EXTRAPYRAMIDOVÁ CESTA: SLOŽKY, FUNKCE, CESTA, NEMOCI - ANATOMIE A FYZIOLOGIE - 2025

Představa o extrapyramidální dráze nebo extrapyramidovém systému (EPS) vznikla v důsledku anatomických a fyziologických studií zaměřených na pochopení způsobu, jakým centrální nervový systém kontroloval aktivitu kosterních svalů, s cílem, aby tělo převzalo správné držení těla a vytváření dobrovolných pohybů.

V tomto procesu bylo objeveno, že kontrola svalové aktivity vyžaduje kontrolu motorických neuronů předního rohu míchy, jediné spojení mezi centrálním nervovým systémem a vlákny kosterního svalstva a že tato kontrola byla prováděna projekcemi nervů z mozkových center. nadřízení.

Anatomie bazálních ganglií (Zdroj: Beckie Port, upravený z původního díla Jlienarda, dříve odvozeného z práce Andrewa Gilliese, Mikaela Häggströma a Patricka J. Lynche pomocí Wikimedia Commons)

Z těchto výčnělků je důležitá cesta tvořena některými axony, které vznikají v motorických oblastech mozkové kůry a přímo klesají, tj. Bez šupin, do míchy, které se při průchodu medullou oblongata spojují v některé výtečky, které se kvůli svému tvaru nazývaly pyramidy.

Tento trakt byl nazýván „pyramidálním traktem“ nebo „kortikospinálním traktem“ a byl zapojen do kontroly jemných a obratných pohybů prováděných distálními částmi končetin, přičemž byla uznána existence struktur s motorickou funkcí, ale nezahrnutá. tímto způsobem (extra).

Termín „extrapyramidový motorický systém“, který je již fyziologicky zastaralý, se v klinickém žargonu stále používá k označení těch struktur mozku a mozkového kmene, které spolupracují při řízení motorů, ale nejsou součástí pyramidálního systému. nebo přímý kortikospinál.

Anatomické komponenty a funkce pyramidální dráhy

Extrapyramidální dráha může být popsána jako uspořádaná do dvou skupin složek: jedna by byla tvořena sadou jader mozkového kmene a jejich projekcemi směrem k míše a druhá by byla tvořena subkortikálními jádry známými jako jádra nebo bazální ganglie.

- Mozková jádra

V mozkovém kmeni jsou skupiny neuronů, jejichž axony vyčnívají do šedé hmoty míchy a které byly popsány jako uspořádané do dvou systémů: jeden mediální a druhý postranní.

Mediální systém

Mediální systém je tvořen vestibulospinálním, retikulospinálním a tektospinálním traktem, který sestupuje skrz ventrální šňůry šňůry a vykonává kontrolu nad osovými nebo trupovými svaly, kromě proximálních svalů končetin zapojených do držení těla.

Boční systém

Nejdůležitější složkou laterálního systému je rubrospinální trakt, jehož axony vyčnívají z červeného jádra středního mozku, sestupují laterální šňůrou míchy a nakonec ovlivňují motorické neurony, které řídí distální svaly končetin.

Z výše uvedeného lze odvodit, že mediální systém spolupracuje na základních posturálních úpravách, nezbytných pro dobrovolnou motorickou aktivitu, zatímco laterální systém se zabývá, spolu s přímou kortikospinální cestou, pohyby končetin za účelem dosažení a dosažení manipulovat s objekty.

- Bazální ganglie

Bazální ganglie jsou subkortikální neuronální struktury, které se podílejí na zpracování motorických informací, jako je plánování a programování složitých pohybových dovedností a jejichž změny dávají klinické projevy, které jsou seskupeny do syndromů známých jako „extrapyramidové“.

Ganglia zahrnuje striatum, které je tvořeno jádrem putamenu a caudátu; světlý glóbus, který má vnější část (GPe) a vnitřní část (GPi); substantia nigra, uspořádaná do kompaktní části (SNc) a síťované části (SNr), a subthalamického nebo Lewisova jádra.

Tyto struktury fungují tak, že přijímají informace hlavně z různých oblastí mozkové kůry; informace, která uvádí do pohybu vnitřní obvody, které ovlivňují výstupní neuronální aktivitu, která se vrací přes motorickou část thalamu do mozkové kůry.

- Konektivita, cesta a neurochemie v bazálních gangliích

Informace o gangliích vstupují skrz striatum (caudate a putamen). Odtud začínají cesty, které se spojují s výstupními jádry, kterými jsou GPi a SNr, jejichž axony jdou do ventroanteriorních a ventrolaterálních jader thalamu, které zase vyčnívají do kůry.

Různá stádia obvodu jsou pokryta neurony, které patří k určitému neurochemickému systému a které mohou mít inhibiční nebo excitační účinek. Kortiko-pruhovaná spojení, thalamus-kortikální a subtalamová vlákna uvolňují glutamát a jsou excitační.

Neurony, jejichž axony opouštějí striatum, používají jako hlavní neurotransmiter kyselinu gama aminomaslovou (GABA) a jsou inhibiční. Existují dvě subpopulace: jedna syntetizuje látku P jako cotransmitter a druhou enkefalin.

Neurony GABA (+ náhrada P)

Neurony GABA (+ Sust. P) mají receptory dopaminu D1 a jsou excitovány dopaminem (DA); také vytvářejí přímé inhibiční spojení s bazálními gangliovými vývody (GPi a SNr), které jsou také GABAergické, ale „+ dynorfin“ a inhibují glutamatergické buňky thalamicko-kortikální projekce.

Neurony GABA (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Neurony mají receptory dopaminu D2 a jsou inhibovány dopaminem. Navazují nepřímé excitační spojení s výstupy (GPi a SNr), protože promítají do GPe, inhibují své GABAergické neurony, které inhibují glutamatergické neurony subthalamického jádra, jehož funkcí je aktivovat výstupy (GPi a SNr).

Kompaktní část substantia nigra (SNc) má dopaminergní neurony (DA), které se spojují se spojeními vytvářejícími striatum, jak již bylo uvedeno, excitační D1 na GABA buňkách (+ Sub. P) a inhibiční D2 na GABA buňkách (+ Encef.).

Poté, a v souladu s výše uvedeným, aktivace přímé dráhy končí inhibicí výstupů bazálních ganglií a uvolněním aktivity v thalamicko-kortikálních spojeních, zatímco aktivace nepřímé dráhy aktivuje výstupy a snižuje thalamickou aktivitu. -kortikální.

Ačkoli interakce a přesné společné fungování přímých a nepřímých cest, o nichž se právě uvažovalo, nebyly objasněny, popsaná anatomická a neurochemická organizace nám pomáhá pochopit, alespoň částečně, některé patologické stavy vyplývající z dysfunkce bazálních ganglií.

Nemoci bazálních ganglií

Ačkoli patologické procesy, které se usazují v bazálních gangliích, jsou svou povahou různorodé a ovlivňují nejen určité motorické funkce, ale také kognitivní, asociativní a emoční funkce, na klinických obrázcích zaujímají motorické změny významné místo a většinu výzkumu zaměřila se na ně.

Poruchy pohybu typické pro dysfunkci bazálních ganglií lze klasifikovat do jedné ze tří skupin, jmenovitě:

- Hyperkinezie, jako je Huntingtonova choroba nebo chorea a hemibalismus.

- Hypokineze, jako je Parkinsonova choroba.

- Dystonie, jako je atetóza.

Obecně lze říci, že hyperkinetické poruchy, charakterizované nadměrnou motorickou aktivitou, vykazují snížení inhibice, že výstupy (GPi a SNr) působí na thalamicko-kortikální projekce, které se stávají aktivnějšími.

Hypokinetické poruchy jsou naproti tomu doprovázeny zvýšením této inhibice se snížením thalamicko-kortikální aktivity.

Huntingtonova nemoc

Jde o hyperkinetickou poruchu charakterizovanou nedobrovolným a křečovitým náhodným trhnutím končetin a orofaciální oblasti, choreiformními nebo „tanečními“ pohyby, které postupně zvyšují a zbavují pacienta, poruchou řeči a progresivním vývojem demence.

Toto onemocnění je doprovázeno časnou degenerací striataálních neuronů GABA (+ Encef.) Striatálních neuronů nepřímé dráhy.

Protože tyto neurony již neinhibují GPe GABAergické neurony, nadměrně inhibují subthalamické jádro, které zastavuje vzrušující inhibiční výstupy (GPi a SNr), a thalamicko-kortikální projekce jsou dezinhibovány.

Hemibalismus

Skládá se z násilných kontrakcí proximálních svalů končetin, které se promítají silou v pohybech velké amplitudy. Poškození v tomto případě je degenerace subthalamického jádra, což má za následek něco podobného tomu, které bylo popsáno pro chorea, i když ne hyperhibicí, ale destrukcí subthalamického jádra.

Parkinsonova choroba

Je charakterizována obtížností a zpožděním při iniciaci pohybů (akineze), zpomalením pohybů (hypokineze), výrazem bez výrazu obličeje nebo obličeje v masce, změnou chodu se sníženými přidruženými pohyby končetin během pohybu a třesem Nedobrovolné končetiny v klidu.

Poškození v tomto případě spočívá v degeneraci nigrostriatálního systému, což jsou dopaminergní projekce, které vycházejí z kompaktní oblasti substantia nigra (SNc) a spojují se striatálními neurony, které vedou k přímým a nepřímým cestám.

Potlačení excitace, kterou dopaminergní vlákna vyvíjejí na GABA (+ Sust. P) buňky přímé dráhy, odstraňuje inhibici, která tyto působí na GABAergické vývody (GPi a SNr), směrem k thalamu, který je nyní více inhibován. intenzita. Je to tedy dezinhibice výstupů.

Na druhé straně potlačení inhibiční aktivity, kterou dopamin působí na GABA buňky (+ Encef.) Nepřímé dráhy, uvolňuje je a zvyšuje inhibici, kterou působí na GABA buňky GPe, což dezinhibuje neurony jádra subthalamic, který pak hyperactivates výstupy.

Jak je vidět, konečný výsledek účinků dopaminergní degenerace na dvě vnitřní dráhy, přímé a nepřímé, je stejný, ať už je to dezinhibice nebo stimulace GABAergických výstupů (GPi a SNr), které inhibují jádra thalamické a snižují jejich produkci do kůry, což vysvětluje hypokinezu

Reference

1. Ganong WF: Reflex a dobrovolná kontrola držení těla a pohybu, v: Review of Medical Physiology, 25. ed. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Příspěvky mozečku a bazálních ganglií k celkovému řízení motorů, v: Učebnice lékařské fyziologie, 13. vydání, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, In: Physiologie, 4. vydání; P Deetjen a kol. (Eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, v: Physiologie, 6. vydání; R Klinke et al (eds). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, in: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31. vydání, RF Schmidt et al (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T a DeLong MR: Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5. vydání; E Kandel a kol. (Eds). New York, McGraw-Hill, 2013.