GERSTMANNŮV SYNDROM: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY, LÉČBA - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Gerstmann syndrom je vzácné neurologické a neuropsychologické poruchy v obecné populaci. Klinicky je tento syndrom definován klasickým souborem příznaků sestávajícím z digitální agnosie, acalculia, agrafie a levé-pravé prostorové dezorientace.

Gerstmannův syndrom je spojen s výskytem poškození mozku v zadních parieto-týlních oblastech. Na etiologické úrovni bylo popsáno mnoho příčin, mezi něž patří cévní mozkové příhody a nádorové procesy.

Jedná se o neurologický syndrom, který je obvykle detekován během dětství, v předškolní nebo školní fázi. Jeho diagnóza je mimořádně klinická a je založena na identifikaci klasických symptomů. Nejběžnější je použití podrobného neuropsychologického posouzení kognitivních funkcí ve spojení s použitím různých neuroimagingových testů.

Lékařský zásah s touto poruchou je založen na léčbě etiologické příčiny a na řízení sekundárních symptomů. Obecně se používají časné kognitivní stimulační programy, neuropsychologická rehabilitace, speciální vzdělávání a logopedická intervence.

Významné množství klinických a experimentálních studií se domnívá, že Gerstmannův syndrom má tendenci mizet s biologickým zráním a růstem. Nejnovější výzkum však naznačuje, že velká část změn přetrvává v průběhu času.

Dějiny

Přes své rozšířené projevy tuto poruchu zpočátku identifikoval Josef Gerstmann jako stav sekundární k poranění mozku.

Ve své první klinické zprávě se zmínil o 52leté pacientce, která nedokázala rozpoznat její vlastní prsty ani prsty jiné osoby. Utrpěla cerebrovaskulární příhodu a nevykazovala afázické vlastnosti.

Obraz tohoto syndromu dokončil analýzou nových případů podobných původnímu. Nakonec se mu v roce 1930 podařilo komplexně definovat na klinické úrovni.

Všechny tyto popisy se týkaly většinou dospělých pacientů s lézemi v levých parietálních oblastech. K dětským populacím však byly přidány další, a proto tato patologie získala také název vývojového Gerstmannova syndromu.

Vlastnosti

Národní institut neurologických poruch a mrtvice (2008) definuje Gerstmannův syndrom jako neurologické onemocnění, které vede k rozvoji různých kognitivních poruch způsobených poškozením mozku.

Poruchy, patologie a nemoci klasifikované v neurologické skupině jsou charakterizovány produkcí široké škály symptomů spojených s abnormálním a nedostatečným fungováním nervového systému.

Náš nervový systém je tvořen různými strukturami, jako je mozek, mozeček, mícha nebo periferní nervy. To vše je nezbytné pro kontrolu a regulaci každé z funkcí našeho těla.

Pokud různé patologické faktory narušují jeho strukturu nebo normální fungování, objeví se celá řada příznaků a symptomů: obtížnost nebo neschopnost zapamatovat si informace, změněné vědomí, problémy s komunikací, potíže s pohybem, dýchání, udržení pozornosti atd.

V případě Gerstmannova syndromu jsou jeho klinické vlastnosti spojeny s lézemi v mozkových partiích mozku, které souvisejí se senzací, vnímáním a kompresí senzorických informací; ačkoli to obvykle souvisí konkrétně s poškozením v levé oblasti úhlového gyru parietálního laloku.

Statistika

Gerstmannův syndrom je vzácnou neurologickou poruchou v běžné populaci. V lékařské a experimentální literatuře bylo popsáno velmi málo případů. Neexistují žádné konkrétní údaje o jeho prevalenci a incidenci na celém světě.

Pokud jde o sociodemografické charakteristiky Gerstmannova syndromu, nebyla identifikována žádná významná souvislost s pohlavím, konkrétními geografickými regiony nebo etnickými a rasovými skupinami.

Ve vztahu k typickému věku nástupu dominuje Gerstmannův syndrom v dětství, v předškolní nebo školní fázi.

Příznaky

Gerstmannův syndrom je charakterizován čtyřmi základními příznaky: digitální agnosií, akalulií, agrafií a prostorovou dezorientací.

Digitální agnosie

Digitální agnosie je považována za centrální znak Gerstmannova syndromu. Tento termín se používá k označení neschopnosti rozpoznat prsty ruky, něčí vlastní nebo někoho jiného.

Jeho definice zahrnuje některé důležité vlastnosti:

• Není charakterizován jako druh digitální slabosti.
• Není charakterizováno jako obtížnost nebo neschopnost identifikovat prsty jako takové.
• Je definována jako absence nebo nedostatek schopnosti pojmenovávat, vybírat, identifikovat, rozpoznávat a orientovat prsty na individuální úrovni.
• Ovlivňuje jak vaše vlastní prsty, tak i prsty ostatních lidí.
• Neexistují žádné další změny týkající se vidění nebo pojmenování,

Ve většině případů je digitální agnosie částečně nebo konkrétně přítomna.

Postižená osoba může ve větší či menší míře identifikovat prsty ruky. Obvykle však představuje vážné potíže spojené se třemi prsty umístěnými ve střední zóně nebo oblasti.

Projevuje se bilaterálně, to znamená, že ovlivňuje obě ruce. Je také možné identifikovat případy jednostranného sdružování. Kromě toho si pacienti neuvědomují své chyby, takže lze rozlišit různý stupeň anosognosie.

Digitální agnosie je jedním z nejčastějších příznaků raného věku, spolu s pravicovou diskriminací a manuálními motorickými dovednostmi.

Když odborník zkoumá tyto typy změn, nejčastější je, že postižená osoba má značný problém se zaměřením a pojmenováním prstů ruky, které dříve určila.

Acalculia

Pojem acalculia se týká přítomnosti různých poruch souvisejících s matematickými a výpočtovými dovednostmi spojenými se získaným poškozením mozku.

Musíme jej odlišit od termínu dyscalculia, který se používá k označení souboru numerických změn spojených s vývojem dítěte.

U Gerstmannova syndromu je dalším ze základních zjištění identifikace obtížnosti nebo neschopnosti provádět operace s čísly nebo aritmetickými výpočty.

Velké množství autorů, jako je Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) nebo Strub a Geschwind (1983), charakterizují akalcii jako ztrátu dříve získaných dovedností nebo základních konceptů souvisejících s výpočty.

U mnoha postižených je tato změna doprovázena dalšími typy deficitů:

• Obtížnost nebo neschopnost udržovat a řídit se objednávkou.
• Obtížnost nebo neschopnost navrhnout sekvence.
• Obtížnost nebo neschopnost efektivně manipulovat s čísly.

Na klinické úrovni je nejčastější to, že postižené osoby nejsou schopny provádět písemné nebo mentální výpočty. Kromě toho dělají různé chyby týkající se správné interpretace nebo čtení matematických znaků.

Agraphy

Termín agrafie označuje přítomnost nabyté poruchy dovedností a schopností psaní. Je definována jako získaná ztráta nebo poškození psaného jazyka v důsledku kortikálního poškození mozku.

V Gerstmannově syndromu může mít agrafie různé dimenze: praktickou, lingvistickou nebo visuospatiální. Ti zasáhli současné změny spojené s diktováním slov, spontánním psaním a kopírováním psaného textu.

V některých případech je agrafie spojena s problémy organizace motorů. Mohou se objevit abnormality v senzoricko-motorických programech nezbytných pro psaní jednotlivých písmen nebo slov.

Na klinické úrovni mají postižení lidé následující charakteristiky:

• Obtížnost správného tvaru a tahu písmen.
• Změny v symetrii písmen.
• Přetrvávající reduplikace v úderech.
• Změny v orientaci čar.
• Použití více písem.
• Přítomnost vynalezených postav.

Prostorová dezorientace

U Gerstmannova syndromu lze pozorovat změnu konceptu orientace:

Je běžné identifikovat neschopnost nebo značné potíže rozlišovat mezi levým a pravým. Tento deficit se zdá být spojen jak s laterální orientací těla, tak s prostorovou orientací.

Na klinické úrovni nebudou pacienti schopni pojmenovat pravé nebo levé oblasti různých objektů, částí těla nebo prostorových poloh.

Příčiny

Původ Gerstmannova syndromu je spojen s kortikálními lézemi nebo abnormalitami v parietálním laloku.

Přibližně 95% lidí postižených úplným klinickým obrazem Gerstmannova syndromu opustilo parietální léze.

Léze se mohou šířit i do dalších zadních oblastí, jako jsou například týlní oblasti.

Mezi spouštěče tohoto typu poranění u Gerstmannova syndromu patří cerebrovaskulární příhody a vývoj mozkových nádorů.

U dospělých je nejběžnější, že se tento syndrom vyvíjí v souvislosti s epizodami ischemie nebo cerebrovaskulárního krvácení.

Počet diagnostikovaných případů souvisejících s poraněním hlavy nebo přítomností mozkových nádorů je nižší.

Diagnóza

Podezření na Gerstmannův syndrom je obvykle patrné v přítomnosti změn souvisejících s orientací, výpočtovými schopnostmi, schopností psaní nebo digitálním rozpoznáváním.

Diagnóza je obvykle založena především na neurologickém a neuropsychologickém vyšetření. V případě neurologického hodnocení je důležité identifikovat etiologickou příčinu a umístění mozkové léze nebo lézí.

Nejběžnější je použití zobrazovacích testů, jako je počítačová tomografie, magnetická rezonance nebo tractografie.

Při neuropsychologickém vyšetření postižené osoby je nutné provést posouzení kognitivních schopností klinickým pozorováním a použitím standardizovaných testů.

Léčba

Stejně jako diagnóza má léčba Gerstmannova syndromu neurologický a neuropsychologický aspekt.

Při neurologické intervenci se lékařské přístupy zaměřují na léčbu etiologické příčiny a možných komplikací. Je běžné používat standardní postupy navržené v případech cévních mozkových příhod nebo mozkových nádorů.

Neuropsychologická intervence obvykle využívá individualizovaný a multidisciplinární intervenční program. Práce s postiženými kognitivními oblastmi je nezbytná.

Jedním z nejdůležitějších cílů je, aby pacient znovu získal optimální úroveň fungování, co nejblíže k původnímu. Kromě toho je také nezbytné vytvoření kompenzačních kognitivních strategií.

V dětské populaci je také prospěšné využití speciálního vzdělávání a zvláštních studijních programů.

Reference

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmannův syndrom: současná perspektiva. Behaviorální psychologie, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannův syndrom u 9letého muže. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannův syndrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio a Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmannův syndrom: neuroanatomicko-klinická korelace a diferenciální semiologické charakteristiky.
5. NORD. (2016). Gerstmannův syndrom. Získáno od Národní organizace pro vzácné poruchy.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstannův vývojový syndrom. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychologie vývoje dítěte.