastů v kostní dřeni dává diagnózu sideroblastické anémie. Prstencové cideroblasty jsou erytroblasty, které obsahují železné granule, které se nepodílejí na syntéze hemoglobinu a tvoří kolem jádra límec.

Je popsáno několik zděděných a získaných příčin. V případě získaných jsou některé reverzibilní, například ty, které se vztahují k alkoholismu, s reakcí na určité léky, s nedostatkem mědi a podchlazením. Další získané stavy jsou idiopatické a další souvisejí s myeloproliferativními procesy (nekontrolovaná proliferace krvetvorných buněk).

Dědičné formy se vyskytují pouze u mužů, protože souvisejí s recesivním přenosem na chromozomu X sex.

Thalassemias

S názvem „thalassemia“ je seskupena do velmi heterogenní sady vrozených změn, jejichž společnou charakteristikou je porucha v syntéze jednoho nebo více globinových řetězců. Jsou způsobeny mutacemi v genech kódujících globinové řetězce, které snižují jejich syntézu.

Thalassemias může ovlivnit alfa řetězec nebo beta řetězec globinu, proto oni jsou voláni “alfa” nebo “beta” thalassemias, příslušně.

Když se syntéza jednoho řetězce sníží, další se hromadí; v alfa thalassémiích se tedy akumulují beta řetězce a v beta thalassémiích alfa se hromadí. Souvisejí s těžkou anémií, jsou poměrně časté a mají autozomálně dominantní dědičnost.

Ošetření

Po stanovení diagnózy, pokud je příčinou nedostatek železa, je třeba napravit zranění způsobující akutní nebo chronickou ztrátu krve. Zahájí se doplňování železa a hladiny hemoglobinu se rychle zotavují (1 až 2 g / dl v prvních týdnech). To potvrzuje diagnózu nedostatku železa.

Nejběžnější formou podávání železa je síran železnatý v množství 150 až 200 mg / den a po dobu 1 až 2 měsíců, které lze prodloužit až na tři měsíce.

Přibližně jedna třetina lidí s vrozenou sideroblastickou anémií obvykle reaguje na léčbu pyridoxinem v množství 50–200 mg / den, i když s proměnlivými odpověďmi. Pro ty, kteří na tuto léčbu nereagují, jsou k zajištění růstu a vývoje zapotřebí transfuze.

Léčba thalassemií obvykle sestává z režimu transfuzí podle potřeby. Někdy je nutná splenektomie (odstranění sleziny).

Reference

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Vysoká prevalence alfa-thalassémie u jedinců s mikrocytózou a hypochromií bez anémie. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hypochromie je častější než mikrocytóza u anémie s nedostatkem železa. Evropský časopis o vnitřním lékařství, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, a Schaefer, L. (1999). Hypochromní červené krvinky a retikulocyty. Kidney international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL a Wilson Tang, WH (2013). Prognostické důsledky relativní hypochromie u ambulantních pacientů s chronickým systolickým srdečním selháním. Městnavé srdeční selhání, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocytóza červených krvinek a hypochromie v diferenciální diagnostice nedostatku železa a vlastnosti β-thalassémie. Mezinárodní žurnál laboratorní hematologie, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L. a Escanero, JF (2013). Biomarkery hypochromie: současné hodnocení stavu železa a erytropoézy. Mezinárodní výzkum BioMed, 2013.