GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A DŮSLEDKY - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Guillain-Barré (GBS) je autoimunitní proces, ve kterém tělo vytváří protilátky, které napadají složky periferních nervů (Pena a k., 2014). Je to jedna z nejčastěji získaných polyneuropatií (KopyKo & Kowalski, 2014). Různé studie ukazují, že je to první příčina rozsáhlé akutní paralýzy ve vyspělých zemích od eradikace poliomyelitidy (Ritzenthaler et al., 2014).

Zdá se, že tato patologie je výsledkem procesu zprostředkovaného imunitním systémem, který se v mnoha případech objevuje po epizodě infekčního typu způsobeného viry a který zásadním způsobem ovlivňuje motorické neurony (Janeiro et al., 2010).

Virus syndromu Guillain-Barré

Tento typ syndromu je charakterizován stoupající paralýzou nebo ochablou slabostí, která začíná v dolních končetinách a je symetrická a areflexní; Může být také spojena se smyslovými symptomy a autonomními změnami (Vázquez-López et al., 2012).

Vzhledem k tomu, že se jedná o evoluční nebo progresivní patologii, která může opustit následky, je nezbytné důkladné a opakované vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a kontrolovaly možné komplikace vyplývající z vývoje akutního respiračního selhání (Ritzenthaler et al.).

Prevalence

Guillain-Barré syndrom (GBS) je považován za vzácné nebo vzácné onemocnění. I přes intenzivní léčbu se její úmrtnost pohybuje od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

V západních zemích se jeho výskyt odhaduje na přibližně 0, 81 až 1,89 případů na 100 000 obyvatel za rok (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistické údaje ukazují, že se toto onemocnění může objevit v kterékoli fázi života a že úměrně postihuje muže a ženy (KopyKo & Kowalski, 20014).

Existují však důkazy o nejvyšším podílu onemocnění u mužů, kteří jsou 1,5krát náchylnější k jeho stavu (Peña et al., 2014). Navíc se zdá, že riziko utrpení syndromem Guillain-Barré stoupá s věkem a jeho incidence se zvyšuje po 50 letech na 1,7-3,3 případů na 100 000 obyvatel za rok (Peña et al., 2014).

Na druhou stranu u dětí byla jeho incidence odhadována na 0,6–2,4 na 100 000 případů.

Příznaky

Jde o progresivní onemocnění ovlivňující periferní nervový systém, které obvykle představuje tři fáze nebo stádia: prodlužovací fáze, plató fáze a fáze zotavení (Ritzenthaler et al., 2014)

Rozšíření fáze

První příznaky nebo příznaky této patologie se projevují přítomností různých stupňů slabosti nebo ochrnutí nebo pocitem brnění v dolních končetinách, které se budou postupně rozšiřovat směrem k pažím a trupu (Národní ústav neurologických poruch) a Stroke, 2014).

Příznaky se pravděpodobně budou zvyšovat, až končetiny a svaly přestanou fungovat a dojde k těžké paralýze. Tato ochrnutí může způsobit významné problémy při udržování dechu, krevního tlaku a srdečního rytmu, a to i při asistovaném dýchání (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Fáze plató

Normálně se během prvních dvou týdnů od objevení prvních příznaků obvykle dosáhne významné slabosti. Ve třetím týdnu je přibližně 90% pacientů ve fázi největší slabosti (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

V 80% parestézie a bolestivých procesů nebo areflexie jsou tedy již přítomny, také v 80% se zobecňuje areflexie se ztrátou chůze u 75% pacientů. Navíc 30% případů progreduje do srdečního selhání (Ritzenthaler et al., 2014)

Fáze zotavení

Po tomto zvýšení příznaků obvykle následuje fáze remise trvající 6 až 14 měsíců (KopyKo & Kowalski, 20014).

V případě motorického opětovného získání se většina jedinců nezotaví z procesů ochrnutí až přibližně o 6 měsíců později. Kromě toho přibližně 10% může mít zbytkové příznaky až 3 roky po vymizení epizody (Ritzenthaler et al., 2014)

Na druhé straně k relapsům obvykle nedochází často, objevují se ve 2-5% případů. I když se fluktuace mohou objevit po zahájení léčby (Ritzenthaler et al., 2014).

Většina pacientů se zotavuje, včetně nejzávažnějších případů Guillain-Barré syndromu, i když někteří mají i nadále určitý stupeň slabosti (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Příčiny a patofyziologie

Přesné příčiny faktorů, které spouštějí syndrom Guillain-Barré, nejsou známy. Různé výzkumné linie však naznačují, že různé infekční nebo virové látky mohou vyvolat abnormální imunitní odpověď (Janeiro et al., 2010).

V mnoha případech je považován za postinfekční syndrom. V anamnéze pacienta je obvykle popsána anamnéza trávicích a respiračních infekcí nebo griplových syndromů. Hlavní spouštěcí látky jsou bakteriální (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virové (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) nebo virus lidské imunodeficience (Ritzenthaler et al., 2014)

Z patofyziologických mechanismů je však známo, že imunitní systém těla začíná ničit axonální myelinové pochvy periferních nervů.

Zapojení nervů bude bránit přenosu signálu, takže svaly začnou ztrácet schopnost reagovat a také bude přijímáno méně senzorických signálů, což v mnoha případech ztěžuje vnímání textur, tepla, bolesti atd. (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Diagnóza

Příznaky a symptomy syndromu se mohou značně lišit, takže pro lékaře může být obtížné diagnostikovat syndrom Guillain-Barré v jeho raných stádiích (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Lékaři se například zaměří na to, zda se příznaky objevují na obou stranách těla (nejčastěji u syndromu Guillain-Barré) a jak rychle se symptomy objevují (u jiných poruch může v průběhu měsíců dojít k progresi slabosti svalů). místo dnů nebo týdnů) (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014).

Diagnóza je proto hlavně klinická a provádějí se doplňkové testy pro diferenciální diagnostiku (Ritzenthaler et al., 2014). Obvykle se používají následující testy:

• Elektromyogramy: používají se ke studiu rychlosti nervového vedení, protože demyelinace tyto signály zpomaluje.
• Bederní punkce: používá se k analýze mozkomíšního moku, protože u pacientů se syndromem Guillain-Barré obsahuje více proteinů, než je obvyklé.

Důsledky a možné komplikace

Většina komplikací bude vyplývat z přítomnosti ochrnutí svalů a nedostatku nervového vedení. Mohou se objevit (Ritzenthaler et al., 2014):

• Akutní respirační selhání: je to jedna z hlavních příčin úmrtnosti. Jeho vzhled vyžaduje použití mechanické ventilace. Normálně první příznaky, které se objevují, jsou typu orthopnea, tachypnoe, polypnoe, pocit tlaku na hrudi nebo potíže s mluvením. Pro přežití pacienta je nezbytná kontrola respiračních funkcí.
• Zapojení bulbu: hlavní komplikace, které se vyskytují, jsou typ aspirace, riziko onemocnění plic, respirační selhání a ateclectasis.
• Dysautomie: zapojení autonomního nervového systému způsobí poruchy srdečního rytmu, labilní napětí, retenci moči atd.
• Bolesti: vyskytují se u většiny pacientů a obvykle pocházejí z parestézie a dysestézie v končetinách. Obecně je bolest obvykle korelována se stupněm motorického poškození.
• Žilní tromboembolická nemoc: prodloužená ochrnutí jedince zvyšuje riziko utrpení z procesů žilní trombózy nebo plicní embolie.

Kromě těchto mimořádně lékařských komplikací musíme vzít v úvahu možné neuropsychologické následky.

Jde o progresivní onemocnění, které zásadně ovlivňuje mobilitu jednotlivce, takže utrpení procesu progresivní ochrnutí bude mít důležité dopady na kvalitu života pacienta.

Omezení chůze, pohybů a dokonce i závislost na asistované ventilaci drasticky omezí práci, denní i osobní aktivity pacienta. Obecně dochází také k poklesu sociálních interakcí v důsledku funkčních omezení.

Dopad všech příznaků může také narušit normální kognitivní fungování, což může způsobit potíže s koncentrací, pozorností, rozhodováním nebo mírnými změnami v paměťových procesech.

Léčba

Národní institut neurologických poruch a mrtvice (2014) zdůrazňuje, že v současné době nebyl identifikován konkrétní lék na syndrom Guillain-Barré. Existují však různé terapeutické intervence zaměřené na snížení závažnosti symptomů, které se vyskytují, a na podporu rychlosti zotavení u těchto pacientů.

Specifická léčba syndromu Guillain-Barré je založena na plazmaferéze nebo polyvalentních imunoglobulinech. Léčba by však měla být založena především na prevenci a symptomatické léčbě komplikací (Ritzenthaler et al., 2014)

Proto existují různé přístupy k léčbě různých komplikací odvozených z utrpení syndromu Guillain-Barré (Národní ústav neurologických poruch a mrtvice, 2014):

Plazmaferéza

Je to metoda, při které se všechny krevní rezervy v těle extrahují a zpracovávají oddělením bílých a červených krvinek od krevní plazmy. Po odstranění plazmy jsou krevní buňky znovu zavedeny do pacienta.

Ačkoli přesné mechanismy nejsou známy, tyto typy technik snižují závažnost a trvání epizody syndromu Guillain-Barré.

Imunoglobulinová terapie

Při tomto typu terapie specialisté podávají intravenózní injekce imunoglobulinů; v malých dávkách tělo používá tento protein k útoku na napadající organismy.

Steroidní hormony

Použití těchto hormonů se také pokusilo snížit závažnost epizod, byly však zjištěny škodlivé účinky na onemocnění.

Asistované dýchání

V mnoha případech může přítomnost respiračního selhání vyžadovat použití respirátoru, monitorů srdeční frekvence a dalších prvků k řízení a sledování tělesných funkcí.

Fyzický zásah

Dokonce před začátkem zotavení jsou pečovatelé instruováni, aby ručně pohybovali končetinami, aby pomohli udržet svaly pružné a silné.

Včasná rehabilitace

Zdá se, že včasná a intenzivní rehabilitace je účinná při motorickém zotavení a zbytkové únavě. Respirační fyzioterapie s technikami vylučování sekrece je zvláště zajímavá v prevenci hromadění bronchiálních sekretů a plicních superinfekcí (Ritzenthaler et al., 2014).

Fyzioterapeutický zásah

Když pacient začíná znovu získávat kontrolu nad končetinami, začíná fyzikální terapie s odborníky s cílem obnovit motorické funkce a zmírnit příznaky pocházející z parestezie a ochrnutí.

Závěry

Guillain-Barré syndrom je vzácné onemocnění, které má obvykle dobrou prognózu při intenzivní léčbě, s odhadovanou mortalitou 10%.

Na druhé straně je také příznivá prognóza pro zotavení motorů. Během 5 let si však pacienti mohou zachovat různé následky, jako je bolest, symptomy bulbů nebo poruchy enphincteric.

Vzhledem k riziku srdečního selhání je to lékařská pohotovost, která musí být pečlivě kontrolována, aby se dosáhlo fáze zotavení v co nejkratší možné době.

Reference

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M. a Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndrom po ovčích neštácích. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barréův syndrom - přehled literatury. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C. a Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Léčba bolesti u syndromu Guillain-Barré. Systematický přehled. Rev Neurol, 30

   (7), 433-438.

4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillainův Barreův syndrom. EMC-Anestezie-resuscitace, 40 (4), 1-8.