MOČOVINOVÝ CYKLUS: FÁZE, VLASTNOSTI A VÝZNAM - BIOLOGIE - 2025

Močovinový cyklus je postup, při kterém tělo přeměňuje amoniak na močovinu a odstraní ji z těla močí.

Amoniak je sloučenina, která je produktem metabolismu dusíku, který se uvolňuje aminokyselinami z degradace bílkovin. Amoniak je docela toxický a tělo má přirozený mechanismus k jeho odstranění ze systému.

Cyklus močoviny se také nazývá Krebs-Henseleitův cyklus na počest německého biochemika Hanse Adolfa Krebse, který objevil a charakterizoval fáze a zvláštnosti tohoto cyklu spolu s biochemikem Kurtem Henseleitem, také německým, který byl jeho spolupracovníkem. Tento objev byl učiněn v roce 1932.

Všechny živé věci se musí zbavit přebytečného dusíku ze svých těl. Ne všichni to však vylučují stejným způsobem. Vodní bytosti tuto sloučeninu likvidují ve formě amonia; z tohoto důvodu se nazývají amonotheliální organismy.

Plazi a většina ptáků uvolňuje z těla dusík ve formě kyseliny močové; vzhledem k této vlastnosti jsou zařazeny mezi urikolytické organismy.

V případě suchozemských obratlovců většina z nich odstraní přebytečný dusík ve formě močoviny, což je důvod, proč se jim říká ureotelic.

Pokud není amoniak odstraněn močovinovým cyklem, může se hromadit v krvi a vytvářet tak syndrom zvaný hyperammonemie, což může mít fatální následky.

Z tohoto důvodu je velmi důležité, aby existoval cyklus tekuté močoviny, aby se zabránilo toxickým reakcím v těle.

Fáze cyklu močoviny

Cyklus močoviny probíhá v játrech. Zahrnuje pět různých procesů a různé enzymy se účastní těchto postupů, které provádějí potřebné konverze.

Prostřednictvím těchto přeměn je vyloučen amoniak generovaný v těle v důsledku metabolismu dusíku v těle.

Charakteristiky každé z pěti fází močovinového cyklu budou podrobně popsány níže:

První fáze

Proces začíná u mitochondrií, buněčného orgánu, jehož funkcí je produkovat energii během procesu buněčného dýchání.

První aminoskupina je produkována v mitochondriích a je odvozena od amoniaku. Mitochondrie obsahují hydrogenuhličitan, který je generován jako výsledek buněčného dýchání.

Uvedený hydrogenuhličitan se váže na amoniak a účastí enzymu karbamoyl-fosfát-syntetáza I, který vytváří karbamoyl-fosfát.

Druhá fáze

V této fázi se objeví další sloučenina: aminokyselina zvaná ornithin, jejíž hlavní funkcí je působit při detoxikaci těla.

Karbamoylfosfát dodá karbamoyl do ornitinu az této fúze se vytvoří citrulin, další aminokyselina, která má mimo jiné za úkol podporovat vazodilataci. V tomto konkrétním případě bude citrulin jako meziprodukt v močovinovém cyklu.

Tvorba citrulinu se provádí za účasti enzymu zvaného ornithin-transkarbamyláza, který kromě tvorby citrulinu také uvolňuje fosfát.

Citrulin uvolněný v této druhé fázi se přesune do cytoplazmy buňky.

Třetí fáze

Kromě amoniaku vzniká v mitochondrii druhá aminokyselina odvozená od aspartátu, což je aminokyselina, která má více funkcí, mezi nimiž vyniká transport dusíku.

Aspartát se váže na citrulin a vzniká argininosukcinát.

Čtvrtá fáze

Ve čtvrté fázi argininosukcinát reaguje v důsledku působení enzymu argininosukcinát lyázy, což má za následek dvě sloučeniny: volný arginin, který je mimo jiné odpovědný za snížení krevního tlaku; a fumarát, také nazývaný kyselina fumarová.

Pátá fáze

V poslední fázi cyklu močoviny arginin reaguje na působení enzymu arginázy, což má za následek výskyt močoviny a ornitinu.

Ornithin se může pohybovat zpět do mitochondrií a zahájit cyklus od první fáze a močovina je připravena k vyloučení z těla.

Význam cyklu močoviny

Jak již bylo vidět, amoniak se přeměňuje na močovinu cyklem vysvětleným výše. Amoniak je pro organismus vysoce toxický, a proto je třeba ho z těla vyloučit.

Díky působení enzymů v močovinovém cyklu je tělo schopné zbavit se amoniaku a vyhnout se potížím, v mnoha případech fatálním, které jsou spojeny s hromaděním tohoto vysoce toxického prvku v těle.

Poruchy močovinového cyklu

Může se stát, že enzymy degradující amonium nefungují správně. Pokud k tomu dojde, tělo se těžko zbavuje amoniaku a nakonec ho hromadí jak v krvi, tak v mozku.

Tento jev je znám jako hyperamonémie a vztahuje se na vysoké hladiny amoniaku v těle.

Neúspěchy v syntéze některých enzymů jsou dědičné, a proto mohou způsobit vrozené poruchy v metabolickém poli. Je možné, že se dítě narodí s poruchami močovinového cyklu v důsledku zavádějící genetické informace.

Pokud k tomu dojde, bude mít dítě potíže se zbavit amoniaku, bude se hromadit a může se s ním intoxikovat.

Příznaky, které se objeví, mohou být mírné, jako je zvracení nebo odmítnutí jídla, ale mohou být také závažnější, dokonce mohou způsobit kómu.

Léčba

Aby se předešlo fatálním scénářům u dětí, které vykazují poruchy v močovinovém cyklu, je nutné situaci co nejdříve identifikovat a vyhnout se otravě amoniem pečlivým výběrem stravy, která bude pro ně nejvhodnější.

V této stravě musí být přírodní proteiny omezeny, protože když je dítě požívá, uvolňují se jejich vlastní aminokyseliny, které uvolňují amoniak a nemohou být přirozeně syntetizovány tělem, takže se vytvoří hyperamonemie.

Lidé se syndromy močovinového cyklu mohou vést docela normální život, pouze s dietními omezeními.

Reference

1. Vásquez-Contreras, E. "Ureaův cyklus" (19. září 2003) na Katedře biochemie UNAM. Citováno z 12. září 2017 z biochemického oddělení UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Urea cyklus" v katalánském sdružení dědičných metabolických poruch. Citováno z 12. září 2017 z Katalánské asociace dědičných metabolických poruch: pkuatm.org
3. "Osud aminoskupiny 2. Močovinový cyklus: Reakce a regulace" (2006) na univerzitě v Alcalá. Citováno z 12. září 2017 z University of Alcalá: uah.es
4. "Co je porucha cyklu močoviny?" v Nadaci národního cyklu močovinových poruch. Citováno z 12. září 2017 z Národní nadace močovinových cyklů: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. a Albers, R. „Základní neurochemie: molekulární, buněčné a lékařské aspekty. 6. vydání “(1999) v Národním centru biotechnologických informací. Citováno z 12. září 2017 z Národního centra biotechnologických informací: ncbi.nlm.nih.gov
6. „Citrulline: funkce a kontraindikace“ (28. listopadu 2016) v obchodě IAF. Citováno z 12. září 2017 z obchodu IAF: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" v Amino Acid. Obnoveno 12. září 2017 od Aminoacido: aminoacido.eu
8. „Aspartate“ (20. dubna 2017) v NaturSanix. Citováno z 12. září 2017 z NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginin" v aminokyselině. Citováno z 12. září 2017 z Aminoacido: aminoacido.eu.