- Morfologie
- ID
- Patologie se zvýšenými promonocyty
- Akutní myelomonocytární leukémie (M4)
- Akutní monoblastická leukémie M5 (m5a, m5b)
- Chronická myelomonocytární leukémie
- MonoMAC syndrom
- Reference
Promonocyte je mezistupeň mezi monoblast a monocyty během procesu buněčné diferenciace a zrání názvem monocytopoiesis. Je to nezralá buňka, která se za normálních podmínek sotva nachází v kostní dřeni a chybí v periferní krvi.
Je součástí mononukleárního fagocytárního systému. Představuje morfologické charakteristiky, které vedou k jeho rozpoznání v nátěrech kostní dřeně (ve fyziologických podmínkách) nebo v periferní krvi pacientů s určitými typy leukémií.
Promonocytová buňka v nátěru periferní krve pozorovaná při 100násobném zvětšení. Zdroj:.com (Keohane, Smith a Walenga 2013).
Promonocyt je v podstatě velká buňka s vysokým cytoplazmatickým poměrem jádra, měřící mezi 15 a 20 um. Jádro představuje mírně laxní chromatin s 0 až 2 jádry. Cytoplazma je vysoce bazofilní a řídká s mírnou přítomností velmi jemných azurofilních granulací.
Je však obtížné si jej nezaměnit s promyelocytem, nezralou buňkou, která patří do granulocytové linie, protože mají mnoho morfologických charakteristik.
Proto je velmi běžné používat speciální cytochemická barviva k detekci přítomnosti nebo nepřítomnosti některých enzymů, které pomáhají definitivní identifikaci.
Mezi enzymy, které jsou pozitivní na promyelocyty, patří peroxidáza, kyselá fosfatáza a nespecifické esterázy, jako je a-naftylbutyrát esteráza a naftol-As-D-acetát esteráza.
Pokud jde o onemocnění, která vykazují nárůst promonocytů v kostní dřeni a periferní krvi, jsou akutní myelomonocytární leukémie (M4), akutní monoblastická leukémie (m5a, m5b) a chronická myelomonocytární leukémie.
Tyto typy leukémií jsou obvykle velmi agresivní s přežitím mezi 11 až 36 měsíci.
Morfologie
Promonocyt je buňka, která měří mezi 15-20 nm a má kulovitý tvar. Jádro je prominentní, výstřední a nepravidelné a může mít více či méně výrazný zářez. Jádro je ohraničeno tenkým filmem zvaným jaderná membrána.
Uvnitř jádra je patrný stále laxní chromatin a někdy je možné pozorovat jeden nebo dva jádra.
Jeho cytoplazma je vzácná a bohatá na polyribosomy. U klasických skvrn vyjadřuje cytoplazma svou afinitu k základním barvivům a zabarvuje šedavě modrou barvu. V jeho interiéru je vzácná nebo mírná přítomnost fialových azurofilních granulí s velmi jemným vzhledem.
To může být často zaměňováno s promyelocytem, se kterým sdílí mnoho morfologických charakteristik.
Na druhé straně z molekulárního hlediska udržuje promonocyt několik imunofenotypových membránových markerů monoblastů (předchozí stadium), jako jsou CD 33 ++ a HLA-DR +, ale ztrácí CD 34 a CD 38. A jako Nové membránové antigenní markery získávají CD 13 +, CD 11b + a CD89.
Ten se také nazývá IgA Fc receptor; tento receptor je důležitý pro stimulaci destrukce mikroorganismů indukcí fagocytózy.
ID
Promonocyty mohou být někdy zaměněny s promyelocyty. Proto lze pro spolehlivější identifikaci použít cytochemické skvrny, které jim pomohou rozlišit je.
Například promonocyty reagují pozitivně se speciálními barvivy následujících enzymů: peroxidáza, kyselá fosfatáza, arylsulfatáza, a-naftylbutyrát esteráza, N-acetyl-P-glukosaminidáza a naftosenzitivní naftol-As-D-acetát-esteráza.
Patologie se zvýšenými promonocyty
Akutní myelomonocytární leukémie (M4)
U tohoto typu leukémie je více než 30% buněk nalezených v kostní dřeni blasty a více než 20% jaderných buněk je monocytární řady. Je pozorován poměr M: E větší než 1; to znamená, že myeloidní řada je nad erytroidem. Může se vyskytnout u eosinofilie (M4-E).
Akutní monoblastická leukémie M5 (m5a, m5b)
V této leukémii je kostní dřeň s přibližně 30% blastů, z nichž 80% odpovídá buňkám monocytární řady. Zatímco buňky patřící do granulocytové linie jsou sníženy (<20%).
Tato leukémie je rozdělena do dvou, m5a a m5b. V m5a je monocytární řada představována téměř výlučnou přítomností monoblastů (> 80%), proto se nazývá špatně diferencovaná. Monoblasty jsou hojné v periferní krvi a mají velmi špatnou prognózu; obvykle se vyskytují u mladých pacientů.
Zatímco m5b <80% monocytární řady je přítomno v kostní dřeni, odpovídá monoblastům a na druhé straně existuje větší počet promonocytů a monocytů; z tohoto důvodu se nazývá diferencovaná leukémie. V periferní krvi dochází k významnému nárůstu cirkulujících monocytů.
Jako součást diagnózy je třeba vzít v úvahu, že v této patologii se enzym lysozymu nachází na poměrně vysokých hladinách.
Chronická myelomonocytární leukémie
Toto onemocnění je diagnostikováno, když je v periferní krvi po dobu delší než 3 měsíce pozorován stálý vysoký počet zralých monocytů; stejně jako eosinofily.
Chronická myelomonocytární leukémie může být rozdělena do 1 a 2, v závislosti na procentuálním podílu nezralých buněk přítomných v periferní krvi a v kostní dřeni.
Typ 1 je charakterizován tak, že představuje procento nezralých buněk méně než 5% v periferní krvi a méně než 10% v kostní dřeni.
Zatímco u typu 2 je přítomna více než 5%, ale méně než 20% nezralých buněk v periferní krvi a mezi 10-20% v kostní dřeni.
Mezi nezralé buňky přítomné v periferní krvi je promonocyt spolu s monoblasty a myeloblasty.
Kromě toho chybí chromozom Philadelphia, který vylučuje chronickou myeloidní leukémii. Dysplazie může být přítomna v jiných buněčných liniích, to znamená, že u prekurzorů červených krvinek a destiček může být pozorován abnormální růst.
Napadá zejména dospělé nebo starší osoby.
MonoMAC syndrom
Tato vzácná patologie je způsobena mutací v genu GATA2. Je charakterizována částečnou nebo úplnou nepřítomností monocytárních buněčných řad v periferní krvi, jakož i dalších buněk, jako jsou NK lymfocyty, B lymfocyty a dendritické buňky.
U těchto pacientů je vysoké riziko oportunních infekcí a malignit. Je považována za poruchu imunodeficience a léčba se zaměřuje na transplantaci kostní dřeně.
Reference
- Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kubyova imunologie. 6. vydání, Editorial McGraw-Hill Interamericana. Mexiko. K dispozici na adrese: oncouasd.files.wordpress.com
- Promonocyty. EcuRed. 16. září 2016, 18:28 UTC. 6. července 2019, 02:59 K dispozici v: ecured
- "Nemoci kostní dřeně". eusalud. 2. března 2017, 10:06 UTC. 6. července 2019, 02:58 eusalud.
- Monocyte. Wikipedia, encyklopedie zdarma. 4. června 2019, 04:11 UTC. 6. července 2019, 03:04 wikipedia.
- Informace o chronické myelomonocytární leukémii a juvenilní myelomonocytické leukémii. Leukemická lymfomová společnost. 2016. K dispozici na:.lls.org / sites
- Perea G. Prognostické faktory u akutní myeloidní leukémie: užitečnost imunofenotypických a molekulárních studií. 2011. Diplomová práce pro získání titulu doktor. Autonomní univerzita v Barceloně. K dispozici na adrese: tdx.cat/bitstream.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologický vysokoškolák. 4. vydání. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Profesor medicíny. University of Murcia.
- Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC syndrom u pacienta s mutací GATA2: kazuistika a přehled literatury. Klinická infekční onemocnění: oficiální publikace společnosti Infectious Diseases Society of America, 57 (5), 697–699. K dispozici na adrese: ncbi.nlm.nih.gov