RAMSAY-LOVECKÝ SYNDROM: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A LÉČBA - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Syndrom Ramsay-lov je typ periferní ochrnutí obličeje (PFP), způsobené virem herpes zoster. Kromě toho je spojena se zapojením vnějšího zvukovodu a tympanické membrány.

Ramsay-Huntův syndrom je infekční zdravotní stav, který je také druhou příčinou periferní ochrnutí obličeje bez traumatického původu. Klinická prezentace této patologie je velmi různorodá, je častá a je klasifikována do čtyř fází.

Některé z příznaků a lékařských komplikací, které se vyskytují v důsledku syndromu Ramsay-Hunt, však mohou zahrnovat: ochrnutí obličeje, bolesti hlavy, nevolnost, zvýšená tělesná teplota, ztráta sluchu, tinnitus, závratě.

Na druhou stranu, v případě diagnózy této patologie je nezbytná klinická anamnéza a fyzikální vyšetření. Kromě toho je také možné provést různé doplňkové testy ke stanovení klinických nálezů.

Léčba Ramsay-Huntova syndromu obvykle zahrnuje podávání kortikosteroidů a antivirotik. Základním cílem lékařských zásahů je zabránit sekundárním lékařským následkům.

Charakteristika syndromu Ramsay-Hunt

Jde o vzácnou neurologickou poruchu charakterizovanou ochrnutím obličeje, zapojením vnějšího zvukovodu a tympanické membrány.

K označení této patologie se v lékařské literatuře používají různá jména. V současné době je Ramsay-Huntův syndrom (SRH) termín používaný k označení souboru symptomů, které se vyskytují jako sekvence postižení obličejového nervu v důsledku infekce herpes zoster.

Tento zdravotní stav byl původně popsán lékařem Jamesem Ramsayem Huntem v roce 1907. V jedné ze svých klinických zpráv představili případ charakterizovaný ochrnutím obličeje a herpetickými lézemi v ušním kanálu.

Tuto patologii lze také nazvat otickým herpes zoster a je považována za polyneuropatii způsobenou neurotrofním virem.

Termín polyneuropatie se používá k označení zranění jednoho nebo více nervů, bez ohledu na typ zranění a postiženou anatomickou oblast. Na druhé straně jsou neurotropní viry patologickými činiteli, kteří v podstatě útočí na nervový systém (SN).

Postižený obličejový nerv

Ramsay-Huntův syndrom tedy konkrétně ovlivňuje obličejový nerv. Obličejový nerv nebo kraniální nerv VII je nervová struktura, která má funkci ovládání velké části funkcí obličejové oblasti.

Kromě toho je obličejový nerv párovou strukturou, která prochází kostním kanálem v lebce, pod oblastí ucha, k obličejovým svalům.

Pokud jakákoli patologická událost (trauma, degenerace, infekce atd.) Vede k rozvoji lézí nebo zánětu v obličejovém nervu, mohou se svaly pověřené kontrolou exprese obličeje ochromit nebo oslabit.

Když virus herpes zoster dosáhne nervu obličeje a přilehlých oblastí, může se objevit celá řada příznaků a symptomů kůže, svalů, smyslových atd.

Frekvence

Ramsay-Huntův syndrom je druhou hlavní příčinou atraumatické obrny obličeje (PFP). Statistické studie odhadují, že Ramsay-Huntův syndrom pokrývá 12% ochrnutí obličeje, přibližně 5 případů na 100 000 obyvatel ročně.

Pokud jde o sex, neexistují žádné významné rozdíly, proto postihuje stejně muže i ženy.

Ačkoli kdokoli, kdo měl plané neštovice, může vyvinout tuto patologii, je častější u dospělých. Konkrétně to lze vidět častěji ve druhé a třetí dekádě života.

Ramsay-Huntův syndrom je u dětí vzácnou nebo vzácnou patologií.

Příznaky a symptomy

Klinické projevy Ramsay-Huntova syndromu jsou různé, příznaky lze rozdělit do několika kategorií:

• Obecné příznaky: horečka, bolesti hlavy, nevolnost, anorexie, astenie.
• Senzorické příznaky: kožní vyrážky, ztráta sluchu atd.
• Periferní ochrnutí obličeje
• Přidružené příznaky: nestabilita, vertigo, tinnitus atd.

Kromě tohoto seskupení se charakteristické příznaky Ramsay-Huntova syndromu obvykle liší od případu k druhému. Ve většině případů může existovat prodromální fáze charakterizovaná přítomností:

• Bolest hlavy: těžká a přetrvávající bolest hlavy.
• Astenie: svalová slabost, únava, přetrvávající únava, fyzické a psychické vyčerpání.
• Adynamie: snížená fyzická iniciativa v důsledku výrazné svalové slabosti.
• Anorexie: Anorexie jako symptom se používá k označení nedostatku chuti k jídlu nebo ztráty chuti k jídlu, která doprovází širokou škálu zdravotních stavů.
• Horečka: abnormální zvýšení nebo zvýšení tělesné teploty.
• Nevolnost a zvracení
• Těžká bolest ucha: jedná se o druh strachu, který se objevuje v důsledku tlaku, který nahromadění tekutiny v oblastech středního ucha působí na ušní bubínek a další sousední struktury.

Na druhé straně se různé kožní léze objevují také na vnějším zvukovodu a v zadních oblastech tympanické membrány:

• Erythematous spots: Erythemas jsou načervenalé skvrny na kůži, které se objevují v důsledku imunitních procesů, jako je zánět.
• Vesicles: to jsou malé puchýře na kůži, které jsou tvořeny tekutinou uvnitř. Obvykle se objevují asi 12 nebo 24 hodin po vývoji infekčního procesu a obvykle se mění v pustuly.

Ochrnutí obličeje

Kromě výše uvedených příznaků a symptomů je paralýza obličeje jedním z nejzávažnějších a nejpozoruhodnějších.

U pacienta postiženého Ramsay-Huntovým syndromem je možné pozorovat pokles nebo absenci pohyblivosti obličeje, polovina obličeje je ochrnutá nebo „visící“.

Proto má mnoho lidí tendenci mít různé svaly spojené se svaly, které kontrolují výraz obličeje: neschopnost zavřít oči, úsměv, zamračit se, zvednout obočí, mluvit a / nebo jíst.

Na druhé straně virus herpes zoster může kromě obličeje nebo lebečního nervu VII ovlivňovat také vestibulocochlear nerv, lebeční nerv VIII.

Vestibulocochlear nerv hraje zásadní roli při kontrole aditivní funkce a rovnováhy. Když jsou tedy ovlivněny některé z jejích dvou větví (kochleární nebo vestibulární), mohou se objevit různé smyslové symptomy:

• Kochleární poranění větve: ztráta sluchu a tinnitus.
• Poranění vestibulárních větví: vertigo, nevolnost, nystagmus.

Konkrétně příznaky způsobené vestibulocochlearovým nervovým postižením jsou:

• Ztráta sluchu: úplné nebo částečné snížení kapacity sluchu.
• Tinnitus: přítomnost zvukového bzučení, bzučení nebo pískání.
• Vertigo: Jedná se o specifický typ závratě, který často popisujeme jako pocit pohybu a otáčení.
• Nevolnost: pocit žaludeční nevolnosti, nutkání zvracet.
• Nystagmus: arytmické a nedobrovolné pohyby jednoho nebo obou očí.

Klasifikace

Protože klinická prezentace Ramsay-Huntova syndromu je velmi různorodá, je obvykle klasifikována do 4 fází (klinická klasifikace ramsay-Hunt):

• Fáze I: vývoj kožních erupcí (vezikul na území obličejového nervu), infekčního syndromu (horečka, bolesti hlavy atd.) A ušních boltců.
• Fáze II: Příznaky fáze I jsou přítomny a začíná se rozvíjet ochrnutí obličeje.
• Etapa III: všechny výše uvedené příznaky plus ztráta sluchu a závratě.
• Fáze IV: zvýšené postižení lebečních nervů a rozvoj sekundárních lékařských symptomů.

Příčiny

Ramsay-Huntův syndrom je způsoben virem Varicella-Zoster (VZV). Tento virus je příčinou planých neštovic a herpes zoster.

Několik experimentálních studií naznačuje, že jakmile dojde ke stažení planých neštovic, virus může zůstat spící po celá desetiletí. Avšak kvůli některým stavům (stres, horečka, poškození tkáně, radiační terapie, imunosuprese) se může reaktivovat a v některých případech vést k rozvoji Ramsay-loveckého syndromu.

Diagnóza

Diagnóza Ramsay-Huntova syndromu je obvykle potvrzena prostřednictvím historie a klinického vyšetření, doplňujících testů a technik neuroimagingu.

Zdravotní anamnéza pacienta musí kromě dalších aspektů zahrnovat rodinnou a osobní anamnézu, záznam o symptomatologii, okamžik prezentace a vývoj patologie.

Klinické vyšetření by mělo být založeno na důkladném vyšetření přítomných příznaků. Kromě toho je neurologické vyšetření také nezbytné pro určení přítomnosti poškození nervů.

Pokud jde o doplňkové testy, které se obvykle používají, je cytodiagnostika nebo sérologická studie viru nezbytná pro stanovení přítomnosti infekce způsobené virem varicella-zoster.

V případě zobrazovacích testů, zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačové tomografie jsou užitečné k potvrzení přítomnosti neurologického poškození.

Kromě těchto se také používají další typy doplňkových testů, jako jsou audiometrie, potenciály evokované kmenem mozku nebo elektroneurografie obličejového nervu, k posouzení stupně poškození sluchu a stupně postižení obličejového nervu.

Ošetření

Léčba používaná u Ramsay-Huntova syndromu je zaměřena na zastavení infekčního procesu, snížení příznaků a bolesti a také na snížení rizika vzniku neurologických a fyzických následků v dlouhodobém horizontu.

Farmakologické intervence obvykle zahrnují:

• Antivirová léčiva: cílem je zpomalit postup virového agens. Mezi léky, které lékaři používají, patří Zovirax, Famvir nebo Valtrex.
• Kortikosteroidy: Obvykle se používají ve vysokých dávkách po krátkou dobu ke zvýšení účinku antivirových léčiv. Jedním z nejpoužívanějších je odpuštění. Kromě toho se steroidy také často používají ke zmírnění zánětu, a tím i pravděpodobnosti lékařských následků.
• Analgetika: Je možné, že bolest spojená se sluchovým kolíkem je závažná, takže někteří specialisté často používají k analgetické léčbě léky, které obsahují oxykodon nebo hydrokodon.

Na druhé straně mohou být také použity jiné nefarmakologické terapeutické intervence, jako je chirurgická dekomprese.

Tento typ chirurgického přístupu je stále velmi kontroverzní, obvykle se omezuje na případy, které nereagují na léčbu drogy po dobu alespoň delší než 6 týdnů.

Obecně je léčbou volby pro většinu případů Ramsay-Huntova syndromu antivirová léčiva a kortikosteroidy.

Předpověď

Klinický vývoj Ramsay-Huntova syndromu je obvykle horší, než se očekávalo u jiných ochrnutí obličeje. Přibližně soubor případů, které se pohybují od 24-90% z celkového počtu, obvykle vykazuje významné lékařské následky.

Ačkoli s dobrým lékařským zásahem jsou ochrnutí obličeje i ztráta sluchu dočasné, v některých případech se může stát trvalým.

Kromě toho svalová slabost vyplývající z ochrnutí obličeje brání účinnému uzavření víčka, a proto mohou externí agenti způsobit poranění očí. Jako jedna z lékařských následků se může objevit bolest očí nebo rozmazané vidění.

Kromě toho může těžké postižení lebečního nervu také způsobit přetrvávající bolest dlouho poté, co zmizí další příznaky a symptomy.

Reference

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Huntův syndrom: jakou léčbu potřebujete? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., a Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Huntův syndrom: naše zkušenost. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., a Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Huntův syndrom. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Facial. (2016). Syndrom Ramsay Hunt. Získáno z obličeje Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., a Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntův syndrom způsobující ochrnutí hrtanu. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Huntův syndrom. Získáno z Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Syndrom Ramsay Hunt. Získáno od Národní organizace pro vzácné poruchy.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntův syndrom. Získáno ze Španělského klinického deníku.
9. Zdrojový obrázek 1