- Příznaky
- Kognitivní porucha
- Kognitivní výkyvy
- Motorové značky
- Halucinace
- Rozdíly mezi Alzheimerovou chorobou a Lewyho tělesnou chorobou
- Statistika
- Příčiny
- Genetika
- Okolní
- Jak se s tím dá zacházet?
- Reference
Demence s Lewyho tělísky je degenerativní onemocnění, podobně jako Alzheimerova demence, ale se specifickými vlastnostmi, které dělají to velmi zvláštní syndrom demence dělají.
Ve skutečnosti až před několika lety „neexistovala“. Jinými slovy, tento typ poruchy nebyl objeven a lidé, kteří jej trpěli, byli diagnostikováni s Alzheimerovou chorobou (AD).
V roce 1980 však psychiatr Kenji Kosaka vytvořil pojem „Lewyho tělesná nemoc“, když byl svědkem typu demence velmi podobné demenci typu Alzheimerovy choroby, ale s určitými rozdíly.
Ve skutečnosti se tento charakteristický název (Lewyho těla) týká částic, které byly objeveny v neuronech pacientů s tímto typem poruchy, které jsou odpovědné za vyvolání degenerace mozku.
Ačkoli Alzheimerova demence a Lewyho tělová demence sdílejí mnoho charakteristik, v Alzheimerově chorobě tyto částice nejsou přítomny v neuronech, takže příčina obou typů demence se zdá být jiná.
Mnoho pacientů s Lewyho tělesnou demencí však dnes trpí Alzheimerovou chorobou „špatně diagnostikovaná“. Abychom se pokusili trochu vyjasnit vlastnosti demence Lewyho těla, níže si probereme všechny její vlastnosti a které z nich se liší od Alzheimerovy demence.
Příznaky
Kognitivní porucha
Hlavním příznakem Lewyho tělesné demence je kognitivní porucha, která zahrnuje problémy s pamětí, řešení problémů, plánování, abstraktní myšlení, schopnost koncentrace, jazyk atd.
Kognitivní výkyvy
Podobně další důležitou charakteristikou této poruchy jsou kognitivní výkyvy.
To se týká skutečnosti, že pacienti s Lewyho tělovou demencí nemají vždy stejný kognitivní výkon. To znamená: někdy se zdá, že mají větší mentální a intelektuální schopnosti, a někdy se zdá, že mají pokročilejší zhoršování.
Tyto variace v jejich výkonu jsou vysvětleny změnami v pozornosti a koncentračních procesech, které lidé s tímto typem demence vyskytují.
U Lewyho tělové demence se pozornost a koncentrace soustředí na nepředvídatelné změny. Existují dny nebo časy dne, kdy může být osoba pozorná a koncentrovaná, a existují i jiné dny, kdy může být její koncentrace zcela vypnutá.
Tímto způsobem, když má osoba s Lewyho tělovou demencí větší pozornost a soustředění, zvyšuje se její kognitivní výkon a účinněji vykonávají mentální činnosti, mají lepší fungování, plynule mluví atd.
Pokud je však pozornost a koncentrace více narušena, jejich kognitivní výkon klesá.
Motorové značky
Dalším relevantním příznakem demence u Lewyho těla jsou motorické příznaky: ztuhlost, ztuhlost svalů, třes a zpomalení pohybu, které se vyskytují prakticky stejným způsobem jako u Parkinsonovy choroby.
Halucinace
Konečně dalším hlavním příznakem demence Lewyho těla jsou halucinace, které jsou obvykle vizuální. Starší dospělí s Lewyho tělovou demencí často slyší a interpretují hlasy, které neexistují, a někdy vidí věci halucinatorním způsobem.
U Lewyho tělesné demence se však mohou objevit i další příznaky, jako například:
- REM porucha chování při spánku: tato porucha je charakterizována živými sny velmi intenzivně, které se mohou proměnit v násilné činy a postoje.
- Významné změny v autonomním nervovém systému: regulace teploty, krevního tlaku, trávení, závratě, mdloby, citlivost na teplo a nachlazení, sexuální dysfunkce, močová inkontinence atd.
- Nadměrná denní spavost, možné poruchy nálady, ztráta vědomí, apatie, úzkost nebo bludy.
Rozdíly mezi Alzheimerovou chorobou a Lewyho tělesnou chorobou
Navzdory mnoha podobnostem existují mezi oběma onemocněními také rozdílné aspekty, proto je v mnoha případech možné odlišit demenci těla Lewy od demence Alzheimerova typu.
Hlavní rozdíly jsou:
- U Alzheimerovy choroby je poškození paměti časné a výrazné, u Lewyho tělesné demence jsou ztráty paměti variabilnější a obecně méně důležité.
- V Lewyho tělové demenci jsou visuomotorické schopnosti (jako je psaní nebo držení předmětu) vážně narušeny, zatímco u Alzheimerovy choroby tento deficit obvykle není znatelný.
- Totéž se děje s visuokonstruktivními deficity (schopnost plánovat a provádět pohyby). Jsou velmi výrazné u Lewyho tělové demence a méně důležité u Alzheimerovy choroby.
- Naproti tomu u pacientů s demencí těla Lewy má tendence mít v průběhu onemocnění lepší verbální paměť než pacienti s Alzheimerovou chorobou.
- Lewyova tělesná demence má jedinečnou vlastnost, která představuje kolísání kognitivního poškození, k tomu nedochází u AD.
- U Lewyho tělové demence se halucinace vyskytují často, jsou velmi časté a mohou být přítomny již při nástupu nemoci. U Alzheimerovy choroby jsou vzácné a obvykle se objevují pouze ve velmi pokročilých stádiích.
- Totéž platí o klamech, docela běžných u Lewyho tělové demence, a jen zřídka byl svědkem Alzheimerovy demence.
- Jiné hlavní příznaky Lewyho tělesné demence jsou ztuhlost, třes a typické příznaky Parkinsonovy choroby. Pacienti s Alzheimerovou chorobou mají zřídka tyto příznaky, a pokud ano, prezentují je ve velmi pokročilých stádiích nemoci.
- Někdy šílenci trpí halucinacemi, což je skutečnost, která obvykle vyžaduje použití antipsychotik. Když osoba s AD užívá antipsychotikum, obvykle má dobrou terapeutickou odpověď, když ji vezme osoba s Lewyho tělesnou demencí, obvykle má velmi špatnou fyzickou a psychologickou reakci.
- U demence Lewyho těla jsou slavná Lewyho těla (cytoplazmatické inkluze) vidět v neuronech, což způsobuje smrt neuronů a kognitivní poškození. U Alzheimerovy choroby se tak nestane.
Statistika
Lewyova tělesná demence je třetí hlavní příčinou demence za Alzheimerovou chorobou a vaskulární demencí. Lewyho těla byla ve skutečnosti svědky v neuronech pacientů s demencí u přibližně 20-30% provedených pitev.
Studie zjistily, že prevalence MCI mezi lidmi nad 65 let je 0,7%. Nástup choroby se pohybuje mezi 50 a 90 lety a celoživotní prevalence pacientů s tímto typem demence je obvykle velmi krátká.
U lidí s MCI obvykle mezi nástupem jejich nemoci a smrtí obvykle uplyne 6 až 10 let, což je jedna z demencí s nejhorší prognózou.
Příčiny
Lewyova tělesná demence začíná, když se slavná Lewyho těla objeví v neuronech člověka. Lewyho těla jsou cytoplazmatické inkluze, které jsou tvořeny různými proteiny, zejména alfa-synukleinem.
To znamená, že mozek pacientů s Lewyho tělovou demencí trpí změnou v syntéze tohoto proteinu, proto se váže na jádro neuronů, a tak tvoří Lewyho těla.
Proto se v pacientových neuronech začínají objevovat tato těla, která spolupracují na smrti samotného neuronu a vyvolávají kognitivní zhoršení.
Podobně jsou Lewyho těla distribuována neurony v různých oblastech mozku, což způsobuje velké množství změn a způsobuje kognitivní deficity v mnoha různých oblastech.
Příčina Lewyho tělové demence, to je důvod, proč Lewyho těla začínají "držet pohromadě" v neuronech, je v současné době neznámá. Zdá se však, že existuje určitý konsenzus, že ve vývoji této choroby existuje genetická složka.
Genetika
Zdá se, že geny, jako je gen apolipoproteinů nebo gen cytochromu P450, se podílejí na demenci těla Lewy.
Podobně se zdá, že první souvisí také s Alzheimerovou chorobou a druhá s Parkinsonovou chorobou, což je skutečnost, která by mohla vysvětlit charakteristické příznaky Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy choroby, které se vyskytují také u Lewyho tělové demence.
Samotné tyto genetické vzorce by však nevysvětlily vývoj poruchy.
Okolní
Pokud jde o životní prostředí, neexistují žádné přesvědčivé studie o tom, jaké by mohly být rizikové faktory pro Lewyho tělesnou demenci, avšak zdá se, že následující souvisejí:
- Věk: jako ve většině syndromů demence, čím starší jste, tím je pravděpodobnější, že se u vás objeví MCI.
- Cholesterol: ačkoli neexistují žádné studie, které by to jasně prokazovaly, může být rizikovým faktorem mít cholesterol.
- Alkohol: vysoká konzumace alkoholu by mohla zvýšit riziko vzniku MCI, i když mírná konzumace by ji mohla snížit.
- Diabetes: stejným způsobem, ačkoli neexistují žádné etiologické důkazy, existují autoři, kteří hájí, že diabetes může být přispívajícím faktorem při rozvoji MCI.
- Mírné kognitivní poškození: Tato porucha výrazně zvyšuje riziko demence s rostoucím věkem. Od 65 let se riziko může zvýšit až na 40%.
Jak se s tím dá zacházet?
Lewyova tělesná demence má celou řadu příznaků, a proto je důležité provádět různé terapeutické intervence.
S ohledem na kognitivní poškození je důležité provádět kognitivní stimulační aktivity, aby se pokusil co nejvíce zpomalit průběh nemoci.
Práce na deficitech pacienta, jako je pozornost, soustředění, paměť, jazyk nebo vizuální konstrukce, může podporovat udržování jejich kognitivních schopností.
Pokud jde o halucinace, měly by být léčeny pouze tehdy, pokud u pacienta vyvolávají úzkost nebo rozrušení. Konvenční antipsychotika, jako je haloperidol, jsou kontraindikována kvůli svým silným vedlejším účinkům.
V případech, kdy je nezbytné léčit halucinace, lze podávat atypická antipsychotika, jako je risperidon.
Konečně, parkinsonské symptomy jsou také často léčitelné, protože antiparkinsonika jsou často neúčinná a způsobují mnoho vedlejších účinků u pacientů s MCI.
Když je třes nebo rigidita velmi vysoká, mohou být podány malé dávky L-dopa.
Reference
- Del Ser Quijano, T. (2001). Lewyho tělová demence. V A. Robles a JM Martinez, Alzheimer 2001: teorie a praxe (str. 147-157). Madrid: Medical Classroom.
- Demey, I, Allegri, R (2008). Demence při Parkinsonově nemoci a Lewyho tělová demence. Revista Neurológica Argentina; 33: 3-21.
- Kauffer, DI (2003). Těla demence a Lewy. Rev Neurol; 37 (2): 127 - 130.
- Martín, M. (2004). Antipsychotika v léčbě psychiatrických symptomů demence. Psychiatrické informace, 176.
- McKeith I, Del-Ser T, Spano PF, et al (2000). Účinnost rivastigminu u demence u Lewyho těl: randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná mezinárodní studie. Lanceta; 356: 2031-36.
- McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, a kol. (2000). Perspektivní validace konsensuálních kritérií pro diagnózu demence u Lewyho těl. Neurologie; 54: 1050–58.
- Rahkonen T, Eloniemi-Sulkava U, Rissanen S, Vatanen A, Viramo P, Sulkava R (2003). Demence s Lewyho těly podle konsenzuálních kritérií u obecné populace ve věku 75 let a starší. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 74: 720–24.
- Sítě pro vědu (22. května 2011) Cap 96: meta Alzheimerovy choroby.. Citováno z
- Stevens T, Livingston G, Kuchyně G, Manela M, Walker Z, Katona C (2002). Islingtonská studie subtypů demence v komunitě. Br J Psychiatry; 180: 270–76.