- vlastnosti
- Morfologie
- Regulace proliferace proerytroblastů
- Barvení
- Patologie
- - Čistá červená série aplazie
- Idiopatické nebo primární
- Střední škola
- Ostrý
- Kronika
- -Cengenitální dyserythropoetické anémie
- Reference
Proerytroblast je první nezralý etapa červená řada buněk určením, na úrovni kostní dřeně. Proto je součástí procesu zvaného erytropoéza. Proerythroblast pochází z unipotentní buňky zvané kolonotvorná jednotka erythroidní linie (CFU-E).
Proerythroblast je velká buňka; jeho velikost je desetkrát větší než u zralého erytrocytů. Tato buňka je charakterizována prezentací kulatého jádra a v některých případech je možné pozorovat 2 nebo více dobře definovaných jader. Cytoplazma má velkou afinitu k základním barvivům a je jimi intenzivně barvena.
Schematický obrázek proerythroblastu a skutečný obraz proerythroblastu Zdroj: Wikipedia.com/Naranjo C. Atlas hematologie Krevní buňky. 2. vydání. 2008. Katolická univerzita v Manizales, Mexiko.
Při barvení hematoxylin-eosinem je cytoplazma tmavě modrá. Proerythroblast si zachovává schopnost dělit se mitózou, kterou má jeho předchůdce, a udržuje ji až do fáze bazofilního normoblastu.
Každý proerythroblast během procesu zrání je schopen produkovat celkem 16 až 32 retikulocytů. Proces zrání proerytroblastů trvá přibližně 5 dní.
Během této doby buňka zraje svou cytoplazmu a její velikost se výrazně snižuje. Během tohoto procesu buňka prochází různými stádii, která jsou: bazofilní erytroblast nebo normoblast, polychromatofilní normoblast a orthochromatický normoblast. Později vylučuje jádro tvořící retikulocyt. Proces zrání končí, když se retikulocyt změní na erytrocyt.
Celý proces probíhá v červené kostní dřeni.
vlastnosti
Proerythroblast je také známý pod názvem rubriblast nebo pronormoblast. Tato buňka je nezbytným předchůdcem v procesu erytropoézy, známém jako proces tvorby a diferenciace červených krvinek nebo erytrocytů.
Erytropoéza začíná diferenciací odhodlané buňky k tvorbě buněk erythroidní linie zvané BUF-E. Tato buňka se diferencuje na kolonotvornou jednotku erythroidní linie (CUF-E) a ta se zase diferencuje na proerythroblast.
Proerythroblast je předposlední buňkou této řady se schopností dělit se. Proto je tato buňka velmi důležitým prekurzorem v procesu tvorby a diferenciace erytrocytů nebo červených krvinek.
Z každého proerythroblastu může pocházet celkem 16 až 32 zralých červených krvinek. Během procesu diferenciace se proerythroblast dělí a začíná fáze zrání buněk. Skládá se z několika rozeznatelných fází: bazofilní erytroblast nebo normoblast, polychromatofilní normoblast, orthochromatický normoblast, retikulocyty a zralé erytrocyty.
Až do stadia orthochromatického normoblastu je buňka nukleace, ale když ortochromatický normoblast zraje, definitivně vyloučí jádro buňky a stane se enukleovanou buňkou zvanou retikulocyt, později zralý erytrocyt.
Morfologie
Proerythroblast je velká buňka, její velikost je desetkrát větší než u zralého erytrocytů. Tato buňka se vyznačuje přítomností kulatého jádra a někdy je možné pozorovat 2 nebo více dobře definovaných jader. Cytoplazma má velkou afinitu k základním barvivům a je jimi intenzivně barvena.
Tato buňka je často zaměňována se zbytkem výbuchů přítomných v kostní dřeni, tj. Lymfoblasty, monoblasty, myeloblasty, megakaryoblasty.
Regulace proliferace proerytroblastů
Aby se proces diferenciace a zrání červených krvinek objevil normálně, je nezbytná přítomnost vitaminu B12 a vitaminu B9. Obě jsou specificky nezbytné pro dělení buněk a syntézu DNA.
V tomto smyslu výše uvedené vitaminy působí přímo na prekurzory erythroidní linie s dělicí kapacitou: to je na BUF-E, CUF-E, proerythroblast a bazofilní normoblast.
Na druhé straně má proerythroblast ve své membráně receptory pro erytropoetin, i když v menším množství než jeho předchůdce. Proto erytropoetin vykazuje regulační účinek na erytropoézu prostřednictvím těchto buněk.
Tento hormon stimuluje proliferaci a diferenciaci prekurzorů erytroidu (CFU-E a proerythroblast) v kostní dřeni, zvyšuje produkci hemoglobinu a stimuluje uvolňování retikulocytů.
Ve specifickém případě proerythroblastové buňky stimuluje erytropoetin mitotické dělení a transformaci na bazofilní normoblast. Rovněž vyvolává hromadění železa v cytoplazmě, což poslouží pro budoucí syntézu hemoglobinu v pozdějších stádiích.
Rovněž se erytropoetin účastní regulace některých genů v těchto buňkách. Tento hormon se zvyšuje, když dochází ke snížení kyslíku v tkáních.
Barvení
Kostní dřeň a nátěry periferní krve jsou obvykle obarveny Wrightovými, Giemsovými nebo hematoxylin-eosinovými skvrnami.
Cytoplazma proerytroblastů je charakteristicky basofilická. Proto u kterékoli z těchto skvrn bude barva, kterou bude mít, intenzivní fialově modrou. Zatímco jádro je zbarveno fialově.
Intenzivní basofilie pomáhá odlišit ji od zbytku výbuchů.
Patologie
- Čistá červená série aplazie
U čisté aplazie červené řady je pozorováno selektivní snížení řady erytroidů u normálních leukocytů a krevních destiček.
Toto onemocnění se může vyskytovat v akutní nebo chronické formě a příčina může být primární nebo sekundární; primární, když se narodí, a sekundární, když vzniklo v důsledku jiné patologie nebo vnějšího faktoru.
Idiopatické nebo primární
V případě primární se nazývá anémie nebo Blackfan-Diamondův syndrom.
U těchto pacientů se v periferní krvi projevuje makrocytická hyporegenerativní anémie. V kostní dřeni je pozorována absence prekurzorů erytroidu.
Střední škola
Ostrý
Čistá aplázie červené akutní červené řady může být vyvolána virovými infekcemi. To je možné pouze u pacientů s chronickou hemolytickou anémií jako základním onemocněním.
Mezi virové infekce, které mohou u uvedených pacientů vyvolat toto onemocnění, jsou: Parvovirus B19, virus hepatitidy C (HCV), Cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, virus příušnic, virus spalniček a virus lidské imunodeficience (HIV).
V kostní dřeni těchto pacientů bude pozorována typická přítomnost obrovských proerythroblastů.
Další sekundární příčinou může být mimo jiné expozice environmentálním toxinům nebo konzumace určitých léků, jako jsou azathioprin, anti-erytropoetinové protilátky, sulfonamidy, ktrimoxazol, interferon.
Kronika
Čistá aplázie chronické červené řady je způsobena zejména přítomností thymomů, autoimunitních onemocnění nebo lymfoproliferačních syndromů, mezi jinými příčinami neoplastického původu.
Může to být také způsobeno nekompatibilitou systému ABO v alogenních transplantacích kostní dřeně.
-Cengenitální dyserythropoetické anémie
Je to vzácné onemocnění.
Pacienti s tímto onemocněním vykazují v erythroidní řadě kostní dřeň s výraznou hyperplazií, s asynchronií v procesu zrání v jádru a cytoplazmě, jádra ve tvaru jetele, přítomnost binuukleárních proerytroblastů, intracytoplazmatické inkluze a buňky s internukleárními můstky.
Zatímco v periferní krvi je charakterizována přítomností anisocytózy (zejména makrocytózy), poikilocytózy (hlavně spherocytů) a hypochromie.
Jsou také pozorovány 1% erytroblasty a další abnormality řady erytroidů, jako jsou: Cabotův prsten a basofilní strnulost.
Reference
- Naranjo C. Atlas hematologie Krevní buňky. 2. vydání. 2008. Katolická univerzita v Manizales, Mexiko. K dispozici na adrese: Users / Team / Downloads / Atlas%.
- "Proerythroblast." Wikipedia, encyklopedie zdarma. 21. prosince 2017, 18:10 UTC. 7. července 2019, 23:04 K dispozici na adrese: es.wikipedia.org
- "Erytropoéza." Wikipedia, encyklopedie zdarma. 29. května 2019, 15:28 UTC. 7. července 2019, 23:06 K dispozici v: wikipedia.org/
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda J. (2017). Hematologický vysokoškolák. 4. vydání. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.
- Gutiérrez A, Ramón L, Breña D, Jaime J, Serrano J, Arencibia A, et al. Vrozená dyserythropoetická anémie typu 1. Prezentace případu. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2010; 26 (2): 62-70. K dispozici v: scielo.