MITOCHONDRIE: OBECNÉ VLASTNOSTI, FUNKCE, ČÁSTI - BIOLOGIE - 2025

Tyto Mitochondrie jsou organely charakteristické intracelulární všech eukaryotických buňkách. Mají na starosti důležitou součást metabolismu buněčné energie a jsou hlavním místem produkce ATP v buňkách s aerobním metabolismem.

Při pohledu pod mikroskopem mají tyto organely podobnou velikost jako bakterie a sdílejí mnoho svých genetických charakteristik s prokaryoty, jako je přítomnost cirkulárního genomu, bakteriální ribozomy a přenosové RNA podobné těm z jiných prokaryot.

Ilustrace mitochondrie

Endosymbiotická teorie navrhuje, aby tyto organely vznikly v eukaryotických progenitorech před miliony let z prokaryotických buněk, které „parazitovaly“ primitivní eukaryoty, což jim dává schopnost žít v aerobióze a používat kyslík k energii a na oplátku přijímat útočiště. a živiny.

Protože jejich genom musí být snížen, tvorba těchto organel se stala do značné míry závislá na dovozu proteinů, které jsou syntetizovány v cytosolu z genů kódovaných v jádru, také z fosfolipidů a dalších metabolitů, na které byly upraveny složité dopravní stroje.

Termín „mitochondrie“ byl vytvořen vědcem C. Bendou v roce 1889, avšak první svědomitá pozorování těchto organel byla provedena A. Köllikerem v roce 1880, který pozoroval cytosolické granule, které ve svalových buňkách nazval „sarkozomy“..

Dnes je známo, že mitochondrie fungují jako „zdroje energie“ všech aerobních eukaryotických buněk a že v nich se vyskytuje Krebsův cyklus, syntéza pyrimidinů, aminokyselin a některých fosfolipidů. V jejím vnitřku také dochází k oxidaci mastných kyselin, z nichž se získává velké množství ATP.

Stejně jako ve všech buněčných organismech je mitochondriální DNA náchylná k mutacím, což vede k mitochondriálním dysfunkcím, které vedou k neurodegenerativním poruchám, kardiomyopatií, metabolickým syndromům, rakovině, hluchotě, slepotě a dalším patologiím.

Obecné vlastnosti mitochondrií

Elektronová mikroskopie mitochondrií v lidských plicních buňkách (Zdroj: Vojtěch Dostál, přes Wikimedia Commons)

Mitochondrie jsou poměrně velké cytosolové organely, jejich velikost přesahuje velikost jádra, vakuol a chloroplastů mnoha buněk; jeho objem může představovat až 25% z celkového objemu buňky. Mají charakteristický tvar červů nebo párků a mohou měřit několik mikrometrů na délku.

Jsou to organely obklopené dvojitou membránou, které mají svůj vlastní genom, to znamená, že uvnitř je molekula DNA cizí (odlišná) k DNA obsažené v buněčném jádru. Mají také ribozomální RNA a vlastní RNA.

Navzdory výše uvedenému závisí produkce jaderných genů na produkci většiny jejich proteinů, které jsou specificky označeny během jejich translace v cytosolu, který má být transportován do mitochondrií.

Mitochondrie se dělí a množí nezávisle na buňkách; k jejich dělení dochází mitózou, což má za následek vytvoření více či méně přesné kopie každého z nich. Jinými slovy, když se tyto organely rozdělí, dělají tak „rozdělením na polovinu“.

Počet mitochondrií v eukaryotických buňkách je vysoce závislý na typu buňky a její funkci; jinými slovy, ve stejné tkáni mnohobuněčného organismu mohou mít některé buňky větší počet mitochondrií než jiné. Příkladem toho jsou buňky srdečního svalu, které mají hojný počet mitochondrií.

Funkce

Mitochondrie jsou základní organely pro aerobní buňky. Tyto fungují při integraci intermediárního metabolismu do několika metabolických drah, mezi nimiž vyniká oxidační fosforylace pro produkci ATP v buňkách.

Uvnitř se vyskytuje oxidace mastných kyselin, Krebsův cyklus nebo trikarboxylové kyseliny, cyklus močoviny, ketogeneze a glukoneogeneze. Mitochondrie také hrají roli v syntéze pyrimidinů a některých fosfolipidů.

Zúčastňují se také částečně na metabolismu aminokyselin a lipidů, na syntéze hemové skupiny, na homeostáze vápníku a na procesech programované buněčné smrti nebo apoptózy.

Mitochondrie v metabolismu lipidů a uhlohydrátů

Glykolýza, proces oxidace glukózy za účelem získání energie z ní ve formě ATP, probíhá v cytosolovém kompartmentu. V buňkách s aerobním metabolismem je pyruvát (konečný produkt glykolytické dráhy per se) transportován do mitochondrií, kde slouží jako substrát pro enzymový komplex pyruvátdehydrogenázy.

Tento komplex je zodpovědný za dekarboxylaci pyruvátu na CO2, NADH a acetyl-CoA. Říká se, že energie z tohoto procesu je „uložena“ ve formě molekul acetyl-CoA, protože to jsou ty, které „vstupují“ do Krebsova cyklu, kde je jejich acetylová část zcela oxidována na CO2 a vodu.

Stejným způsobem jsou lipidy, které cirkulují krevním oběhem a vstupují do buněk, oxidovány přímo v mitochondriích procesem, který začíná na karbonylovém konci téhož a kterým se v každém «současně eliminují dva atomy uhlíku« zpět ' , čímž se vytvoří jedna molekula acetyl-CoA najednou.

Degradace mastných kyselin končí produkcí NADH a FADH2, což jsou molekuly s elektrony s vysokou energií, které se účastní reakcí redukce oxidace.

Během Krebsova cyklu je CO2 odstraňován jako odpadní produkt, zatímco molekuly NADH a FADH2 jsou transportovány do řetězce transportu elektronů ve vnitřní membráně mitochondrie, kde jsou použity v procesu oxidační fosforylace.

Oxidační fosforylace

Enzymy, které se účastní transportního řetězce elektronů a oxidační fosforylace, se nacházejí ve vnitřní membráně mitochondrie. V tomto procesu slouží molekuly NADH a FADH2 jako „transportéry“ elektronů, když je přenášejí z oxidujících molekul do transportního řetězce.

Enzymatické komplexy ve vnitřní membráně mitochondrie (Zdroj: Bananenboom, přes Wikimedia Commons)

Tyto elektrony uvolňují energii, když procházejí transportním řetězcem, a tato energie se používá k vytlačení protonů (H +) z matrice do intermembránového prostoru vnitřní membránou, čímž se vytvoří gradient protonů.

Tento gradient funguje jako zdroj energie, který je spojen s jinými reakcemi, které vyžadují energii, jako je například tvorba ATP fosforylací ADP.

Díly (struktura)

Struktura mitochondrie

Tyto organely jsou mezi ostatními cytosolickými organely jedinečné z několika důvodů, které lze pochopit na základě znalosti jejich částí.

- Mitochondriální membrány

Mitochondrie, jak již bylo zmíněno, jsou cytosolové organely obklopené dvojitou membránou. Tato membrána je rozdělena na vnější mitochondriální membránu a vnitřní mitochondriální membránu, navzájem se velmi liší a od sebe odděluje mezimembránový prostor.

Vnější mitochondriální membrána

Tato membrána slouží jako rozhraní mezi cytosolem a mitochondriálním lumen. Stejně jako všechny biologické membrány je vnější mitochondriální membrána lipidovou dvojvrstvou, ke které jsou spojeny periferní a integrální proteiny.

Mnoho autorů souhlasí, že poměr protein-lipid v této membráně je blízký 50:50 a že tato membrána je velmi podobná jako u gramnegativních bakterií.

Proteiny vnější membrány fungují při transportu různých typů molekul do intermembránového prostoru. Mnoho z těchto proteinů je známo jako „poriny“, protože tvoří kanály nebo póry, které umožňují volný průchod malých molekul z jedné strany na druhou. jiný.

Vnitřní mitochondriální membrána

Tato membrána obsahuje velmi velké množství proteinů (téměř 80%), mnohem větší než proteiny vnější membrány a jedno z nejvyšších procent v celé buňce (nejvyšší poměr protein: lipid).

Je to membrána méně propustná pro průchod molekul a tvoří několikanásobné záhyby nebo hřebeny, které vyčnívají směrem k lumen nebo mitochondriální matrici, i když počet a uspořádání těchto záhybů se značně liší od jednoho typu buňky k druhému, dokonce i ve stejném organismu.

Vnitřní mitochondriální membrána je hlavním funkčním kompartmentem těchto organel, a to v podstatě díky jejich přidruženým proteinům.

Jeho záhyby nebo hřebeny hrají zvláštní roli při zvyšování povrchu membrány, což přiměřeně přispívá ke zvyšování počtu proteinů a enzymů, které se účastní mitochondriálních funkcí, tj. V oxidativní fosforylaci, zejména (elektronový transportní řetězec)..

Intermembránový prostor

Jak lze odvodit z jeho názvu, intermembránový prostor je ten, který odděluje vnější a vnitřní mitochondriální membrány.

Protože vnější mitochondriální membrána obsahuje mnoho pórů a kanálů, které usnadňují volnou difúzi molekul z jedné strany na druhou, má intermembránový prostor složení docela podobné složení cytosolu, alespoň pokud jde o ionty a určité molekuly. malá velikost.

- Lumen nebo mitochondriální matrice

Mitochondriální matrice je vnitřním prostorem mitochondrií a je místem, kde se nachází mitochondriální genomová DNA. Kromě toho v této „tekutině“ existují také některé důležité enzymy, které se účastní metabolismu buněčné energie (množství proteinů je větší než 50%).

V mitochondriální matrici jsou například enzymy patřící do Krebsova cyklu nebo cyklu trikarboxylové kyseliny, což je jedna z hlavních cest oxidačního metabolismu v aerobních organismech nebo buňkách.

- mitochondriální genom (DNA)

Mitochondrie jsou jedinečné cytosolové organely v buňkách, protože mají svůj vlastní genom, tj. Mají svůj vlastní genetický systém, který se liší od genetického systému buňky (uzavřený v jádru).

Genom mitochondrie sestává z molekul kruhové DNA (jako je například prokaryota), z nichž může být na jednom mitochondrii několik kopií. Velikost každého genomu závisí hodně na uvažovaném druhu, ale například u lidí je to přibližně 16 kb.

V těchto molekulách DNA jsou geny, které kódují některé mitochondriální proteiny. Existují také geny, které kódují ribozomální RNA a přenášejí RNA, které jsou nezbytné pro translaci proteinů kódovaných mitochondriálním genomem v těchto organelách.

Genetický kód používaný mitochondrií k „čtení“ a „překladu“ proteinů kódovaných v jejich genomu je poněkud odlišný od univerzálního genetického kódu.

Související nemoci

Lidské mitochondriální choroby jsou poměrně heterogenní skupinou nemocí, protože mají co do činění s mutacemi v mitochondriální i jaderné DNA.

V závislosti na typu mutace nebo genetické vady existují různé mitologické projevy související s mitochondriemi, které mohou ovlivnit jakýkoli orgánový systém v těle a lidi jakéhokoli věku.

Tyto mitochondriální defekty mohou být přenášeny z jedné generace na druhou mateřskou cestou, chromozomem X nebo autosomální cestou. Z tohoto důvodu jsou mitochondriální poruchy skutečně heterogenní jak v klinickém aspektu, tak v tkáňově specifických projevech.

Některé z klinických projevů souvisejících s mitochondriálními defekty jsou:

- Atrofie zrakového nervu

- Infantilní nekrotizující encefalopatie

- Hepatocerebrální porucha

- Juvenilní katastrofická epilepsie

- Ataxia-neuropathy syndrom

- Kardiomyopatie

- Mozková onemocnění bílé hmoty

- Ovariální dysfunkce

- Hluchota (ztráta sluchu)

Rozdíly v živočišných a rostlinných buňkách

Živočišné buňky a rostlinné buňky obsahují mitochondrie. V obou typech buněk tyto organely plní rovnocenné funkce, a ačkoli nejsou příliš důležité, mezi těmito organely existují určité malé rozdíly.

Hlavní rozdíly mezi zvířecími a rostlinnými mitochondriemi souvisí s morfologií, velikostí a některými genomickými charakteristikami. Mitochondrie se tedy může lišit velikostí, počtem, tvarem a organizací vnitřních hřebenů; i když to platí také pro různé typy buněk ve stejném organismu.

Velikost mitochondriálního genomu zvířat je o něco menší než velikost rostlin (̴ 20kb vs. 200kb). Kromě toho, na rozdíl od zvířecích mitochondrií, ty v rostlinných buňkách kódují tři typy ribozomální RNA (zvířata kódují pouze dva).

Mitochondrie rostlin však závisí na syntéze jejich proteinů na RNA pro jaderný přenos.

Kromě těch, které již byly zmíněny, není mezi mitochondriemi živočišných buněk a rostlinných buněk mnoho dalších rozdílů, jak uvádí Cowdry v roce 1917.

Reference

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molekulární biologie buňky (6. vydání). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., a Shatz, G. (1988). Biogeneze mitochondrie. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S. & Finkel, T. (2005). Mitochondrie, oxidanty a stárnutí. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). SROVNÁNÍ MITOCHONDRIE V RASTLINNÝCH A ZVÍŘATÍCH BUNĚCÍCH. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228.
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitochondriální choroby. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biochemistry (3. vydání). San Francisco, Kalifornie: Pearson.
7. Nunnari, J., a Suomalainen, A. (2012). Mitochondrie: Nemoc a zdraví. Buňka.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitochondrie, chloroplasty v živočišných a rostlinných buňkách: význam shody konformací. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.