BEHÇETŮV SYNDROM: PŘÍZNAKY, PŘÍČINY A LÉČBA - GEOGRAFÍA - 2026

The Behcetova je syndrom je charakterizován zánětem cév v celém těle, spolu s řadou znaků, které mohou být ignorovány; jako jsou vředy v ústech a genitálech, zánět očí a kožní vyrážky. Symptomy se však liší podle jednotlivých pacientů a v některých případech se mohou spontánně zotavit.

Přesné příčiny tohoto onemocnění zatím nejsou známy, ačkoli se zdá, že k tomu existuje genetická predispozice. Z tohoto důvodu je léčba zaměřena na zmírnění příznaků a symptomů a na prevenci závažných komplikací.

Behçetův syndrom, který se také objevuje v lékařské literatuře jako „BD“ pro jeho zkratku v angličtině „Behçetova choroba“, vznikl v roce 1937, kdy turecký dermatolog jménem Hulusi Behçet poprvé popsal své příznaky. Přestože podle Rabinoviče (2016) je možné, že byl popsán již v 5. století Hippokratem.

Tato nemoc pokrývá řadu aspektů, proto se nazývá multisystémická a podle postižených systémů je rozdělena na neuro-behçet, oční-Behçet a vasculo-Behçet.

Příčiny Behçetova syndromu

Přesná příčina tohoto syndromu dosud nebyla detekována. Zdá se, že to má genetické pozadí, protože někteří lidé jsou náchylnější k jeho prezentaci než jiní. Být náchylný k syndromu znamená, že pokud osoba nese gen související s touto nemocí, může nastat, pokud je vystavena určitým spouštěcím prostředím.

Na druhé straně se zdá, že u pacientů, jejichž otec nebo matka má toto onemocnění, se vyvinul Behçetův syndrom v raném věku, což se nazývá genetické očekávání.

Ukázalo se, že mnoho pacientů s Behçetovým syndromem má v krvi více HLA (Human Leukocyte Antigens) než zdravých lidí, zejména alela genu HLA-B51.

Není skutečně známo, jakou roli hrají HLA v nemoci, ale poznání role těchto antigenů nám může poskytnout vodítko; která spočívá v účasti na imunitní reakci, která chrání tělo před potenciálně nebezpečnými vnějšími činiteli.

Tímto způsobem může souviset s autoimunitními poruchami, které spočívají v selhání imunitního systému. Tímto způsobem, namísto ochrany těla před možnými hrozbami, jsou zdravé buňky napadeny a poškozeny.

Možné příčiny jsou v současné době zkoumány s ohledem na roli jiných genetických markerů, bakteriálních infekcí nebo virů, a dokonce si myslíme, že to může být auto-zánětlivá porucha. To je stav, při kterém tělo není schopné regulovat zánětlivé procesy.

Ve skutečnosti bylo prokázáno, že infekce se mohou podílet na vzniku nemoci, protože u osob postižených Behçetovým syndromem je vyšší výskyt protilátek proti viru hepatitidy C, viru herpes simplex a lidskému parvoviru B19, kromě streptokokových antigenů. To vše ve spojení s faktory prostředí může vyvolat nemoc.

Příznaky

Příznaky Behçetova syndromu se liší v závislosti na každé osobě a postižených částech těla a mohou zmizet a znovu se objevit bez zjevného důvodu. Obecně se zdá, že s postupem času se symptomy stávají méně závažnými.

Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou vaskulitida, kožní léze, vředy v ústech a genitálech a oční problémy, které mohou vést k oslepnutí. Podrobněji popisujeme symptomy Behçetova syndromu:

- Léze (vředy vředy nebo bolestivé vředy) na vnitřní výstelce úst a vředy na pohlavních orgánech. Cankerové vředy se léčí samy za zhruba 3 týdny, i když v tomto syndromu mají tendenci se znovu objevit. To jsou nejčastější příznaky nemoci.

- Problémy s kůží, které se mohou lišit, u některých lidí se objevují vyrážky podobné akné a u jiných červené uzliny, které vynikají hlavně na nohou. Může dojít také k folikulitidě nebo zánětu vlasových folikulů.

- Zánět očí nebo uveitida, zánět uvea, cévní membrány, která zakrývá oko. Uveitida se může objevit předně (když přední část oka nebo iris zvětšuje), zadní (zadní část oka) nebo panuveitida (když ovlivňuje celou uvea).

To způsobí, že oči vypadají červeně a ztratí stále větší vizuální ostrost; kromě bolesti, slzení a fotofobie (nesnášenlivost vůči světlu). U lidí se syndromem je toto oční postižení jen příznakem, který může přicházet a odcházet.

- problémy s kloubem, zejména bolest a otoky kolen; ačkoli zápěstí, lokty nebo kotníky jsou také běžně zapojeny. V tomto případě se také jedná o příznaky, které se objevují a vymizí a trvají maximálně 3 týdny najednou. Nakonec to může vést k artritidě.

- Zapojení krevních cév, konkrétněji charakterizované zánětem tepen a žil, které způsobují zčervenání paží nebo nohou, otoky a způsobují bolest osobě. Může také způsobit krevní sraženiny, což vede k závažným komplikacím, jako jsou aneuryzma, trombóza, zúžení nebo zablokování krevních cév.

Mnohokrát mohou být tyto vaskulární léze doprovázeny hyperkoagulabilitou, ke které dochází, když se krev postižené osoby srazí mnohem rychleji, než je obvyklé.

- Změny v centrálním nervovém systému, ke kterým může dojít až u 25% dětí, jsou nejzávažnějším důsledkem syndromu. Konkrétně dochází k zánětu mozku, který způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede k bolestem hlavy, zmatku, horečce a ztrátě rovnováhy.

Může dokonce způsobit meningoencefalitidu, fokální neurologické poruchy, neuropsychiatrické příznaky, jako jsou halucinace nebo mrtvice.

U těchto pacientů bylo zjištěno poškození mozkového kmene a mozečku, obrna lebečního nervu nebo mozkové pseudotumory.

- plicní vaskulitida, dýchací potíže, bolesti na hrudi, kašel atd.

- Trávicí problémy, jako je bolest břicha, průjem nebo krvácení ve stolici.

- Studie Ilhana a kol. (2016) bylo prokázáno, že pacienti, kteří jsou aktivní a trpí tímto syndromem, jsou více unavení než nemocní, kteří jsou neaktivní. Navíc zjistili, že únava byla spojena s depresí a úzkostí.

Typy

Můžeme klasifikovat Behçetovu chorobu do různých typů podle nejvýznamnějších projevů, které se mohou lišit z genetických a rasových důvodů. Rozlišujeme mezi:

- Oční (60-80% pacientů). Tam, kde převažuje uveitida a další komplikace ve vidění, by to naznačovalo možný vývoj slepoty.

- Neuro-Behçet (10–30% pacientů) Postupně zapojuje centrální nervový systém; což vede ke špatné prognóze. Zahrnuje meningitidu nebo meningoencefalitidu, psychiatrické příznaky, neurologické deficity, hemiparézu a příznaky mozkových kmenů. U některých pacientů dochází k rozvoji demence.

- Cévní. Cévní komplikace se vyskytují u 7 až 40% pacientů a zahrnují žilní a arteriální trombózu, okluze krevních cév, stenózu a aneurysmu.

Prevalence

Behçetův syndrom je vzácné onemocnění, zejména ve Spojených státech a západní Evropě. K jeho prevalenci dochází zejména v Asii a na Středním východě, konkrétně na Silk Road.

V Turecku je nejvyšší výskyt této choroby v rozmezí 80–370 případů na 100 000 jedinců. Následuje Japonsko, Korea, Čína, Írán a Saúdská Arábie s prevalencí 13–20 případů na 100 000 obyvatel; být hlavní příčinou slepoty v Japonsku.

V severním Španělsku se odhaduje prevalence 0,66 případů na 100 000 jedinců, zatímco v Německu je to 2,26 případů na 100 000 obyvatel.

Na druhé straně je zapojení centrálního nervového systému běžnější ve Spojených státech a severní Evropě.

Obvykle začíná mezi 30 a 40 lety, u malých dětí je velmi vzácný. Průměrný věk nástupu Behcetova syndromu v Turecku je 11,7 let, zatímco jeho neurologická varianta je 13 let.

Pokud jde o sex, ve Spojených státech, Japonsku a Koreji je tento syndrom častější u žen než u mužů (dvě ženy pro každého muže), ačkoli příznaky jsou u nich obvykle méně závažné. V zemích Blízkého východu se stává opak, je postiženo více mužů a vážněji než ženy.

Diagnóza

Pro diagnostiku Behçetova syndromu je třeba postupovat opatrně, protože některé příznaky se mohou objevit v mnoha jiných stavech a nemocech, které tento syndrom nutně nepředstavují.

Na druhou stranu je důležité vědět, že neexistují žádné testy speciálně určené k detekci Behçetovy choroby.

Existuje však řada diagnostických kritérií založených na projevech tohoto stavu, aby bylo možné jej detekovat. K vyloučení jiných podobných nemocí nebo míry postižení se také doporučí další lékařské testy. Tyto testy zahrnují:

- Krevní test.

- Analýza moči.

- rentgenové paprsky, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).

- Biopsie kůže.

- Pathergy test (popsán níže).

Diagnostická kritéria použitá pro Behçetův syndrom jsou následující:

- Nezbytným znakem pro diagnózu jsou vředy v ústech, které se objevily nejméně třikrát během roku.

Kromě toho je nezbytné předložit alespoň 2 znaky:

- Genitální vředy, které se v průběhu času opakují.

- Oční problémy způsobené zánětem očí nebo uveitidou.

- Akné podobné vyrážky nebo vředy na kůži.

- Udělejte pozitivní testy na kožní aferézu, která spočívá v injekci pacienta do předloktí minimálním množstvím fyziologického séra, které by mělo být pro osobu bezpečné.

Reakce je pak pozorována o jeden nebo dva dny později a je pozitivní, pokud se na kůži vytvoří červená rána, což by naznačovalo, že imunitní systém nereaguje správným způsobem. Lidé s touto nemocí neléčí dobře vředy a rány.

Tato kritéria však mohou být příliš přísná, zejména u některých dětí, které mohou mít tento syndrom a u kterých se normálně nevyvinou vředy v ústech nebo genitáliích.

Na druhé straně by měl být proveden pokus o diferenciální diagnostiku s jinými chorobami, s nimiž může být zaměněn, jako je systémový lupus erythematodes, zánětlivé střevní onemocnění, Reiterův syndrom nebo herpetické infekce.

Jaká je vaše prognóza?

Prognóza syndromu Behçet závisí na vašich příznacích a příznacích. Jeho průběh je obvykle přerušovaný, s momenty remise a dalšími, ve kterých se projevují příznaky. Toto onemocnění však má přirozenou tendenci k vymizení.

U pacientů se zrakovými problémy může nesprávná léčba vést k oslepnutí 3 až 4 roky po nástupu očních příznaků.

Tato nemoc obvykle vede k významnému snížení kvality života těch, kteří ji trpí.

Ošetření

Prozatím neexistuje žádný lék na tento syndrom, léčba je zaměřena na zmírnění symptomů syndromu, které každá osoba představuje. Váš lékař může například předepsat léky, které snižují zánět a nepohodlí způsobené vyrážkami, jako jsou pleťové krémy, gely nebo masti.

Nejpoužívanější léky jsou ty, které obsahují kortikosteroidy, které lze aplikovat na kožní léze a vředy, ústní vody pro zmírnění bolestivosti, očních kapek atd. To pomáhá snížit nepohodlí, když onemocnění není tak závažné.

Pokud místní léky příliš neovlivňují, můžete se rozhodnout pro kolchicin, lék, u kterého se ukázalo, že je užitečný při léčbě artritidy.

Imunosupresivní léky

Známky a příznaky Behçetova syndromu však mají tendenci se opakovat a kortikosteroidy pouze odstraňují nepohodlí, ale ne to, co je způsobuje. Z tohoto důvodu budou lékaři obvykle také předepisovat imunosupresivní léky (které kontrolují aktivitu imunitního systému, protože útočí na zdravé buňky).

Některé z těchto léků jsou: azathioprin, cyklofosfamid nebo cyklosporin, také za použití injekčního interferonu alfa-2b. Všechny z nich jsou užitečné při léčbě poruch centrálního nervového systému, zatímco azathioprin se ukázal jako velmi účinný při léčbě velkých očních problémů.

Na druhé straně musíme být opatrní, protože tyto léky potlačením působení imunitního systému mohou způsobit častější nakažení infekcí. Může také vést k dalším vedlejším účinkům, jako je vysoký krevní tlak nebo problémy s ledvinami nebo játry.

Blokování léků

U postižených, kteří mají vyšší stupeň závažnosti, mohou být u některých příznaků Behçetovy choroby užitečné léky, které blokují látku nazývanou faktor nádorové nekrózy (TNF). Například etanercept nebo infliximab.

Analýza

Pokud byly zjištěny cévní, neurologické nebo gastrointestinální problémy, obvykle se doporučuje, aby postižená osoba podstoupila pravidelné analýzy u různých specialistů za účelem kontroly jejich situace a zabránění jejímu zhoršení, kromě toho, že věděla, zda léčba funguje nebo ne. Je také důležité mít tuto kontrolu v problémech se zrakem.

Reference

1. Behcetova nemoc. (sf). Citováno 13. července 2016 z centra Vasculitis Johns Hopkins
2. Behçetův syndrom. (sf). Získáno 13. července 2016 od Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD)
3. Behcetova nemoc. (sf). Získáno 13. července 2016 z kliniky Mayo
4. Behçetova nemoc. (sf). Získáno 13. července 2016, od NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Únava u pacientů s Behcetovým syndromem: vztah k kvalitě života, deprese, úzkost, postižení a aktivita onemocnění. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova nemoc. (sf). Získáno 13. července 2016 od Španělské revmatologické společnosti
7. Rabinovich, E. (18. dubna 2016). Behcetův syndrom.